말운동신경세포질환은 척수와 뇌간에 존재하는 운동신경의 변성에 의해 자발적으로 발병하는 말의 신경성 질환이다. 8년령의 제주 조랑말 거세마 1두가 체중감소, 근육진전, 잦은 횡와, 낮은 두위, 발한, 사지를 모아 서있는 증상으로 내원하였다. 환마는 장기간 동일한 마방 내에서 초지 방목 없이 건초와 농후사료로 사육되었다. 혈청 생화학검사 결과 혈청 비타민 E(0.14 ${\mu}g/mL$; 정상 > 1.5 ${\mu}g/mL$)의 감소, CK(402 IU/L; 정상 119-287 IU/L) 및 AST(876 IU/L; 정상 226-336 IU/L)의 증가가 관찰되었다. 포도당 경구흡수시험에서는 부분적 흡수장애를 나타내었다. 미근부 근육생검 후 조직검사 결과 근섬유 위축과 비대, 핵 중심화, 변성 및 괴사된 근섬유가 관찰되었다. 상기의 내용을 종합하여 환마는 말운동신경세포질환으로 진단되었다. 경구 비타민 E 투여 5주 후, 환마는 정상적으로 개선된 기립자세와 두위, 횡와 빈도의 감소 및 체중증가를 보였다. 본 증례는 한국의 제주 조랑말에서 발생한 말운동신경세포질환으로서 비타민 E 치료에 성공한 최초의 보고이다.
This study investigated the effects of L-glutamine (Gln) supplementation on growth performance, physiological traits, heat shock proteins (HSPs), and gene expression related to muscle and adipose tissue development in Hanwoo steers under heat stress (HS) conditions. Eight Hanwoo steers (initial body weight [BW] 570.7 ± 43.6 kg, months of age 22.3 ± 0.88) were randomly separated into two groups, control and treatment, and supplied with the concentration (1.5% of BW kg/day/head) and rice straw (1.5 kg/day/head). The treatment group were fed the Gln supplementation (0.5% of concentration, as-fed basis) once a day at 08:00 h. Blood samples for the assessment of haematological and biochemical parameters and the separation of peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) were collected four times, at 0, 3, 6, and 10 weeks of the experiment. Feed intake was measured daily. BW to analyze growth performance and hair follicle collection to analyze the expression of HSPs were executed four times at 0, 3, 6, and 10 weeks. To analyze gene expression, longissimus dorsi muscle samples were collected by biopsy at the end of the study. As a result, growing performance, including final BW, average daily gain, and gain-to-feed ratio, were not different between the two groups. Leukocytes including lymphocytes and granulocytes, tended to increase in the Gln supplementation group (p = 0.058). There were also no differences in biochemical parameters shown between the two groups, except total protein and albumin, both of which were lower in the Gln supplementation group (p < 0.05). Gene expressions related to muscle and adipose tissue development were not different between the two groups. As temperature-humidity index (THI) increased, HSP70 and HSP90 expression in the hair follicle showed a high correlation. HSP90 in the hair follicle was decreased in the treatment group compared with the control group at 10 weeks (p < 0.05). Collectively, dietary Gln supplementation (0.5% of concentration, as-fed basis) may not be influential enough to affect growth performance and gene expression related to muscle and adipose tissue development in steers. However, Gln supplementation increased the number of immune cells and decreased HSP90 in the hair follicle implying HS reduction in the corresponding group.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive disorder that causes degeneration of motor neurons of the brain and spinal cord. ALS is a progressive, fatal neuromuscular disease characterized by loss of motor neurons leading to muscle weakness. Sensation and mental function stay intact during the course of the disease. ALS is characterized by both upper and lower motor neuron damage. Diagnosis includes magnetic response imaging (MRI) electromyogram (EMG), muscle biopsy, and blood test. There is no cure for ALS. We recently observed three cases of ALS. The patients were diagnosis with ALS by EMG and symptoms. This report was conducted to evaluate how oriental medical treatment can affect ALS. We report the change of their symptoms through oriental medical treatment compared with taking riluzole.
신경손상에 마치는 저출력 적외선 레이저의 효과를 백서의 좌골신경을 이용하여 조직학적으로 살펴 본 결과를 아래와 같이 요약한다. 1) 동일개체에서 레이저 치료군과 비치료군 사이에 뚜렷한 조직학적 차이는 발견할 수 없었다. 2) 레이저 치료군에서는 조직의 구조(tissue organization)가 비교적 잘 보존되어 있었으며, 혈관의 증식은 비치료군에 비해 풍부하였다. 3) 레이저 치료군과 비치료군의 좌골신경 지배 근육조직 소견에서 뚜렷한 차이는 발견할 수 없었으며, 양군 모두에서 부분적인 근육위축 현상을 관찰할 수 있었다. 4) 레이저 치료군에서는 비치료군에 비해 신경외막(epineurium)의 비후가 뚜렷하였다.
An 18-year-old boy was admitted with chest discomfort, nausea, and dyspnea at rest. At the age of 3 years, he underwent muscle biopsy and dystrophin gene analysis owing to an enlarged calf muscle and elevated serum kinase level (6,378 U/L) without overt weakness; based on the results, Becker muscular dystrophy (BMD) was diagnosed. The dystrophin gene showed deletion of exons 45 to 49. He remained ambulant and could step upstairs without significant difficulties. A chest roentgenogram showed cardiomegaly (cardiothoracic ratio, 54%), and his electrocardiogram (ECG) showed abnormal ST-T wave, biatrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. The 2-dimensional and M-mode ECGs showed a severely dilated left ventricular cavity with diffuse hypokinesis. The systolic indices were reduced, including fractional shortening (9%) and ejection fraction (19%). Despite receiving intensive medical treatment, he died from congestive heart failure 5 months after the initial cardiac symptoms. We report a case of BMD with early-onset dilated cardiomyopathy associated with deletion of exons 45 to 49. Early cardiomyopathy can occur in BMD patients with certain genotypes; therefore, careful follow-up is required even in patients with mild phenotypes of BMD.
Purpose: Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP) is a moderate - degree malignant tumor of soft tissue from dermis to fat layer with high recurrences(11% to 73%) due to its local infiltrative characteristic. Many debates and controversies in deciding accurate surgical margin were presented before, but references about depth of invasion and appropriate surgical excision level were not properly made out. Therefore, we tried to identify the degree of tissue invasion of DFSP. Methods: Twenty patients, including 8 patients with recurrent lesions, over last 10 years were reviewed retrospectively. Different surgical margins were applied according to the location and based on histopathologic result, we have defined as a 'deep tissue invasion' if there were infiltration of tumor cell into fascia or underlying muscle layer was present. All invaded tissue including dermis, fat, fascia and muscle were excised until no tumor cell was found during intraoperative frozen section biopsy. And comparative analysis of deep tissue invasion according to age, primary site, duration of disease and recurrence was done. Results: Thirteen patients(65%) showed deep tissue invasion and incidence was found to be increasing with age(over 30 years old). All patients with DFSP on head and neck region revealed deep tissue invasion followed by trunk(54%) and lower extremities(50%). There was no relationship between duration of disease and deep tissue invasion. Conclusions: It is clear that many cases of DFSP had a deep tissue invasion. And high prevalence of deep tissue invasion with age, primary site was intimately associated. So, underlying deep tissue must be completely examined and excised sufficiently throughout the operation for clear resection of DFSP with no recurrences, especially when age is over 30s and on head and neck region.
The musculoskeletal system can be involved as an extra-intestinal manifestation of inflammatory bowel disease. Among these, myositis in ulcerative colitis (UC) is very rare. A 14-year-old girl was admitted due to severe shoulder tenderness. She had complained of left jaw pain and swelling for the past 10 days. Inflammatory markers were elevated with no evidence of infectious etiology. Myositis was suspected by shoulder magnetic resonance imaging. Three days after admission, she developed hematochezia. Muscle biopsy and colonoscopy was performed due to worsening left mandibular area pain and persistent hematochezia. Colonoscopy showed consistent findings with UC. She was finally diagnosed with UC with myositis as an extra-intestinal manifestation. She showed a dramatic response to UC treatment. Gastrointestinal symptoms were well-controlled. After 14 months, UC symptoms and muscle pain were aggravated, which were relieved after steroid and cyclosporin treatment. We report a unique case of UC initially presented with myositis, preceding gastrointestinal symptoms.
Myxoma is a locally invasive neoplasm usually involving the jaw bones, typically occurs between the second and fourth decades. This tumor may comprise 3%-6% of odontogenic tumors. Myxomas of the soft tissue of the face are very rare. We present an unusual case of myxofibroma occurring in a 13-year-old man involving the soft tissue of the face. It congenitally occurred and was a 1 cm sized, ovoid in shape, swelling located on the glabella without any symptoms. An excisional biopsy was performed. A well encapsulated ovoid mass was attached to the corrugator supercilli muscle below the frontalis muscle. It was measured 1.1 × 1 × 0.8 cm and completely excised. Histological examination revealed myxofibroma showing stellate and spinde-shaped cells throughout myxoid ground substance. The unusual features of this case are the site of the tumor, which was localized to the non-tooth bearing area of the mandible and its congenital occurrence history.
Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia(ALHE) is an uncommon, benign vascular proliferation with the background of a stroma which is heavily infiltrated by lymphocytes and eosinophils and includes lymphatic follicles with prominent germinal centers. ALHE primarily involves the skin and subcutis in head and neck as various forms of nodules. There has been considerable controversy about the relationship between ALHE and Kimura's disease. Kimura's disease, originally reported by Kimura et el., is an unusual granulation with proliferation of lymphoid tissue. Wells and Whimster published the first report describing a condition that resembled Kimura's disease and designated it as ALHE. For a time being two lesions are thought to be same lesion, but recently they are considered as two different entities, histopathologically. The cause of this disease remains unknown, and physicians have used a variety of treatment modalities including cryosurgery, steriod therapy, electrodesiccation, curettage, radiotherapy, laser therapy and surgical excision. But any treatment modality leaves problem of recurrence because the lesion is not well encapsulated. Being poorly encapsulated, the lesion's remnants are apt to be left and this markes some problems : recurrence and possible adjacent organ injury. In this case we misdiagnosed the lesion as well encapsulated benign mass. We performed excisional biopsy and experienced prolonged operation time and unwanted mentalis muscle injury. We think that the importance of poor encapsulation of ALHE should be stressed. So we report our experience with literature review.
The lymphangioleiomyomatosis(LAM) is a rare disorder, which afflicts mainly young woman of childbearing age, characterized by proliferation of immature smooth muscle cell in the lymphatics. We experienced a case of LAM in 26-years-old pregnant woman, confirmed pathologically by inguinal lymph node biopsy. She has suffered from exertonal dyspnea and dry coughing. The symptoms and chest X-ray were aggravated with pregnancy, but improved after delivery with two times of pregnancy. The chest X-ray showed diffuse reticulonodular infiltration and chest HRCT showed diffuse scattered tiny thin-walled cyst of lung parenchyma. We noted chylous ascites of which triglyceride level is 396 mg/dl. After delivery, the symptoms were getting better. We treated with medroxyprogesterone and planned close observation and follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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