Moebius syndrome (MBS) is a congenital neurologic disorder that causes cranio-facial abnormalities. It involves paralysis of the VI and VII cranial nerves and causes bilateral or unilateral facial paralysis, eye movement disorder, and deformation of the upper and lower limbs. The orofacial dysfunctions include microstomia, micrognathia, hypotonic mimetic and lip muscles, dental enamel hypoplasia, tongue deformity, open bite or deep overbite, maxillary hypoplasia, high arched palate, mandibular hyperplasia or features indicating mandibular hypoplasia. This case report presents a 7-year-old male patient who was diagnosed with MBS at the age 2 years. The patient displayed typical clinical symptoms and was diagnosed with Class II malocclusion with a large overjet/overbite, tongue deformity and motion limitation, and lip closure incompetency. Treatment was initiated using a removable appliance for left scissor bite correction. After permanent tooth eruption, fixed appliance treatment was performed for correction of the arch width discrepancy and deep overbite. A self-ligation system and wide-width arch form wire were used during the treatment to expand the arch width. After 30 months of phase II treatment, the alignment of the dental arch and stable molar occlusion was achieved. Function and occlusion remained stable with a Class I canine and molar relationship, and a normal overjet/overbite was maintained after 9.4 years of retainer use. In MBS patients, it is important to achieve an accurate early diagnosis, and implement a multidisciplinary treatment approach and long-term retention and follow-up.
With the ligation of patent ductus arteriosus by Gross in 1938, surgeons first entered the field of congenital heart disease. Interruption of a ductus is one of the most satisfactory and curative operations in the field of surgery for congenital heart disease. 27 cases of isolated patent ductus arteriosus were operated from Jan. 1978 to July 1984 at the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery in Kyung-Hee University Hospital. Retrospective clinical analysis of these patients were: 1. Sex ratio, female: male, was 2:1. 2. Mean age at operation was 9.85\ulcorner.58 years. The youngest patient was a 23 month-old girl and the oldest one was a 24 year-old male. 3. More than half of the patients had less than 50 percentile of growth retardation. 4. Chief complaints of the patients were frequent URI [52%], dyspnea on exertion [33%], generalized weakness [22%], palpitation [7%], but 7 patients [26%] had no subjective symptoms. 5. Continuous machinery murmur could be heard at the 2nd or 3rd intercostal space on the left sternal border in 22 patients [81%]. The other S patients made systolic murmur with accentuation of the second heart sound and those were associated with pulmonary hypertension. 6. Radiologic findings of Chest P-A were cardiac enlargement in 15 patients [55%], enlargement of pulmonary conus and/or increasing density of pulmonary vascularity in 20 patients [74%]. 7. Electrocardiographic findings of the patients were within normal limit in 13 patients [48%], LVH in 4 patients [15%], biventricular hypertrophy in 3 patients [11%]. 8; echocardiogram was obtained from 11 patients. Ductus was directly visualized in 7 patients. Left atrial enlargement is the secondary change of left to right shunt, 10 patients had LA/Ao ratio more than 1.2. 9. Cardiac catheterization performed in 25 patients. The mean value of the results were:SO2[PA-RV]= 14.72\ulcorner6.01%, Qp/Qs=2.22\ulcorner.80, peak systolic pulmonary arterial pressure=48.28\ulcorner1.60 mmHg. 10. 26 patients were operated through the left posterolateral thoracotomy: closure of ductus by double ligation in 14 cases, triple ligation in 5 cases, and division with suture in 8 cases. One patient suffer from aneurysmal rupture of main pulmonary artery, endocarditis, hemopericardium was treated with cardiopulmonary bypass via median sternotomy and closure of ductus through the ruptured main pulmonary artery. 11.There was no death associated with the operation, but 3 cases were experienced with intraoperative rupture around the ductus resulting in massive bleeding. The other complications were transient hoarseness in one patient, atelectasis in left lower lobe in 3 patients, and postoperative systemic hypertension in 4 patients with unknown etiology. 12. Pulse pressure was reduced, 11.47+5.92 mmHg, postoperatively, as compare to preoperative status. 13. Intraoperative wedge lung biopsy from lingular segment for the evaluation of the pulmonary vascular disease was taken in S patients with severe pulmonary hypertension. The result was Heath-Edward grade I in one case, grade II in two cases, and grade III in two cases.
환아는 생후 50일된 체중 4.5kg의 남아로 선천성 심장질환 및 울혈성 심부전증으로 본원에 내원하여 시행한 심초음파상 막주위형 심실중격결손으로 진단되어 수술하였다. 수술후 중환자실에서 치료하던 중 방실접합부 이소성 빈맥이 발생하면서 혈역학적으로 불안정한 상태가 되었고 요량이 감소하여 강심제 및 이뇨제등의 약물 치료를 하였으나 호전되지 않아서 경도의 저체온(34℃)치료를 병행하였다. 술후 2일 동안 4차례의 저체온 치료로 방실접합부 이소성 빈맥은 정상 동율동으로 전환 되었고 혈역학적으로도 안정되었으며 요량도 증가 되어 수술후 8일에 정상 퇴원하였다.
Soybean transgenic plants with ectopically expressed AtABF3 were produced by Agrobacterium-mediated transformation and investigated the effects of AtABF3 expression on drought and salt tolerance. Stable Agrobacterium-mediated soybean transformation was carried based on the half-seed method (Paz et al. 2006). The integration of the transgene was confirmed from the genomic DNA of transformed soybean plants using PCR and the copy number of transgene was determined by Southern blotting using leaf samples from $T_2$ seedlings. In addition to genomic integration, the expression of the transgenes was analyzed by RT-PCR and most of the transgenic lines expressed the transgenes introduced. The chosen two transgenic lines (line #2 and #9) for further experiment showed the substantial drought stress tolerance by surviving even at the end of the 20-day of drought treatment. And the positive relationship between the levels of AtABF3 gene expression and drought-tolerance was confirmed by qRT-PCR and drought tolerance test. The stronger drought tolerance of transgenic lines seemed to be resulted from physiological changes. Transgenic lines #2 and #9 showed ion leakage at a significantly lower level (P < 0.01) than ${\underline{n}}on-{\underline{t}}ransgenic$ (NT) control. In addition, the chlorophyll contents of the leaves of transgenic lines were significantly higher (P < 0.01). The results indicated that their enhanced drought tolerance was due to the prevention of cell membrane damage and maintenance of chlorophyll content. Water loss by transpiration also slowly proceeded in transgenic plants. In microscopic observation, higher stomata closure was confirmed in transgenic lines. Especially, line #9 had 56% of completely closed stomata whereas only 16% were completely open. In subsequent salt tolerance test, the apparently enhanced salt tolerance of transgenic lines was measured in ion leakage rate and chlorophyll contents. Finally, the agronomic characteristics of ectopically expressed AtABF3 transgenic plants ($T_2$) compared to NT plants under regular watering (every 4 days) or low rate of watering condition (every 10 days) was investigated. When watered regularly, the plant height of drought-tolerant line (#9) was shorter than NT plants. However, under the drought condition, total seed weight of line #9 was significantly higher than in NT plants (P < 0.01). Moreover, the pods of NT plants showed severe withering, and most of the pods failed to set normal seeds. All the evidences in the study clearly suggested that overexpression of the AtABF3 gene conferred drought and salt tolerance in major crop soybean, especially under the growth condition of low watering.
전립선 초음파영상은 전립선암, 전립선비대증, 전립선염을 진단하고 전립선암의 생검과 전립선비대에서 전립선 크기 확인 등을 위해서 사용된다. 전립선비대증은 노인 남성의 가장 흔한 질병 중의 하나이다. 전립선은 주변구역, 중심구역, 이행구역과 전방 섬유근 간질부분 4개 구획으로 나누어진다. 전립선비대증은 조직학적으로 전립선 이행구역에서 결절성 증식을 동반한 요도주위의 진행성 과증식이 특징으로 이 결절로 인한 요도 폐쇄를 야기함에 따라 하부요로 증상을 유발한다. 그러므로 본 연구에서는 정상 전립선 이행구역 영상과 전립선비대 이행구역 영상에 대한 컴퓨터 알고리즘을 이용하여 정량적인 분석을 하였다. GLCM을 적용하여 정상영상 60증례와 전립선비대증영상 60증례을 분석영역($50{\times}50$ 픽셀)으로 설정하고, 각 영상에서 Autocorrelation, Contrast, Cluster Prominence, Entropy, Max Probability, Sum average 6가지 파라미터를 비교하여 분석하였다. 결과적으로 Autocorrelation, Cluster Prominence, Entropy, Sum Average 4개의 파라미터에서는 병변의 질감 검출 효율이 92-98%로 높게 나왔다. 이에 전립선 이행구역의 결절성 증식 변화를 정량적인 영상분석으로 확인 할 수 있었다. 향후 전립선비대증 진단에 있어 2차적인 수단으로 가능할 것으로 기대되며, 다양한 전립선 초음파 영상에 있어 기초 자료가 될 것으로 사료된다.
The etiology of several motility disorders, including persistent megacolon after definitive surgery for Hirschsprung's disease, meconium ileus which is not associated with cystic fibrosis and idiopathic megacolon, is still unclear. Interstitial cells of Cajal (ICC) are thought to modulate gut motility as gastrointestinal pace maker cells. The aim of this study was to evaluate the role of ICC in the bowel walls of the patients (n=15) who had variable motility disorders. The ICC were identified by immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. The ICC were immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. Whereas ICC were evenly distributed in the ganglionic bowels of G2, they were not seen or scarecely distributed in the ganglionic bowels of G3. Two patients (G4) who suffered from idiopathic megacolon showed absence or decrease of ICC in spite of presence of ganglion cells in their colons. Four neonates (G5) who underwent ileostomy because of meconium obstruction showed absent or markedly decreased ICC in the the colon at the time of ileostomy and the distribution of ICC was changed to a normal pattern at the time of ileostomy closure between 39-104 days of age and their bowel motility were restored after that. The results suggest that lack of ICC caused reduce motility in the ganglionic colons and it may be responsible for the development of various motility disorders. Delayed maturity of ICC may also playa role in the meconium obstruction of neinates.
국내에서 발생한 폐밀봉선원은 현재 한국원자력환경공단 폐기시설에 임시 보관 중에 있으며 향후 중 저준위 방사성 폐기물 처분시설에 처분될 예정이다. 본 연구에서는 폐밀봉선원의 최적 처분방안 수립에 앞서 폐밀봉선원 처분시 폐쇄후 예비안전성평가를 수행하였다. 폐밀봉선원이 표층처분시설 또는 동굴처분시설에 처분되는 것으로 가정하였으며, GoldSim 전산코드를 사용하여 결정집단의 개인 피폭선량을 계산하였다. 평가결과 정상 시나리오시 최대 피폭선량은 두 가지 처분방식에 대해 약 $1{\times}10^{-7}mSv/yr$으로 나타났으며 이는 규제치인 0.1 mSv/yr에 대비하여 장기적으로 충분한 안전성을 확보할 수 있는 것으로 판단된다. 우물시나리오 시 최대 피폭선량은 표층처분시설에서 규제치인 1 mSv/yr를 초과하였으며 이는 $^{226}Ra$, $^{210}Pb$($^{226}Ra$의 딸핵종) 및 $^{237}Np$($^{241}Am$의 딸핵종)에 기인한 것으로 확인되었다. 동굴처분시설의 경우, 모든 핵종의 최대 피폭선량이 법적 규제치를 만족하나 $^{14}C$ 및 $^{237}Np$($^{241}Am$의 딸핵종)에 의한 피폭선량이 규제치 대비 10%를 초과하는 상대적으로 높은 값을 나타내는 것으로 확인되었다. 처분시설 폐쇄후 주민의 피폭선량은 반드시 법적 규제치 이하로 유지되어야 하므로 규제치를 초과 또는 이에 근접한 피폭선량을 유발하는 핵종인 $^{14}C$, $^{226}Ra$ 및 $^{241}Am$를 각 처분방식에서 제한할 필요가 있으며 안전한 영구 처분을 위한 처분전 관리가 요구된다.
(U-Th)/He 연령측정법은 자연상에 존재하는 $^{238}U$, $^{235}U$ 및 $^{232}Th$이 붕괴할 때 알파 입자($^4He$ 원자)가 형성되는 현상을 이용한 연령측정법이다. 모 동위원소인 $^{238}U$, $^{235}U$ 및 $^{232}Th$과 붕괴산물인 $^4He$의 양을 측정하여 (U-Th)/He 연령을 구할 수 있다. 이렇게 형성된 $^4He$ 원자는 대부분의 지질학적 시료내에서 비교적 저온에서도 빠르게 확산되는데, 이는 $^4He$가 불활성 기체이고 다른 원소에 비해 작기 때문이다. 따라서 방사성 붕괴에 의한 $^4He$의 형성(ingrowth)과 확산에 의한 $^4He$의 방출(diffusive loss)이 지질학적 시간동안 어떻게 진행 되었느냐에 따라 현재 남아있는 $^4He$의 양이 결정된다. 예를 들어, 인회석내에서의 He 확산은 다른 광물에 비해 빨라서, 비교적 저온인 $80^{\circ}C$에서도 He이 빠르게 인회석 밖으로 방출되는 것으로 알려져 있다. 자연상의 온도조건이 약 $40^{\circ}C$ 이하로 떨어졌을 때 비로소 인회석내 He 확산이 충분히 느려져서 대부분의 He이 인회석내에 보존된다. 따라서 (U-Th)/He 연령은 시료가 $80-40^{\circ}C$를 통과한 시기를 지시한다. 자연상에서 이러한 온도범위에 해당하는 깊이를 "부분 보존대"(partial retention zone)의라 한다. 전통적으로 흔히 쓰이는 폐쇄온도(closure temperature)는 보통의 입자크기와 냉각속도에서, 인회석 경우 약 $60-70^{\circ}C$, 저어콘 및 티탄석의 경우 약 $200^{\circ}C$로 알려져 있다. 특히 인회석의 He 폐쇄온도는 다른 열역사 측정법에 비해 다소 낮기 때문에 비교적 최근의 열역사 또는 천부에서의 지각융기 현상을 기술하는데 매우 유용하게 쓰일 수 있다.
Purpose: The present study was aimed to investigate the variation of soft palate morphology in different age and gender groups. The correlations of radiographic velar length (VL), velar width (VW), pharyngeal depth (PD), and Need's ratio with soft palate variants were also studied in the North Indian subpopulation. Materials and Methods: The study sample consisted of 300 subjects aged between 15 and 45 (mean: 31.32) years. The velar morphology on lateral cephalograms was examined and grouped into six types. The results obtained were subjected to a statistical analysis to find the correlation between variants of the soft palate with gender and different age groups. Results: The most frequent type of soft palate was leaf shaped (48.7%), and the least common was crook shaped (3.0%) among both the genders and various age groups, showing a significant correlation. The mean VL, VW, and PD values were significantly higher in males and significantly correlated with the types of soft palate. A significant correlation was observed between the mean VL, VW, PD, and Need's ratio with various age groups, showing an inconsistent pattern with an increase in age. The types of soft palate, gender, and Need's ratio were also significantly correlated, with an overall higher mean value of the Need's ratio among female subjects and the S-shaped soft palate. Conclusion: The knowledge of a varied spectrum of velar morphology and the variants of the soft palate help in a better understanding of the velopharyngeal closure and craniofacial anomalies.
The Platelet Function Analyzer (PFA)$^{(R)}$-100 measures the ability of platelets activated in a high-shear environment to occlude an aperture in a membrane treated with collagen and epinephrine (CEPI) or collagen and ADP (CADP). The time taken for the flow across the membrane to stop (closure time, CT) is recorded. The aim of this study was to assess the potential of the PFA$^{(R)}$-100 as a primary clinical screening tool using the wide spectrum of clinical samples assessed for platelet function as well as to perform the optimal algorithm for the use of PFA$^{(R)}$-100. We established the reference interval in 460 hospital inpatients defined as having normal platelet function based on classical laboratory tests. The reference interval by using the range $5^{th}$ and $95^{th}$ percentile was 84~251 seconds for males CEPI-CT and 85~249 seconds for females CEPI-CT. A total of 1,200 inpatients were enrolled to identify impaired hemostasis before surgical interventions. The abnormal group showing prolonged CEPI-CT was 303 cases (18.9%). Only 3 cases had both abnormal CEPI-CT and CADP-CT. Several factors including sample errors, drugs, hematologic abnoralities were contributed to unexpected prolonged CEPI-CT for screening test. The von Willebrand factor (vWF:Ag) assay was performed only in one patient to verify the algorithm for the use of PFA$^{(R)}$-100. The PFA$^{(R)}$-100 was sensitive and rapid method for primary screening test of platelet dysfunction, so we can substitute it for the bleeding time in routine clinical practice.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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