• Childhood Kidney Diseases
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• 제25권2호
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• pp.92-111
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• 2021

Purpose: Nephrotic syndrome (NS) is the most common form of glomerulopathy in children. Most pediatric patients respond to glucocorticosteroid treatment (steroid-sensitive NS, SSNS), while approximately 10-15% will remain unresponsive or later become steroid-resistant. There has been a long-standing effort to find biomarkers that may predict steroid responsiveness. Methods: We systematically reviewed current studies which investigated clinically relevant biomarkers for predicting steroid responsiveness in pediatric NS. We performed a PubMed and EMBASE search to identify eligible articles. We collected data on urinary markers, blood/serum markers (including cellular phenotypes and mRNA expression), genotypes and HLA allele frequency. Results: A total of 659 articles were identified following electronic and manual searches. After reviewing the titles, abstracts, and full texts, 72 eligible articles were finally included. Vitamin D-binding protein (VDBP) seemed to be significantly elevated in SRNS than in SSNS, in both serum and urine specimen, although further validation is required. Conclusions: The present paper narratively illustrates current understandings of potential biomarkers that may help predict steroid responsiveness. Further investigation and collaboration involving a larger number of patients are necessary.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권2호
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• pp.101-106
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• 2022

Nephrotic syndrome (NS) is a hypercoagulable state in which children are at risk of venous thromboembolism. A higher risk has been reported in children with steroid-resistant NS than in those with steroid-sensitive NS. The mortality rate of cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is approximately 10% and generally results from cerebral herniation in the acute phase and an underlying disorder in the chronic phase. Our patient initially manifested as a child with massive proteinuria and generalized edema. He was treated with albumin replacement and diuretics, angiotensin-converting enzyme inhibitor, and deflazacort. Non-contrast computed tomography showed areas of hyperattenuation in the superior sagittal sinus when he complained of severe headache and vomiting. Subsequent magnetic resonance imaging revealed empty delta signs in the superior sagittal, lateral transverse, and sigmoid sinuses, suggesting acute CVST. Immediate anticoagulation therapy was started with unfractionated heparin, antithrombin III replacement, and continuous antiproteinuric treatment. The current report describes a life-threatening CVST in a child with steroid-dependent NS, initially diagnosed by contrast non-enhanced computed tomography and subsequently confirmed by contrast-enhanced magnetic resonance imaging, followed by magnetic resonance venography for recanalization, addressing successful treatment.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.92-99
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• 2007

후두엽 가역성 뇌병증 증후군은 고혈압, 자간증, 신부전으로 인한 고혈압 및 면역억제약물 등 의 병력과 함께 두통, 구토, 경련, 시야장애 등 임상적 증상을 보이고 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견을 보이는 질환군이다. 저자들은 스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 사이클로스포린 투여 중 발생한 후두엽 가역성 뇌병증 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.84-91
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• 2009

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.

• 대한핵의학회지
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• 제26권2호
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• pp.318-326
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• 1992

Ga-67 citrate scan has been requested for detection or follow-up of inflammatory or neoplastic disease. Visualization of Ga-67 citrate in the kidneys at 48 and 72 hr post injection is usually interpreted as evidence of renal pathology. But precise mechanisms of abnormal Ga-67 uptake in kidneys were unknown. We undertook a study to determine the clinical value of Ga-67 citrate imaging of the kidneys in 68 patients with primary or secondary nephropathy confirmed by renal biopsy and 66 control patients without renal disease. Renal uptake in 48 to 72 hr images was graded as follows: Grade 0=back-ground activity:1=faint uptake greater than background;2=definite uptake, but less than lumbar vertebrae; 3=same uptake as lumbar vertebrae, but less than liver; 4=same or higher uptake than liver. The results were as follows. 1) 42 of 65 (62%) patients with noninfectious nephritis showed grade 2 or higher Ga-67 renal uptake but only 10 percent of control patients showed similar uptake. 2) In 14 patients with systemic lupus erythematosus, 8 of 9 (89%) patients with lupus nephritis exhibited marked renal uptake 3) 36 of 41 patients (88%) with combined nephrotic syndrome showed Grade 2 or higher renal uptake. 4) Renal Ga-67 uptake was correlated with clinical severity of nephrotic syndrome determined by serum albumin level, 24 hr urine protein excretion and serum lipid levels. 5) After complete remission of nephrotic syndrome, renal uptake in all 8 patients who were initially Grade 3 or 4, decreased to Grade 1 or 0. In conclusion, we think that the mechanism of renal Ga-67 uptake in nephrotic syndrome might be related to the pathogenesis of nephrotic syndrome. In systemic lupus erythematosus, Ga-67 citrate scan is useful in predicting renal involvement.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.250-255
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• 2004

월슨병은 구리 대사 이상으로 간, 뇌, 각막, 신 및 건혈구에 구리가 침착되어 생기는 상염색체 열성 유전성 질환이다. D-penicillamine이 주된 치료로서 10% 정도의 환자에서 가역적인 부작용이 발생 할 수 있다 저자는 3세된 여아에서 D-penicillamine치료 3주만에 미세변화형 신증후군이 발생하였고 투약 중단만으로 완전 관해된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 혜화의학회지
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• 제14권2호
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• pp.133-136
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• 2005

Objective : There are no Clinical reports on Nephrotic syndromes Which the patients improved by only oriental medical treatment. Method : We had administered Sin Youm-Bang for three months, and that time the patient didn't take the western medicine anymore by her own(steroid). And we observe edema, fatigue, headache, dizziness, lumbago and 24'h proteinuria, when we use only Sin Youm Bang. Result : We use Sin Youm-Bang during 3 month, edema, fatigue, headache, dizziness, lumbago was disappeared. And also 24'hr proteinuria was decreased(520mg/day to 28mg/day). Conclusion : Accordingly, We think, Sin Youm-Bang is used to Nephrotic syndromes and from now on we need more study at protecting proteinuria mechanism and immunological mechanism of Sin Youm Bang.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.244-249
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• 2004

비만성 사구체경화증(obesity-associated focal segmental glomerulosclerosis)은 비만과 부종이 없는 신증후군 범위의 단백뇨, 사구체 비대 및 경화 등의 임상상을 보이는 질환으로, 다수의 환자에서 신부전으로 진행되는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 부종 없이 심한 단백뇨와 저알부민혈증을 보인 14세의 Prader-Willi 증후군 여아에서 신생검을 통하여 사구체비후와 메산지움 증식이 동반된 국소성 분절성 사구체경화 소견을 관찰하였다 이로써 소아의 Prader-Willi 증후군에서도 비만성 사구체경화증에 의한 신부전으로의 진행 위험이 있음을 알리는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.9-15
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• 2007

목적 : 부종은 신증후군 환아에서 대표적 특징중 하나로 발생 기전은 아직 완전하지는 않으나 대개 저혈량증과 과다혈량증 두 가지로 설명되고 있다. 적절한 부종의 치료를 위하여서는 환자의 혈량 상태를 평가하는 것은 매우 중요하나 임상적징후만으로는 적절한 평가가 어려운 경우가 있어 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비를 측정하는 방법이 보다 유용한 방법으로 소개되어, 본 연구에서는 소아 신증후군 환아의 혈류량 평가에 이를 적용하여 그 효용성에 대한 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2005년 6월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과를 방문한 일차성신증후군 환아를 대상으로 전향적인 방법으로 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이상인 경우를 저혈량증, 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이하인 경우를 과다혈량증으로 분류하였다. 혈류량의 상태를 간접적으로 나타내는 심박동수 증가, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 혈액검사 및 요검사 등을 분석하였으며, 저혈량증인 경우는 알부민 및 이뇨제를 함께 사용하였으며 반면에 과다혈량증인 경우는 이뇨제만 투여하여 이뇨 효과 및 수분-전해질 이상 등의 부작용 동반 유무를 관찰하였다. 결과 :소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비에 따른 과다혈량증은 29례이고 저혈량증은 21례였다. 빈맥, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 FeNa를 제외한 혈액검사 및 소변검사에서 두 군의 차이는 없었다. FeNa와 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 음의 상관관계를 보였으며 BUN과 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 양의 상관관계를 보였다. 부종 치료후의 소변량은 두 군 모두 효과적으로 이뇨되었으며, 치료로 인한 수분-전해질 이상 등의 부작용은 없었다. 결론 : 신증후군의 부종에서 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비로써 혈류량 평가하며 그에 따른 부종의 치료는 매우 유용하였으며, FeNa와 혈액요소질소도 혈류량의 의미있는 평가 지표로 사용될 수 있음을 보여주었다.