Purpose: Eliglustat is an oral substrate reduction therapy (SRT) approved for adults with Gaucher disease type I (GD1) who are extensive, intermediate, or poor CYP2D6 metabolizers. Here we report one-year experience of eliglustat switch therapy from long-term enzyme replacement therapy (ERT) in three adult patients with GD1. Materials and Methods: Medical history, clinical (hemoglobin concentration, platelet count, and bone mineral density) and biochemical parameters (angiotensin converting enzyme, total acid phosphatase, and lyso-gb1) of the patients were collected and evaluated by retrospective review of medical records at every 3, 6, or 12 month after switch to SRT. Results: Patient 1 was a 43-year old female diagnosed GD1 and her clinical and biochemical parameters were stabilized for more than 20 years by ERT. Due to the burden of regular hospital visit, she switched to SRT. During one-year of SRT, clinical parameters and biomarkers were maintained stable. However, after suffering acute febrile illness during SRT, she decided to re-switch to ERT due to concerns about drug interaction. Patient 2 was 41-year old male, younger brother of patient 1 and Patient 3 was 31-year old male. They switched to SRT in clinically stable condition with long-term ERT. The one-year SRT was tolerable without specific safety issue and the clinical parameters were maintained stable. Conclusion: One-year eliglustat therapy in three adult patients with GDI was generally tolerable and effective for maintaining the clinical parameters and biomarkers. However, the drug compliance, concurrent drug interactions, and long-term safety of eliglustat should be carefully monitored.
Ji-Yeon Kim;Gyung-Ah Wie;Kyoung-A Ryu;So-Young Kim
Clinical Nutrition Research
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v.12
no.2
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pp.91-98
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2023
Adequate nutritional support is crucial in preventing complications and improving outcomes in critically ill patients. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is a mode of supportive care for patients with respiratory and/or cardiac failure. ECMO patients frequently exhibit a hypermetabolic state characterized by protein catabolism and insulin resistance, which can lead to malnutrition. Nutritional therapy is a vital component of intensive care, but its optimal administration for ECMO patients is unknown. This case report aims to provide insights into effective nutritional management for critically ill patients undergoing ECMO therapy. The patient was a 72-year-old male with a history of gastric and lung cancer who underwent a lobectomy complicated by bronchopleural fistula, postoperative bleeding, pneumonia, and acute respiratory distress syndrome (ARDS). The patient's nutritional status was assessed indicating a high risk of malnutrition, using the modified Nutrition Risk in the Critically Ill (mNUTRIC) Score. Nutritional support was administered based on the recommendations of European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) and the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN), with energy requirements set at 25-30 kcal/kg/d and protein requirements set at 1.2-2.0 g/kg/day. The patient received parenteral nutrition until the enteral nutrition target amount was reached, with zinc supplements for wound healing. The study highlights the need for further research on proactive and effective nutritional support for ECMO patients to improve compliance and prognosis.
Sang Hyun Ihm;Kwang-Il Kim;Kyung Jin Lee;Jong Won Won;Jin Oh Na;Seung-Woon Rha;Hack-Lyoung Kim;Sang-Hyun Kim;Jinho Shin
Korean Circulation Journal
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v.52
no.1
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pp.1-33
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2022
In primary prevention for cardiovascular diseases, there are significant barriers to adherence including freedom from symptoms, long latency for therapeutic benefits, life-long duration of treatment, and need for combined lifestyle changes. However, to implement more systematic approaches, the focus on adherence improvement needs to be shifted away from patient factors to the effects of the treatment team and healthcare system. In addition to conventional educational approaches, more patient-oriented approaches such as patient-centered clinical communication skills, counseling using motivational strategies, decision-making by patient empowerment, and a multi-disciplinary team approach should be developed and implemented. Patients should be involved in a program of self-monitoring, self-management, and active counseling. Because most effective interventions on adherence improvement demand greater resources, the health care system and educational or training system of physicians and healthcare staff need to be supported for systematic improvement.
Pharmacist-managed Anticoagulation Service(ACS) was estabilished and the effectiveness of warfarin monitoring by ACS in maintaining therapeutic INR was evaluated. The primary goal of ACS is to maximize the control of therapy, to maintain therapeutic INR and to decrease morbidity and hospitalization caused by inadequate dosage regimen. Clinical pharmacists performed chartreview, laboratory interpretation, recommendations for warfarin dosage adjustments, physician and patient education, and coordination of follow-up in ACS. Patients receiving warfarin sodium were evaluated via retrospective chart review. Sixty-two patients were referred to ACS by primary physicians were compared with 117 patients in the physician-amtrolled group. The ACS patients maintained $88.6\%$ in the therapeutic range for anticoagulant therapy and the control group maintained $63.7\%$, where the difference was statistically significant.(P<0.001) The ACS improved warfarin dose determination, PT stability, patient compliance and provided improved therapy compared with the control group. ACS offers safe and efficient anticoagulant therapy in the ambulatory setting.
Purpose: The purpose of this study was to identify and profile distinct subgroups of patients with hypertension based on knowledge, attitudes, and behavior regarding their medication and health lifestyle. Method: A descriptive-exploratory research design was employed. Two hundred and twenty-three patients with hypertension using W Public Health Center were randomly recruited on the basis of being over 30 of age. Upon the receipt of their written consents, direct interview with a structured questionnaire were conducted by a public health nurse. Descriptive statistics and $X^2-test$ were utilized. Results: Three subgroups were identified. Group I members had a low score on all three factors including knowledge, attitudes and behavior related to medication and health lifestyle. Group II members had a low score on one or two of the factors. Group III members had a high score on all three factors. The three subgroups were significantly associated with education level, economic status, non-smoking and non-drinking. Conclusions: Further research should be conducted to validate these findings and test tailored nursing intervention for patient compliance.
PURPOSE: The application of computer-aided technology to implant dentistry has created new opportunities for treatment planning, surgery and prosthodontic treatment, but the correct selection and combination of available methods may be challenging in times. Hence, the purpose of this case report is to present a combination of several computer-aided tools as approaches to manage complicated implant case. MATERIAL AND METHODS: A 47 year-old female patient with severe dental anxiety, high expectations, financial restrictions and poor compliance presented for a fixed rehabilitation. A CT scan with a radiographic template obtained with software (SimPlant, Materialize, Leuven, Belgium) was used for treatment planning. The surgical plan was created and converted into a stereolithographic model of the maxilla with bone-supported surgical templates (SurgiGuide, Materialise, Leuven, Belgium), that allowed for the precise placement of 7 implants in a severely resorbed edentulous maxilla. After successful osseointegration, an accurate scan model served as the basis for the fabrication of a one-piece milled titanium framework using the Procera (Nobel Biocare, Gothenburg, Sweden) technology. The final rehabilitation of the edentulous maxilla was rendered in the form of a screw-retained maxillary metal-reinforced resin-based complete prosthesis. RESULTS: Despite challenging circumstances, 7 implants could be placed without bone augmentation in a severely resorbed maxilla using the SimPlant software for pre-implant analysis and the SurgiGuide-system as the surgical template. The patient was successfully restored with a fixed full arch restoration, utilizing the Procera system for the fabrication of a milled titanium framework.
Seo, Young-Kwang;Kim, Eun-Hee;Jung, Yee-Hong;Lee, Soo-Kyung
Journal of Sasang Constitutional Medicine
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v.20
no.2
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pp.11-20
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2008
1. Objectives The objective of this paper is to understand on treatment of in critical state patients based on the text book of Sasang Constitutional Medicine. We expect this study can be helpful in treating the critical state patients. 2. Methods The study is mainly based on the bibliographical research on the "Dongyisoosebowon" and on the "Principle of dosing for patient in critical state". 3. Results and conclusions Lee je-ma suggested a health scale which people can measure his health grade from a standard healthy state to severe diseases. We investigated the treatment of 'critical state' patients according to his scale. Lee je-ma also confirmed the standard dose of herbs and how to take herbs in compliance with the state which each patient in. We tried to find a rules of treating the critical state patients based on the text "Dongyisoosebowon" and we suggested brief principles in treating patients.
Background: Workflow interruptions during surgery may cause a threat to patient's safety. Workflow interruptions were tested to predict failure in action regulation that in turn predicts near-accidents in surgery and related health care. Methods: One-hundred-and-thirty-three theater nurses and physicians from eight Swiss hospitals participated in a cross-sectional questionnaire survey. The study participation rate was 43%. Results: Structural equation modeling confirmed an indirect path from workflow interruptions through cognitive failure in action regulation on near-accidents (p < 0.05). The indirect path was stronger for workflow interruptions by malfunctions and task organizational blockages compared with workflow interruptions that were caused by persons. The indirect path remained meaningful when individual differences in conscientiousness and compliance with safety regulations were controlled. Conclusion: Task interruptions caused by malfunction and organizational constraints are likely to trigger errors in surgery. Work redesign is recommended to reduce workflow interruptions by malfunction and regulatory constraints.
Purpose : The purpose of this study is to get basal user guidelines of safer bag-valve-mask application on patient with normal pulmonary patho-physiologic condition. Methods : This study was accomplished by pre-qualified 25 EMS junior grade students. Participants were instructed randomly compress bag to one-third, half and total and also with differesnt compression speed. Resultant tidal volumes and mean airway pressures obtained in RespiTrainer were analysed in relation to the each compression depth and rate. Results : Demographic difference does not affect tidal volume with any compression depth and rate change. Increasing compression depth is correlated with tidal volume increasement at any compression rate and also with mean airway pressure. If the compression depth is same, compression rate change did not affect significantly the resultant tidal volume or mean airway pressure. Conclusion : Hand size, Experience, BMI dose not affect tidal volume. Compress the 1600 ml bag half to total amount is safe way to offer sufficient tidal volume without risky high airway pressure delivery to patient airway who with normal lung patho-physiologic condition.
Extraction treatment has been used for a long time to treat crowding or lip protrusion patients and still extraction decision is the most difficult and important decision during diagnosis and treatment planning. If the amount of crowidng is severe, premolar extraction is often considered. Because of their location, premolar extractions would seem to allow for the most straightforward relief of crowding and the improvement of soft tissue profile. But patients and their parents often prefer nonextraction approach if possible and such a preference gives us serious question about the boundary of nonextraction treatment. Because Orthodontic Mini-Implant (OMI) become popular these days, distalization of posterior teeth can be obtained easily without patient's compliance. For this reason, many orthodontists are trying to treat crowding patient with nonextraction than before. But sometime, unexpected side effects are observed including unesthetic profile, impaction of second molar and long treatment time. All the tools for space gaining - extraction, arch expansion, molar distalization and interproximal enamel reduction - have their limitations and indications. Possible side effects and limitations should be carefully considered during the treatment planning. Although Korean patients usually require extraction more often than US or European patients, more knowledge about the tools for space gaining would help us to decrease the rate of extraction and the problems during treatment of crowding patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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