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소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰 (Analysis of Childhood Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

  • 엄지현;김미진;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.78-86
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    • 2001
  • 목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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직장암에 대한 수술 전 동시병용 방사선-항암 화학요법: 초기 치료결과 보고 (Preoperative Concurrent Radio-chemotherapy for Rectal Cancer: Report of Early Results)

  • 신성수;안용찬;전호경;이우용;강원기;박영석;박준오;송상용;임도훈;박원;이정은;강민규;박영제
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제21권2호
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    • pp.125-134
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    • 2003
  • 목적: 수술 전 동시병용 방사선-항암 화학 요법의 초기 치료성적과 급성 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 6월부터 2002년 4월까지 T3또는 T4 병기의 직장암으로 진단 받고 완전절제가 어렵거나, 종양이 하부직장에 위치하여 수술 시 항문 괄약근의 보존이 불가능하리라고 예견된 40명의 환자에게 수술 전 동시병용 방사선-항암 화학요법을 적용하여 37명의 환자가 수술 전 치료방침을 완료하였다. 방사선치료는 전 골반부에 일일 1.8 Gy씩 5주간에 45 Gy를 엎드린 자세로 조사하였다. 항암 화학요법은 경구 UFT와 Leucovorin (LV)(12명), 정주 5-fluorouracil (FU)와 LV (10명), 정주 5-FU 단독요법(일시 정주 10명, 지속 정주 5명)을 각각 시행하였다. 수술은 수술 전 치료 종료 후 4$\~$6주경에 예정하였으며 35명에 대해서 수술을 시도하였다. 결과: 본 연구의 수술 전 방사선-항암 화학요법에 대한 순응도는 매우 높았. (92.5$\%$, 37/40). 수술 전에 간과 폐에 새로운 원격전이가 확인된 2명을 제외한 35명의 환자에서 절제수술을 시도하였고, 22명(62.9$\%$)에서 항문 괄약근의 보존이 가능하였으나, 2명(5.7$\%$)은 개복 후 절제수술을 포기하였다. 절제수술을 시행한 33명 중 30명은 육안적 완전절제를, 1명은 육안적 불완전절제를 시행하였으며 2명은 병리소견에 관한 정보를 얻을 수 없었다. 수술 및 병리소견에 근거한 병기하강률은 45.5$\%$ (15/33), 절제연 음성 완전절제율은 78.8$\%$ (26/33)였다. 수술 전 방사선치료 도중 급성 부작용으로 Grade 3$\~$4 호중구 감소가 4명(10.8$\%$)에서 발생하였다. 절제수술 후 국소 재발이 12.1$\%$ (4/33), 수술 전 치료방침 완료 후 원격 전이는 21.6$\%$ (8/37)에서 각각 나타났으며, 3년 생존율은 87$\%$였다. 결론: 직장암에 대한 수술 전 동시병용 방사선-항암 화학요법은 낮은 부작용으로 높은 수술절제율, 병기하강률, 완전절제율, 항문 괄약근 보존율 등을 얻을 수 있는 효과적인 방법으로 판단되며 앞으로 장기간에 걸친 추적관찰을 요한다.

도시와 농촌지역의 폐결핵 환자 순응도 및 치료에 관련된 요인 (Factors Related with the Compliance and Treatment in Patients with Pulmonary Tuberculosis in Urban and Suburb Area)

  • 김상순;김윤옥
    • 지역사회간호학회지
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    • 제7권1호
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    • pp.69-79
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    • 1996
  • 도시와 농촌지역의 폐결핵환자 순응도 및 치료에 관련된 요인을 조사하기 위하여 1992년 1월 1일부터 1993년 12월 31일까지 2년동안 도시지역 보건소에서 등록치료한 545명과 농촌지역 보건소 210명으로 총 755명을 대상으로 조사한 결과를 요약하면 다음과 같다. 폐결핵환자의 일반적 특성을 지역으로 나누어보면 도시는 545명중 $20\sim29$세가 150명(27.5%)이고 농촌은 210명중 $60\sim69$세가 45명(21.4%) $70\sim79$세가 45명(21.4%)으로 유의하게 많았고, 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성은 도시는 초회X-선 검진결과 경증이 54.5%, 농촌은 중등증이 44.3% 많았다(P<0.01). 추후X-선 검진은 도시지역이 94.3% 실시한 것으로 농촌지역 90.0%보다 잘하는 것으로 나타났다(P<0.05). 폐결핵 발견경위는 도시지역은 보건소 유료X-선 검진 56.7% 농촌지역은 보건소 무료X-선 검진 35.2%로 가장 많았다(P<0.01), 폐결핵환자의 완치자 수는 도시가 90.8% 농촌이 87.1%로 도시지역이 높았다. 폐결핵환자의 동거가족이 있는 경우는 도시지역이 79.1% 이고 농촌은 88.1%로 농촌이 유의하게 높았다(P<0.05). 폐결핵환자의 폐결핵과 관련된 특성별 치료효율은 배양검사결과 양성인자의 완치자수는 도시가 201명(93.5%)이고 농촌은 108명중 99명(91.7%)으로 음성인 도시 330명중 294명(89.1%) 농촌 102명중 84명(82.4%)으로 배양에서 양성으로 나온사람이 음성인자보다 완치율이 높았다. 일반적 특성별 수약협조에 관한 사항의 유의한 관련성이 있는 요인은 연령, 동거가족유무, 사회경제적상태 등이고 폐결핵과 관련된 특성별 수약협조에 관한 사항은 방사선 소견, 배양검사 등이었다(P<0.05). 생존분석에 의한 도시에서의 등록기간별 규칙수약 누적율은 추적 6개월째 92.5%이고 농촌은 88.1%였다. 규칙수약실패율은 도시가 2개월째 3.75%, 농촌은 4개월째 4.15%로 가장 높았다. 치료결과에 관련된 요인들에 대한 다변량분석결과(Logisric Regression) 도시는 X-선 검진과 수약협조가 유의한 관련성이 있는 것으로 나타났다(P<0.05). 농촌은 통계적으로 유의한 것은 없었다. 이는 sample size가 작아서 유의하지 않은 것처럼 나온 것이라 생각된다. 수약협조에 관련된 요인에 대한 다변량 분석결과 (Logistic Regression) 도시는 초회 X-선, 객담 배양검사결과와 동거가족 유무가 유의한 변수였다(P<0.05). 즉 가족이 있는 환자가 치료지시이행이 높은 것으로, 이는 장기간의 치료를 요하는 질병일수록 가족의 지지가 중요한 것임을 시사한다 하겠다. 따라서 동거가족이 있고, 규칙수약하는 환자는 문제가 없는 것으로 폐결핵환자의 치료 순응도를 높이기 위해서는 치료실시전 보건교육을 보다 철저히 하여 규칙수약토록 하여야 하며 특히 동거가족이 없는 환자에 더욱더 관심을 가져야 할 것으로 사료된다.

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심한 좌심실 부전을 갖는 환자에서 시행한 Off-Pump CABG와 On-Pump CABG의 중단기 성적비교 (The Comparison Study of Early and Midterm Clinical Outcome of Off-Pump versus On-Pump Coronary Artery Bypass Grafting in Patients with Severe Left Ventricular Dysfunction (LVEF${\le}35{\%}$))

  • 윤영남;이교준;배미경;심영희;유경종
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권3호
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    • pp.184-193
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    • 2006
  • 배경: 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥우회술(Off pump coronary artery bypass grafting, OPCAB) 은 심폐체외순환 하에서 시행하는 관상동맥우회술(On pump coronary artery bypass grafting, On pump CABG)에 비해 합병증이 다소 적은 것으로 보고되고 있다. 저자들은 좌심실 기능이 저하된 환자들에서 OPCAB과 On pump CABG의 단기 및 중기 성적을 평가하여 OPCAB의 유용성을 확인하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2005년 2월까지 동반수술을 시행 받지 않고 관상동맥우회술만을 시행 받은 946명 중 좌심실 박출계수가 $35\%$ 이하인 100명을 대상으로 하였다(OPCAB군 : On pump CABG군 =68명: 32명). 평균 연령은 두 군이 OPCAB군과 On pump CABG군이 각각 62.9$\pm$9.0세와 63.8 $\pm$ 8.0로 두 군의 차이가 없었다. 두 군의 수술 전 위험요인을 분석하고, 수술 결과 및 추적결과를 평가 및 비교하였다. 결과: OPCAB군은 평균 2.75$\pm$0.72개, On pump CABG군은 2.78$\pm$0.55개의 도관을 획득하여, 각각 3.00$\pm$0.79개, 3.16$\pm$0.72개의 원위문합을 시행하였다. 수술 후 사망은 OPCAB군에서만 1명 ($1.5\%$) 발생하였으나 두 군간의 통계적 유의성은 없었다. 수술시간, 수술 후 1일째 CK-MB, 수술 후 기계 환기 시간, 중환자실 체류기간, 합병증 발생률이 통계적으로 유의하게 OPCAB군에서 더 낮았다. 평균 추적 기간은 26.6$\pm$12.8개월(4${\~}$54개월)이었으며, 추적 기간 중 좌심실 박출계수는 OPCAB군과 On pump CABG군이 각각 $27.1\pm4.5\%$$26.9\pm5.4\%$에서 $40.7\pm13.0\%$$33.3\pm13.7\%$로 통계적으로 유의하게 각각 증가하였다. 4년 생존율은 OPCAB군과 On pump CABG군이 각각 $92.2\%,\;88.3\%$, 심장관련 사망에 있어서 4년 freedom rate은 각각 $97.7\%,\;96.4\%$로 두 군간의 차이는 없었으며, 심장관련 합병증과 협심증 발생의 freedom rate도 두 군간의 차이는 없었다. 결론: 좌심실 기능이 저하된 환자들에서 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥우회술은 심장기능을 향상시키고 On pump CABG군에 비해 우수한 수술결과를 보였다. 특히 On pump CABG군에 비해 우수한 단기 성적을 보였으나 중기성적은 차이가 없었다. 따라서 좌심실 기능이 저하된 환자들에 있어서 심장박동 상태에서 시행하는 관상동맥우회술은 안전하고 효과적으로 사용될 수 있는 수술방법이라고 생각한다.

담도폐색증 - 대한소아외과학회회원 대상 전국조사 - (Biliary Atresia in Korea - A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons -)

  • 최금자;김성철;김신곤;김우기;김인구;김재억;김재천;김해영;김현학;박귀원;박우현;송영택;오수명;이두선;이명덕;이석구;이성철;정상영;정성은;정풍만;최순옥;최승훈;한석주;허영수;홍정;황의호
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제8권2호
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    • pp.143-155
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    • 2002
  • 설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).

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