We report an unusual case of cerebral aneurysmal subarachnoid hemorrage (SAH) with Fabry's disease. A 42-year-old woman presented with aneurysmal SAH originated from a saccular aneurysm of the right posterior communicating artery. The patient was treated by an endovascular coil embolization of aneurysm. Postoperatively the patient recovered favorably without any neurological deficit. During her admission, the patient had a sign of proteinuria in urine analysis. The pathologic findings of kidney needle biopsy implied nephrosialidosis (mucolipidosis of lysosomal stroage disease), which is consistent with a Fabry's disease. It is uncommon that Fabry's disease is presented with aneurysmal SAH, especially in middle-aged patients, but could be a clinical concern. Further investigations are needed to reveal risk factors, vascular anatomy, and causative mechanisms of Fabry's disease with aneurysmal SAH.
Kim, Chang-Hyun;Gill, Seung-Bae;Choi, Soo-Jung;Kang, Gil-Hyun
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.40
no.5
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pp.391-393
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2006
Dermoid cysts of the spinal canal are rare benign congenital tumors, accounting for $1{\sim}2%$ of all intraspinal tumors. We report a case of lumbar extramedullary cyst, combined with congenital sacral meningocele. The clinical features, characteristics on MRI, pathologic findings, and surgical treatment of such a rare extramedullary benign tumor is discussed with the relevant literature.
Central nervous system[CNS] involvement of acute lymphoblastic leukemia may occur. However, CNS involvement as a first manifestation of leukemia is very rare. An 8-year-old girl complained of a backache after playing in the water. Neurological examination detected progressing paraparesis. Magnetic resonance imaging[MRI] of the thoracolumbar spine showed a well-circumscribed homogeneous posterior extradural mass lesion extending from T7 to T9. MRI of the brain showed diffused fatty marrow replacement of the calvarium and the skull base. We report a patient with epidural Burkitt's lymphoma of the thoracic and lumbar vertebra causing compression of the spinal cord after pathologic evaluation. The tumor consisted mainly of lymphoblastic cells, which were identical to those originally seen in the bone marrow aspiration and biopsy. After decompressive laminectomy she began consolidation chemotherapy.
Synovial sarcomas are rare soft tissue malignancies arising from tendons, tendon sheaths, and bursal structures. These tumors usually develop in the extremities of adolescents and young adults. Uncommonly, these tumors may arise in the head and neck approximately 9% of all synovial sarcomas. Most common sites of head and neck synovial sarcomas are hypopharynx and surrounding structures of paranasal sinuses. However, frontal bone without involving paranasal sinus is extremely rare. We report a case of biphasic synovial sarcoma of the frontal bone discuss the clinical and pathologic features of this case with the literature review.
A 64-year-old man was admitted to our hospital in semicomatous consciousness. Brain computed tomography scans demonstrated $2.6{\times}2.5\;cm$ sized hyperdense mass in the pineal region with multiple punctate calcifications and hydrocephalus. Brain magnetic resonance imaging demonstrated a pineal mass which was heterogeneously enhanced with gadolinium. After external ventricular drainage, the patient regained consciousness. The mass was totally removed via occipital transtentorial approach. No consequent ventricular shunt was needed and the patient recovered without any neurological deficit. Final pathologic report of the tumor was ependymoma.
Understanding the development of a skull deformity requires an understanding of the normal morphogenesis of the cranium. Craniosynostosis is the premature, pathologic ossification of one or more cranial sutures leading to skull deformities. A review of the English medical literature using textbooks and standard search engines was performed to gather information about the prenatal development and growth of the cranial vault of the neurocranium. A process of morphogenic sequencing begins during prenatal development and growth, continues postnatally, and contributes to the basis for the differential manner of growth of cranial vault bones. This improved knowledge might facilitate comprehension of the pathophysiology of craniosynostosis.
Kim, Young-Jin;Lee, Sang-Koo;Cho, Maeng-Ki;Kim, Young-Joon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.44
no.6
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pp.405-408
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2008
GBM is the most common primary brain tumor, but intraventricular GBM is rare and only few cases have been reported in the literature. The authors report a case of 64-year-old man who had a remote history of previous periventricular intracerebral hemorrhage. Brain computed tomography (CT) and magnetic resonance (MR) imaging showed an intraventricular lesion with inhomogeneous enhancement, infiltrative borders and necrotic cyst, and obstructive hydrocephalus. The patient underwent surgical removal through transcortical route via the bottom of previous hemorrhage site and the final pathologic diagnosis was GBM. We present a rare case of an intraventricular GBM with detailed clinical course, radiological findings, and pathological findings, and the possible origin of this lesion is discussed.
Objective : This case report aimed to demonstrate the effect of Baekhogainsam-tang on hypersomnolence. Methods : A 33-year-old woman complained of hypersomnolence with fatigue and lack of concentration in the daytime. According to the diagnostic system based on Shanghanlun provisions (DPIDS), the patient was treated with Baekhogainsam-tang decoction. The result was evaluated by the Epworth Sleep Scale. Results : After administration of Baekhogainsam-tang decoction for 30 days, the Epworth Sleep Scale score was decreased from 15 (pathologic sleepiness) to 1 (no clinically significant sleepiness). Conclusions : The patient completely recovered from hypersomnolence and fatigue following treatment with Baekhogainsam-tang decoction according to DPIDS.
We present a case of hydrocephalus as the primary manifestation of neurosarcoidosis. Sarcoidosis is a rare disease in Korea and its incidence is much lower than that of tuberculosis. Diagnosis is made by pathologic findings and by exclusion of other granulomatous disorders. Neurosarcoidosis is observed in approximately 5% of sarcoidosis. Its common manifestations are facial palsy (50% of patients with neurosarcoidosis) and optic neuritis. Hydrocephalus is a very uncommon reported finding. Although the typical presentation of sarcoidosis such as facial palsy is not a diagnostic dilemma, more atypical presentations such as hydrocephalus with altered mentality in a tuberculosis patient can lead to a misdiagnosis.
Microwave Radiometry is the spectral measurement of eleclromagnetic radiation at frequency bands in the microwave region. One particular application of Microwave Radiometry is for analyzing temperature difffrentials of inside of human body to detect and diagnose pathologic conditions in which the temperature differentials are related with the symptoms of certain diseases. To accomplish this aim, we propose a new calibration method for estimating subcutaneous temperature by Microwave Radiometer and we also suggest a tumor-imitator phantom structure for simulating heat diffusion propagated by tissues around tumors to evaluate the discernment of brighuless temperature difffrentials.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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