Tumors of the central nervous system are common in the pediatric population and constitute the second most prevalent tumor type in children. Within this group, spinal cord tumors are relatively rare and account for 1 to 10% of all pediatric central nervous system tumors. We describe a very rare case of an intradural extramedullary spinal cord tumor with a subcutaneous mass and discuss its clinical presentation, pathogenesis, and treatment. A male infant was delivered normally, with uneventful development. At 16 days post-delivery, his family took him to a pediatrician because of a mass on his upper back. Magnetic resonance imaging of the thoracic spine revealed a well-demarcated soft-tissue mass with central cystic change or necrosis at the subcutaneous layer of the posterior back (T2-7 level). Another mass was found with a fat component at the spinal canal of the T1-3 level, which was intradural extramedullary space. After six weeks, the spinal cord tumor and subcutaneous mass were grossly total resected; pathologic findings indicated an atypical myxoid spindle cell neoplasm, possibly nerve sheath in type. The final diagnosis of the mass was an atypical myxoid spindle cell neoplasm. The postoperative course was uneventful, and the patient was discharged after nine days without any neurological deficit. We report a rare case of an intradural extramedullary spinal tumor with subcutaneous mass in a neonate. It is necessary to monitor the patient's status by examining consecutive radiologic images, and the symptoms and neurological changes should be observed strictly during long-term follow-up.
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
법랑아 세포종은 치성 상피에서 기인한 양성 종양의 일종이다. 하악골에 가장 흔하게 발생하는 양성종양이며 공격적인 성장과 국소적 침범의 특징을 가진다. 그 중 단방성 법랑아 세포종은 방사선학적으로는 단방성의 특징을 가지며 병리학적으로는 낭종의 특징을 가진다. 낭종성 법랑아 세포종의 병소의 크기가 큰 경우 감압술 및 조대술이 보존적인 치료 방법으로 사용된다. 이 치료 방법의 목적은 병소의 크기를 줄여 완전 적출이 손쉽게 하며 악안면 부위 변형이나 신경 손상을 방지하는데 있다. 본 증례에서는 병소의 크기가 큰 낭종성 법랑아 세포종을 감압술 및 조대술로 성공적으로 치료한 치험례를 논문 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Epithelial-myoepithelial carcinoma is rare, low-grade malignant neoplasm that compromises approximately 1% of all salivary gland neoplasms. We reported a 68-year-old woman with epithelial-myoepithelial carcinoma in the parotid gland. We analyzed demographic and clinicopathological characteristics of salivary gland epithelial-myoepithelial carcinoma which has been reported in 33 cases in Korea from 1992 to 2017, and compared this result to overseas retrospective cohort studies. There was no significance in terms of mean age at diagnosis, the predominance of females, low frequency in regional lymph nodes, and distant metastasis between the two groups. However, T classification and AJCC stage at diagnosis in domestic cases are more advanced than those of overseas cases. Although the recurrence rate in domestic cases has been reported lower than that of overseas, further study may be needed considering that the follow-up period after treatment is short in domestic cases.
Salivary duct carcinoma(SDC) is a highly malignant tumor of the salivary gland. The tumor is clinically characterized by a rapid onset and progression, the neoplasm is often associated with pain and facial paralysis. The nodal recurrence rate is high, and distant metastasis is common. SDC resembles high-grade breast ductal carcinoma. Curative surgical resection and postoperative radiation were the mainstay of the treatment. If facial paralysis is present, a radical parotidectomy is mandatory. Regardless of the primary location of SDC, ipsilateral functional neck dissection is indicated, because regional lymphatic spread has to be expected in the majority of patients already at time of diagnosis. If there is minor gland involvement, a bilateral neck dissection should be performed, because lymphatic drainage may occur to the contralateral side. The survival of SDC patient is poor, with most dying within three years. We experienced a unique case of SDC in parotid deep lobe. We report the clinicopathologic features of this tumor with a review of literature.
Tolosa-Hunt syndrome is a rare self-limiting disease that's characterized by painful ophthalmoplegia. It has a relapsing and remitting course, and the pain responds promptly to systemic corticosteroid therapy. Yet it is diagnosed by the exclusion of other major causes involving the superior orbital fissure or cavernous sinus, including trauma, neoplasm, aneurysm and inflammation. Further, the associated ophthalmoplegia may follow days to weeks after the onset of orbital or hemifacial pain. Hence, this condition is often misdiagnosed as atypical facial pain, and so improper management could result in unnecessary suffering of the patient. The following case describes a patient suffering with hemifacial pain associated with ipsilateral abducens nerve palsy, which was evident 2 weeks after the onset of pain, and this was misdiagnosed as trigeminal neuralgia and atypical facial pain.
우리는 좌측 전이부 및 하악지 부위에 생긴 $10\times7\times5cm$ 크기의 거대한 종물을 주소로 내원한 67세 남자 환자에서 임상검사, 방사선동위원소 타액선스캔, 전산화단층촬영 및 조직생검 등을 통해 좌측 이하선의 다형성 선종으로 진단하고 변형 Blair 절개법을 통해 안면신경을 보존하면서 이하선 천층엽절제술을 시행하여 기능적 및 심미적으로 만족스러운 결과를 얻었다. 이하선 천층엽절제술과 안면신경의 분리 및 보존을 시행할 경우 단순적출술에 비해 국소 재발율이 낮고 안면신경이 보존되므로 이하선 다형성 선종의 수술법으로 적절함을 알 수 있었다.
Purpose: Giant cell tumor is the second most common benign neoplasm in upper extremity. Unlike usual chief complaint of painless mass, an atypical case with giant cell tumor presented a distinguishing characteristics of which accompany pain and tenderness and is histologically giant-cell free. Methods: A 31-year-old male patient complained of a rapid growing painful mass on the proximal phalanx of the left ring finger. Under microscopic operation, a $1.6{\times}1.3cm$ sized mass was found to be surrounded by areolar tissue and attached to a tendon sheath, encircling the digital nerve and artery. Diagnostic confirmation was assisted by positive finding in histologic immunohistochemical stain-CD68. Characteristic pathologic finding is an atypical distribution of spindle cells & histiocytes without giant cells in fascicular pattern. Results: Giant cell tumor was carefully removed under microscopic approach, while preserving digital nerve & artery. In postoperative 13th month, the patient presented with a 6mm of static two-point discrimination test, similar to that of the adjacent fingers. Conclusion: We report an atypical case with painful mass on tendon sheath, surrounding the digital nerve and artery that was diagnosed of giant cell tumor, but without giant cells on pathology. This case provides broader understanding of the giant cell tumor that should not only rely its typical findings of the painless mass and positive sign on H&E stain.
Background and Objectives:Peripheral nerve sheath tumors(PNSTs) are uncommon neoplasm in the head and neck region. The treatment of PNSTs is surgical removal, but excision cause neurologic complications. This study was performed to evaluate the proper diagnosis and treatment of PNSTs with our experiences. Subjects and Method:During the period from October 1994 to July 2007, 58 patients were diagonised with PNSTs in head and neck region. We reviewed medical records and imaging study retrospectively. Result:95%(55/58) of the PNSTs in head and neck were benign;5%(3/58) were malignant peripheralnerve sheath tumors(MPNSTs). 63%(37/58) were neurilemoma, 20%(17/20) were neurofibroma, 2%(1/58) was perineuroma. 55 patients underwent surgery. 80%(45/55) of cases were treated with excision. Enucleation was performed in 7(14%) patients. All cases of benign neurogenic tumors showed no recurrence. Among 3 of MPNSTs 2 patients were Von Recklinghausen’s disease and expired with regional recurrence and lung metastasis. Conclusion:The benign PNSTs can be treated with enucleation if possible and observation can be another choice to minimize neurologic sequele.
Schwannomas are benign tumors arising from the nerve sheaths of peripheral, autonomic and cranial nerves. Between 25% and 45% of all schwannomas occur in the head and neck region but only 4% involve the nasal cavity and paranasal sinus. Moreover, schwannoma of the pterygopalatine fossa is extremely rare. We present a case of schwannoma of the pterygopalatine fossa in a 43-year-old woman. The patient was surgically managed with endoscopic transnasal approach combined with transantral approach. After 16 months, the patient shows no evidence of recurrence.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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