• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.175-182
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• 2005

목 적 : IL-1ra는 항염증반응을 가지고 있는 인자로서 IL-1 수용체와 결합하여, IL-l$\alpha$와 IL-1$\beta$의 결합을 경쟁적으로 억제시킴으로써, IL-1에 의해 매개되는 다양한 질환에서 중요한 내인성 조절인자로 작용한다. 이 유전자의 intron 2 부위에 86 bp 크기를 가지는 tandem repeat 에 의한 유전자 다형성이 존재하는데, 다양한 자가면역질환에서는 allele 2형의 빈도가 정상 인구군에 비해 유의하게 높다는 사실이 밝혀져 있다. 이에 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 환자들을 대상으로 IL-1ra 유전자의 variable number tandem repeats(VNTR) 다형성을 검사하여 정상 대조군과 비교하였으며, 신장 침범 여부 및 중증의 경과에 $IL1RN^{*}2$가 어떤 영향을 미치는 지를 조사하였다. 방 법.: 1998년 1월부터 2002년 12월까지 부산 백병원 .소아과를 방문하여 Henoch-$IL1RN^{*}2$ purpura로 진단된 74명의 환자와 정상 대조군 43명을 대상으로 하였다. EDTA 처리된 전혈에서 상품화된 DNA 추출키트($QIAamp^{\circledR}$ DNA Blood Mini kit, Quiagen, USA)를 사용하여 DNA를 추출하였다. IL-1ra 유전자 다형성(polymorphysm)은 86 bp의 2, 3, 4, 5번의 반복횟수에 따라 각각 240 bp, 325 bp, 410 bp 또는 500 bp 크기의 밴드를 확인하여 결정하였다. 결 과 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도가 각각 $93.9\%,\;93.2\%$로 가장 높았으며, carriage rate도 각각 $98.6\%,\;97.9\%$로 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 HSP 군에서 4.7$\%$로 대조군의 2.5$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.794). Carriage rate도 HSP군에서 8.1$\%$로 대조군의 6.8$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.915). $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 신장 침범군에서 6.3$\%$로 비침범군의 2.9$\%$에 비해 높게 나타났으나 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.356). Carriage rate는 신장 침범군에서 10.0$\%$, 비침범군에서 5.9$\%$였으며, 양군 사이에는 유의한 차이가 관찰되지 않았다(P=0.523). 24시간 채집뇨에서 측정한 총단백량이 1,000 mg 이상이었던 경우가 13명이었는데, 이들의 allele형은 $IL1RN^{*}1$이 11명이었으며, $IL1RN^{*}2와\;IL1RN^{*}4$형이 각각 1명씩 있었다. 마지막 추적관찰 시점까지 단백뇨가 지속되었던 환자는 4명이었으며 이들은 모두 $IL1RN^{*}1$형 이었다. 결 론 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도와 carriage rate가 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 HSP 환자군에서 대조군과 비교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 신장 침범의 정도와도 유의한 관련성이 발견되지 않았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.120-126
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• 2000

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 신염은 소아 말기 신부전증의 중요한 원인 질환이며 발병시 심한 단백뇨를 보이거나 신증후군의 소견을 나타낼 때 및 고혈압, 질소혈증 등을 동반한 급성 신장염의 소견을 보일 때는 예후가 나쁘며 또한 신생검 소견상 병변이 심할수록 경과가 나쁘다고 보고되고 있다. 그러나 이들은 예후 결정 인자로서 충분치 못하며 HS 신염 환아들은 장기 추적 관찰이 반드시 필요하다는 의견이 부각되고 있다. 이에 저자들은 지난 10여년간 HS신염으로 입원하여 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 발병시의 임상 양상 및 신생검 소견에 따른 환아들의 임상 경과 및 예후를 알아보고자 후향적 조사 방법으로 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상 환아는 1987년부터 1999년까지 경북대학교병원 소아과에서 HS신염으로 진단되어 신생검을 받은 환아 59예를 대상으로 하였으며 신생검의 기준은 1개월 이상 지속되는 심한 단백뇨 (1일 1 g/m2 이상의 뇨단백배설), 신증후군 (심한 단백뇨 및 혈청알부민 2.5 g/dl 이하) 및 1년 이상 지속되는 혈뇨 또는 단백뇨를 동반한 혈뇨로 하였다. 환아는 임상양상에 따라 단독 혈뇨군, 단백뇨를 동반한 혈뇨군 및 심한 단백뇨군으로 분류하였으며 신생검 소견은 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)의 분류에 따라 grade I-V로 분류하였다. 59예중 49예가 1-2년간 추적 관찰되었으며 30예는 3-4년 이상 추적 관찰되었다. 추적 관찰 기간 중 정규적인 뇨검사, BUN, creatinine 등의 혈청검사 및 Ccr또는 DTPA scan을 이용한 GFR을 측정하여 신기능의 변화를 관찰하였다. 결 과 : 대상 환아의 연령 분포는 6-10세가 32예 (54.2$\%$)로 가장 많았으며 남아 33예 여아 26예로 남아가 다소 많았다. ISKDC 분류에 따른 조직 소견은 Grade I 이 2예, Grade II 44예, Grade III이 13예였으며 Grade IV, V는 한 예도 없었다. 고혈압, BUN 및 creatinine의 증가 및 Ccr이 감소된 경우는 없었으며 발병 초기에 심한 단백뇨를 보인 경우는 모두 25예였으며 이들은 Grade II 44예 중 19예 (43$\%$), Grade III 13예 중 6예 (46$\%$)로서 Grade II, III간에 유의한 차이가 없었다. 환아들의 임상 경과는 1-2년 추적 관찰된 49예중 정상뇨 소견 15예 (30.6$\%$), 현미경적 혈뇨 20예 (40.8$\%$) 중등도 이하의 단백뇨를 동반한 혈뇨 11예 (22.5$\%$) 였으며 심한 단백뇨가 지속된 경우는 3예 (6.1$\%$)였다. 3-4년 이상 추적 관찰된 30예에서는 각각 18예 (60.0$\%$), 2예 (6.7$\%$), 8예 (26.6$\%$) 및 2예 (6.7$\%$) 였다. ISKDC 분류의 Grad에 따른 임상 경과는 Grade II에서 뇨검사 소견의 호전율이 낮았으며, 지속적인 단백뇨 소견을 보인 경우가 많았다 (p<0.05). 초기 임상 양상에 따른 임상 경과는 추적 관찰 기간 중 뇨검사 소견의 정상화와는 관련성이 없었으나 심한 단백뇨군에서는 3-4년 이상 추적 관찰된 10예 중 2예에서 지속적인 심한 단백뇨를 보였다. 결 론 : ISKDC 분류에서 Grade I, II, III의 HS신염 환아의 예후는 대다수에서 3-4년 이내에 호전되는 양상을 보였고 발병시 심한 단백뇨를 보인 환아에서만 추적관찰기간중 지속적인 심한 단백뇨를 보여주어 발병시 심한 단백뇨가 환아의 임상 경과와 유관할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.41-49
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• 1998

목적 : 신증후군을 동반한 Henoch-Scholein purpura(HSP) 신염은 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있으며, 스테로이드와 여러 가지 면역억제제가 치료제로 사용되어 왔으나 아직 효과적인 치료 방법에 대해서는 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 신증후군을 동반한 HSP신염에서의 azathioprine(AZA)의 치료 효과를 살펴보고자 본 연구를 시작 하였다. 방법 : 신증을 동반한 HSP 신염으로 진단 받은 15명을 대상으로 prednisolone과 AZA를 8개월간 투여하여 치료 효과를 관찰하였다. AZA는 초기용량으로 2 mg/kg/day을 매일 2회 분복하였으며, 같은 기간동안 prednisolone을 0.5-1.0 mg/kg씩 격일로 투여하였다. 치료 전후에 신조직검사를 시행하여 조직 변화를 관찰하였고 AZA의 부작용의 여부를 관찰하였다. 결과 : AZA 치료전 임상상태는 12례가 Meadow(1973)분류등급에 따라 C였으며, 3례는 B였다. 이중 12례(80.0%)에서 치료후 임상상태등급이 호전되었고, 2례(13.2%)는 변화를 보이지 않았으며, 1례(1.7%)는 악화된 소견을 보였다. 치료시작후 단백뇨의 완전관해는 8례(53.3%)에서 있었으며 이중 4례에서는 혈뇨가 지속되었으며, 부분관해는 4례(26.7%)에서 보였고, 단백뇨 및 혈뇨소실을 보이지 않은 경우는 3례(20.0%)였다. 치료시작후 평균 3개월(1개월-7개월)에서 단백뇨소실을 보였고, 혈뇨 소실은 10례(66.7%)에서 있었으며 치료시작후 평균 4.3개월 (2.5개월-8.7개월)에 혈뇨소실을 보였다. 추적 신장조직검사상 4례에서 조직병리학적 및 면역조직학적인 호전을 보였다. AZA 치료중 합병증으로 나타날 수 있는 골수억제, 백혈구감소증, 간독성, 위장관 장애, 피부반점, 감염의 소견은 전례에서 나타나지 않았다. 결론 : 신증을 동반한 HSP 신염의 치료에서 AZA의 치료효과는 임상적 뿐만 아니라 조직병리학적으로도 호전시키는 효과가 있는 것을 보여주었다. 그러나 조직학적 호전은 일부 예에서만 관찰되었고 또한 치료후 신염이 재발되는 경우가 있으므로 더 많은 환자를 대상으로 한 장기간의 추적관찰 및 다른 약제와의 비교연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.240-246
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• 2002

목 적 : 신사구체 질환의 발생과 진행에 있어서 tumornecrosis factor-${\alpha}$($TNF-{\alpha}$)의 혈청 농도가 관련이 있다는 것과 혈청 농도보다는 신장내 농도가 더 중요하다는 주장이 있다. 이에 본 연구자들은 신사구체 신염 질환인 HSP 신염(HSN)과 신증후군 질환인 특발성 신증후군(INS)에서 $TNF-{\alpha}$와 단백뇨와의 관련성을 알아보고자 했다. 방 법: 1998년 3월부터 2001년 3월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HSP 21명, INS 22명을 대상으로 혈액과 소변을 채취하였다. 단백뇨가 있는 경우는 24시간 동안 단백량을 creatinine에 대한 비를 구하여 비교하였다. $TNF-{\alpha}$의 농도 측정은 mouse anti-human $TNF-{\alpha}$ 항체를 이용한 sandwitch ELISA법을 이용하였다. 통계는 Statistical Analysis System(SAS)을 이용하여 Kruskall-Wallis test, Wilcoxon rank sum test, Spearmann test, paired t-test를 시행하였으며 유의 수준은 P<0.05를 기준으로 하였다. 결 과 : HSP에서 신장 침범이 없는 환아보다 신장 침범을 보인 환아에서 $TNF-{\alpha}$ 농도는 혈청에서 높았으나(P=0.009) 요에서는 유의한 차이가 없었다(P=0.088). HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하여 요단백이 의미 있게 증가하였고(P=0.004), 요 $TNF-{\alpha}$의 농도에 따라 요단백이 증가하는 양상이었지만 통계적 의의는 없었다(P=0.053). INS에서 단백뇨와 관련하여 혈청에서 P=0.763, 요에서 P=0.007으로 요의 $TNF-{\alpha}$의 농도에서만 통계적 의의가 있었다. 결 론: HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하는 신사구체의 손상으로 인해 요단백이 증가하고, INS에서는 여과된 단백에 의한 신세뇨관의 손상과 이에 따른 요의 $TNF-{\alpha}$의 증가로 추론할 수 있다. 따라서 HSP 환아에서 초기에 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 시행함으로서 신염으로 이환되는 것을 예방하고, HSN 환아에서도 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 적극적으로 하여 병의 진행을 막을 수 있을 것으로 사료되며, 신증후군에서는 단백뇨를 줄이는 치료를 하여 신장의 병변이 악화되는 것을 지연시킬 수 있을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.351-357
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• 2003

목 적 : 최근 진단이 증가하고 있는 급성 국소성 세균성 신장염은 신장염의 범주 중에서도 진행된 형태의 것으로 일반적인 요로 감염과는 진단 및 치료에 있어서 차이를 보인다. 본 연구에서는 급성 국소성 세균성 신장염이 가지는 임상적 양상을 방사선학적으로 이상을 동반하지 않는 일반적인 요로 감염과 비교하고, 방사선학적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 5월까지 본원에 요 배양 검사상 양성 소견을 보인 요로 감염 환아들 중 초음파와 DMSA상 급성 국소성 세균성 신장염의 진단 기준에 맞는 생후 1개월에서 12개월 이하의 환아 22명을 대상으로 하였고, 대조군으로는 환아들과 동일한 시기에 요로 감염으로 입원하여 실시한 요 배양검사가 양성이며 방사선학적으로는 이상이 없는 환아 중 연령의 분포와 성별이 같은 22명으로 하여, 이들의 증상 및 임상적 검사소견, 방사선학적 특징을 분류하였다. 결 과 : 1) 급성 국소성 세균성 신장염은 주로 1개월에서 12개월 사이의 연령 대에서 호발하였으며 환자군에서 남아의 비율이 63.7%로 여아보다 높았다. 2) 급성 국소성 세균성 신장염과 일반적인 요로 감염 환자군간의 임상적 증상은 차이가 없었으나 입원 치료 기간은 환자군에서 더 기간이 긴 것으로 나타났다. 3) 급성 국소성 세균성 신장염 환자군의 경우 대조군보다 적혈구 침강 속도 및 CRP가 모두 높은 것으로 나타났다. 4) 요 배양 검사상 원인균의 비율은 양군에서 모두 대장균이 가장 많은 것으로 나타났다. 5) 방사선학적 검사상 급성 국소성 세균성 신장염은 초음파상 주로 증가된 반향을 보이고 병변 부위의 혈류량은 감소되어 있었고 쐐기 모양 또는 구형 모양의 종괴 양상을 보이며, 병변의 위치는 주로 신장의 상엽, 좌측 신장, 편측성 발생을 보였다. 6) DMSA상 보인 신 피질 섭취의 결손상은 초음파상에 보였던 병변과 일치하였으며 초음파보다 초기 병변의 발견에 더 민감한 것으로 나타났다. 7) 환자군에서 재발은 3례에서 보였으며, 16례의 추적 검사상 13례에서 방사선학적 호전을 보였고, 신 농양이나 염증의 파급 소견은 없어 항생제의 치료만으로 좋은 예후를 보였다. 결 론 : 급성 국소성 세균성 신장염은 일반적인 요로 감염과 임상적 양상만으로는 구분이 어려워 방사선학적 진단이 꼭 필요한 반면, 염증의 정도가 다르고 임상적 검사소견과 필요한 치료기간에 있어서 차이를 보이므로 일반적인 요로 감염으로 입원한 경우에도 반드시 비뇨 방사선학적 검사를 통하여 이를 가려내고 적절한 치료를 시행하여야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1118-1123
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• 2003

목 적 : 지난 30년간의 연구로 병인론에 관한 중요한 정보들이 축적되어왔다. 하지만 아직도 완전히 이해된 것은 아니며, 연령이나 성별, 임상증상의 발현율에 대한 다양한 연구 결과들이 발표되고 있다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 알아보고, 이전의 다른 논문의 연구결과들과 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2000년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통하여 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 결 과 : HS 자반증으로 진단된 환아는 남자 87명 여자 38명으로 구성되었고, 연령은 1세에서 14세에 걸쳐 분포하고 있었다. 계절에 따른 변화로 3월부터 5월까지 모두 56명(44.8%), 10월에서 12월까지 51명(32.8%)으로 나타났다. 자반은 모든 환아에서 관찰되었다. 복통은 88명(70.4%)에서 관찰되었으며, 위장관 출혈은 18명(14.4%)에서 관찰되었고, 관절염은 67명(53.6%)에서 관찰되었다. 모두 125명의 환아 중 신장 침범이 있는 환아는 48명으로 HS 자반증 환아 중 38.4%였다. 부고환염은 남아 87명 중 15명(17.2%)에서 발생하였다. 자반이 발생한 후 나타난 동반 증상 중 2명(1.6%)의 환아에서 경련이 발생하였으나 항경련제 치료없이 호전되었고, 두통이 11명(8.8%)의 환아에서 발생하였다. 결 론 : 결론적으로, HS 자반증은 전신적인 혈관염이기 때문에 자반 이외의 증상들이 선행할 수 있으며, 소아에서 설명할 수 없는 복통이나 관절염, 음낭 증상 등이 발생할 경우, 자반이 출현하기 전이라도 임상 각과에서 HS 자반증에 대해 의심해보고, 소아 신장 전문의와의 협진이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.75-83
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• 2009

목 적 : 비만은 이제 전 세계적인 보건 문제 중의 하나로서 고혈압과 당뇨를 통해 만성 신장 질환 그리고 말기 신부전을 매개한다는 것은 이미 잘 알려진 사실이다. 본 연구에서는 현미경적 혈뇨 또는 단백뇨를 보여 본원에 내원하여 신생검을 시행한 초기 만성신질환 환아 중 체질량 지수 25 이상 되는 과체중군에서 신장 질환의 위험도를 증가시키고 신기능 악화인자로 작용할 수 있는 임상인자들에 대해 정상 체중군의 신질환 환아들과 비교 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 12월까지 지난 5년간 경희대학교 소아청소년과에 지속적인 혈뇨 또는 단백뇨 동반을 주소로 신생검을 시행한 4-18세의 소아 및 청소년 가운데 체질량 지수가 25 이상인 과체중군 26명(남:여=19:7)과 정상 체중의 대조군 49명(남:여=35:14), 총 75명(남:여=54:21)을 대상으로 신체 계측하고, 24시간 요 검사 및 일반 혈액학, 생화학 검사를 측정하였다. 결 론 : 본 연구에서 신질환의 진행과 악화, 심혈관계 합병증, 지방간의 진행과 관계있는 인자들이 과체중군의 환아들에게서 만성 신질환 초기에도 유의있게 높은 수치를 보여주었다. 따라서 과체중을 동반한 만성 신질환 환아들의 경우 비만에 대한 주의 깊은 관찰과 신질환의 악화를 막기 위한 조기 진단과 치료 및 예방에 힘쓰는 것이 필요할 것으로 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제19권1호
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• pp.127-136
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• 1985

To evaluate change of serum $beta_2-microglobulin$ concentration$(s\beta_2-MG)$ and the usefulness of $s\beta_2-MG$ and $s\beta_2-MG/serum$ creatinine concentration(sCr) ratio in various renal diseases, $s\beta_2-MG$ and sCr were measured in 25 normal controls and 90 patients of various renal diseases(16 cases of glomerulonephritis, 12 cases of acute renal failure, 8 cases of chronic renal failure, 24 cases of nephrotic syndrome, 15 cases of tubulointerstitial diseases and 15 cases of lupus nephritis) using $Phadebas^\circledR$ $Beta_2-Micro$ Test kits. The results were as follows; 1) In normal control, the mean value of $s\beta_2-MG$ was $1.65{\pm}0.41mg/l$ and the mean value of $s\beta_2-MG/sCr$ ratio was $0.14{\pm}0.05$. 2) In various renal diseases, the mean value of $s\beta_2-MG$ was $6.74{\pm}5.47mg/l$. The mean value of $s\beta_2-MG/sCr$ ratio was $0.24{\pm}0.11$ and significantly elevated than that of normal control. (p<0.05) 3) The correlation between $s\beta_2-MG$ and sCr in glomerular and tubulointerstitial disease was log $s\beta_2-MG-0.90$ log sCr-0.48 and its correlation coefficient was 0.78(p<0.05). 4) In glomerular disease, the correlation between $s\beta_2-MG$ and sCr was log $s\beta_2-MG-0.89$ log sCr-0.46(r - 0.76) and in tubulointerstitial disease, it was log, $s\beta2-MG-0.95$ log sCr-0.59 (r-0.87). There was no significant difference between the two groups(p<0.05). 5) Among 32 cases of glomerular and tubulointerstitial disease patients, whose sCr was within normal range, 17 cases showed elevated $s\beta_2-MG$. The mean values of $s\beta_2-MG/sCr$ ratio in these patients was $0.30{\pm}0.14$ and significantly elevated than that of normal control(p<0.05). 6) In 15 cases of lupus nephritis, 12 cases showed elevated $s\beta_2-MG$ with normal sCr and 12 cases showed elevated $s\beta_2-MG/sCr$ ratio. With above results, it was found that the $s\beta_2MG$ can be used as an index of glomerular filtration rate as in the case of sCr and that $s\beta_2-MG/sCr$ ratio can be used as a tool in early detection of slightly decreased glomerular filtration rate and in detection of the renal disease of increased $\beta_2-MG$ production.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.189-194
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• 1997

Oligomeganephronia is a rare congenital form of bilateral renal hypoplasia histologically characterized by reduction in number and hypertrophy of nephrons. Clinically, this condition is presented in early infancy with vomiting, polyuria, polydipsia and dehydration. The problems are readily corrected, but slowly progressive renal failure follows accompanied by failure to thrive, short stature, and renal osteodystrophy. We experienced three cases of oligomeganephronia. Case 1. : A 3 2/12 years old female child was incidentally diagnosed as renal failure at age of 2 months when she was hospitalized due to pneumonia. She had open renal biopsy and was diagnosed as bilateral dysplastic kidney. On OPD follow-up, she progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 114/4.6 mg/dl) and had renal transplantation. The specimen was shrunk remarkably and light microscopy showed oligomeganephronia. Case 2. : A 14 8/12 years old female child with proteinuria was detected in an annual urine screening program for school children, she was diagnosed as renal failure (BUN/Cr 33.9/4.1 mg/dl), and had $5{\times}4{\times}3\;cm$ sized mass on abdominal CT scan. She had renal biopsy, and the specimen showed oligomeganephronia. She had hemodialysis for six months, and renal transplantation along with bilateral nephrectomy was performed. Case 3. : A 14 8/12 years old male child was diagnosed having chronic nephritis and chronic renal failure at 3 years old, progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 87/9.6 mg/dl) on OPD follow-up, and had a rephrectomy and renal transplantation. The biopsy specimen showed oligomeganephronic hypoplasia, secondary focal segmental glomerolosclerosis, and chronic interstitial nephritis. We report 3 cases of oligomeganephronia that progressed to end-stage renal failure and had successful renal transplantation with a brief review of related literatures.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.128-131
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• 2014

"full-house" 면역 복합체 침착은 루푸스 신병증의 진단적인 조직 소견이다. 이 증례 보고에서 12세 남자 환아는 지속적인 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하였다. 그는 신장 조직 검사에서 "full-house" 신병증을 진단받았으나 전신성 홍반성 낭창과 관련한 어떠한 임상적 징후나 혈청학적인 결과를 보이지 않았다. 비록 "full-house" 신병증이 전신성 홍반성 낭창에 선행하는 질병인지에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없으나, 루푸스와 관련된 증상이나 혈청학적인 자가 항체가 출현할 수 있으므로, 추적 관찰을 요한다. 대부분의 현미경적 혈뇨는 좋은 예후를 가지고 있고, 보통은 소변검사를 정기적으로 검사하며 관찰한다. 그러나 이 증례에서 보듯이 소변검사 이상이 발견 되었을 때 오랫동안 무증상으로 잠복하는 "full-house" 신병증 또한 고려되어야 하며, 이는 몇몇의 임상적인 증상 및 혈청학적 소견이 음성이었던 환자가 전신성 홍반성 낭창으로 진행할 수 있기 때문이다.