An ampulla of Vater neuroendocrine tumor (AOV-NET) is a rare subset of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors (GEP-NETs). Very few studies have been undertaken regarding MRI findings of an AOV-NET. We report on a case of a 59-year-old woman diagnosed with an AOV-NET with liver and lymph node metastasis, with an emphasis on the MRI findings. This case shows rare and precious typical MRI findings of an AOV-NET. The MRI visualized the AOV-NET very well and is helpful for the differentiation of an AOV-NET from other tumors in the ampullary area as well as with treatment planning.
The purpose of this study was to evaluate the clinical usefulness of I-123 MIBG scintigraphy with early planar and SPECT image in the diagnosis of neuroendocrine tumors. We reviewed I-123 MIBG scintigraphies of 21 patients who had been suspected to have neuroendocrine tumors by CT or MRI findings. Early 4 hour planar and SPECT images were obtained in all patients and delayed (13-24 hour) planar images were performed in 17 patients. Final diagnoses were made by surgery, biopsy, or clinical follow up. Twelve patients were confirmed to have neuroendocrine tumors. With 4 hour planar and SPECT images, there were 9 true positives(6 pheochromocytomas, 1 paraganglioma, 1 neuroblastoma, and 1 medullary cancer of the thyroid), 8 true negatives(1 adrenal cortical adenoma, 1 malignant fibrous histiocytoma, 1 adenoma in colon and 5 benign nonfunctioning adrenal tumors), 1 false positive(hepatocellular carcinoma) and 3 false negatives(1 recurred medullary cancer of the thyroid, 1 liver metastasis of carcinoid tumor and 1 ganglioneuroma). The sensitivity and specificity of I-123 MIBG scintigraphy were 75% and 89%, respectively. SPECT images provided good anatomical correlation with CT or MRI. Delayed images showed increased tumor to background ratio in 5 out of 8 true positive patients, but did not change the diagnosis. In conclusion, early 4 hour images with I-123 MIBG is clinically convenient and useful method in the detection of neuroendocrine tumors, and SPECT images can provide good anatomical correlation with CT or MRI.
Neuroendocrine tumors (NETs) consist of a heterogeneous group of tumors that are able to uptake neuroamine and/or specific receptors, such as somatostatin receptors, which can play important roles of the localization and treatment of these tumors. When considering therapy with radionuclides, the best radioligand should be carefully investigated. $^{131}I$-MIBG and beta-particle emitter labeled somatostatin analogs are well established radionuclide therapy modalities for NETs. $^{111}In,\;^{90}Y\;and\;^{177}Lu$ radiolabeled somatostatin analogues have been used for treatment of NETs. Further, radionuclide therapy modalities, for example, radioimmunotherapy, radiolabeled peptides such as minigastrin are currently under development and in different phases of clinical investigation. for all radionuclides used for therapy, long-term and survival statistics are not yet available and only partial tumour responses have been obtained using $^{131}I$-MIBG and $^{111}In$-octreotide. Experimental results using $^{90}Y$-DOTA-lanreotide as well as $^{90}Y-DOTA-D-Phe1-Tyr^3-octreotide$ and/or $^{177}Lu-DOTA-Tyr^3-octreotate$ have indicated the possible clinical potential of radionuclides receptor-targeted radiotherapy it may be hoped that the efficacy of radionuclide therapy will be improved by co-administration of chemotherapeutic drugs whose antitumoral properties may be synergistic with that of irradiation.
Sadighi, Sanambar;Roshanaee, Ghodratollah;Vahedi, Saba;Jahanzad, Easa;Mohagheghi, Mohammad Ali;Mousavi-Jarahi, Alireza
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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v.15
no.18
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pp.7835-7838
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2014
Background: Neuroendocrine tumors have widespread and different clinical presentations and prognoses. This study was conducted to assess their survival time and prognostic factors in Iran. Materials and Methods: In a retrospective cohort study, 189 patients diagnosed of having neuroendocrine carcinoma were chosen. The tumor and clinical characteristics of the patients were modeled with a Cox proportional hazard approach. Survival was assessed using Kaplan-Meyer curves. Results: Crude median survival time was 30 months. Women survived longer than men (the median survival time for women was 40 and for men was 24 months). Age (<60 vs >60 years old with hazard ratio (HR) of 2.43, 95% CI 1.3-4.5), primary pathology report (carcinoid vs. others with HR 5.85 cm, 95% CI 2.4-14.3), tumor size cm (for 5-10, HR of 3.1, 95% CI 1.6 and for >10 HR of 8.2, 95% with 95% CI 3.1-21.9), and chemotherapy with single drug (taking vs. not taking with a HR 2.2, 95% CI 1.1-4.8) had significant effects on overall survival of patients. Conclusions: Survival time in patients with neuroendocrine carcinomas is related to demographics, clinical characteristics, tumor histology, and subtype specific treatment.
The epidemiology of pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) in Asia has been clarified through epidemiological studies, including one conducted in Japan, and subsequently another in South Korea. As endoscopic ultrasonography (EUS) has become more widely accessible, endoscopic ultrasound-fine needle aspiration (EUS-FNA) has been performed in pancreatic tumors for which the clinical course was only monitored previously. This has enabled accurate diagnosis of pancreatic tumors based on the 2010 WHO classification; as a result, the number of patients with an accurate diagnosis has increased. Although surgery has been the standard therapy for PNENs, new treatment options have become available in Japan for the treatment of advanced or inoperable PNENs; of particular note is the recent introduction of molecular target drugs (such as everolimus and sunitinib) and streptozocin. Treatment for progressive PNENs needs to be selected for each patient with consideration of the performance status, degree of tumor differentiation, tumor mass, and proliferation rate. Somatostatin receptor (SSTR)-2 is expressed in many patients with neuroendocrine tumor. Somatostatin receptor scintigraphy (SRS), which can visualize SSTR-2 expression, has been approved in Japan. The SRS will be a useful diagnostic tool for locating neuroendocrine neoplasms, detecting distant metastasis, and evaluating therapy outcomes. In this manuscript, we review the latest diagnostic methods and treatments for PNENs.
A composite glandular/exocrine-endocrine carcinoma of the gastrointestinal tract is characterized by the co-existence of two adjacent, but histologically-distinct tumors in an organ. Composite glandular/exocrine-endocrine carcinomas are a special type of tumor comprised of common adenocarcinomas and neuroendocrine components that account for at least one-third of the entire tumor area. Composite tumors have been reported in a range of organs, but are relatively rare in the stomach. We report a case of a composite neuroendocrine carcinoma with an adenocarcinoma of the stomach (mixed exocrine-endocrine carcinoma), which was misdiagnosed as a giant submucosal tumor preoperatively based on esophagogastroduodenoscopy and a contrast-enhanced axial computed tomographic scan.
The incidence and prevalence of upper gastrointestinal neuroendocrine tumors (NETs), including gastric NETs (GNETs) and duodenal NETs (DNETs), have been gradually increasing. These trends may be associated with the increased use of health checkups, which includes upper endoscopy, in conjunction with better disease recognition. However, the clinical factors associated with GNETs and DNETs remain unknown; previous studies revealed discrepancies. Recently, metabolic disorders have been indicated as potential factors that are associated with GNETs and DNETs. This review summarizes the results of previous studies and briefly introduces the results of a recent Korean multicenter study on the factors associated with GNETs and DNETs.
Paragangliomas are rare neuroendocrine tumors that are usually benign in nature. They may be either familial or sporadic in their occurrence. Numerous neuroendocrine tumors are collectively included under the umbrella of paragangliomas. Among them, carotid body tumors and glomus jugulare tumors are extremely rare. Thus, we present a rare case of 29-year-old male who was admitted with hearing difficulties and tinnitus in the left ear, with swelling on the left side of the neck. Based on clinical and radiological findings, a diagnosis of left-sided glomus jugulare with carotid body tumor was made. The patient underwent a two-stage surgery with an interval of approximately 2 months. Histopathology revealed a paraganglioma. Herein, we present the clinical features, imaging findings, management, and a brief review of literature on the classification, evaluation, and management of carotid body and glomus jugulare tumors. Paraganglioma is a slow-growing tumor. The synchronous occurrence of carotid body and glomus jugulare tumors is infrequent. Microsurgical resection remains the primary treatment modality. Therefore, our patient underwent two-stage surgery. The rarity of occurrence and the proximity and adherence to vital neurovascular structures have resulted in the treatment of paragangliomas remaining a challenge.
Journal of the Korean Society of Laryngology, Phoniatrics and Logopedics
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v.16
no.1
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pp.76-80
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2005
Although primary neuroendocrine carcinomas(NEC) are uncommon tumors of the larynx, they represent the most common nonepidermoid malignancy of this organ. Whereas typical carcinoid tumors and small-cell carcinomas occur very rarely in the larynx, the majority of laryngeal NEC belong to a broad intermediate group between these two extremes of NEC. Through many case studies, a major protion of clinicopathologic characteristics of laryngeal NEC have been revealed; however, the gistogenesis of laryngeal NEC is still unknown. The only well-documented normal neuroendocrine structures of the larynx are paraganglions, but the incidence of laryngeal paragangliomas are much lower than that of NEC. Here, we report on three cases of NEC affecting the larynx and the results of searching for neuroendocriene cells in non-neoplastic larynx tissue.
We report the case of a 16-year-old boy with a solid pancreatic mass which proved to be a nonfunctioning, malignant pancreatic neuroendocrine tumor (PNET). In pediatric patients, malignant pancreatic tumors are rare, especially malignant PNET. When dynamic contrast enhanced MRI showed a well enhancing solid pancreatic tumor on arterial and delayed phases and combined with malignant features, such as vascular invasion, invasion of adjascent organs, and lymphadenopathy, we should include malignant pancreatic neuroendocrine tumor in the differential diagnosis of childhood pancreatic tumors.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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