배경: 선천성 낭성 페질환은 드문 질환군으로 발생학적 특징 및 임상적 특징이 유사하나 때로는 그 양상이 매우 다양하게 나타나기에 종종 감별진단이 어려운 경우가 많고 대부분의 경우 외과적인 처치를 요한다. 대상 및 방법: 1993년부터 2006년까지 인제대학교 의과대학 부산백병원 흉부외과 교실에서 선천성 낭성 폐질환로 수술 받은 38명의 환자를 대상으로 하였으며, 병상 기록을 통하여 임상양상, 수술 방법, 병리학적 소견, 술 후 이환율 및 사망률 등을 후향적 조사하였다. 결과: 남녀 비는 2:2:16였고, 생후 1개월부터 51세까지로 평균 20.8세였다. 주 증상은 감염에 의한 발열, 기침, 객담이 19예, 호흡곤란이 7예, 가슴불편감이 8예, 객혈이 4예 등이었고, 증상이 없었던 경우가 8예였다. 전례에서 진단을 위한 컴퓨터 단층촬영을 시행하여 수술을 계획하였으며, 외과적 절제를 시행하였다. 28예의 환자에서 폐엽 절제술을 시행하였으며, 8예에서 단순 병변절제술을, 2예에서 폐구역 혹은 페쐐기 절제술을 시행하였다. 폐격리증은 10예, 선천성 낭종 유선종 기형이 15예, 기관지성 낭종이 11예였으며, 선천성 엽기종이 2예였다. 전례에서 병리학적 검사로 확진하였다. 합병증으로는 상처부위 감염 6예, 유미흉 2예, 척골신경병증 1예가 발생하였으나, 모두 특별한 문제없이 치유되었다. 결론: 본 저자는 선천성 낭성 폐질환을 진단 즉시에 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 고위험환자에서 대동맥 수술은 사망률 및 합병증 발생률이 높으며, 악성종양이 동반된 환자에서는 기대여명이 짧으므로 대동맥 수술의 필요성에 대해 의문을 가질 수 있다. 대동맥내 스텐트 그라프트의 삽입은 대동맥 수술에 비해 침습도가 떨어지며, 회복기간이 짧아 고위험 환자 및 악성종양 환자에게 고려될 수 있다. 특히, 경피적으로 삽입 가능한 스텐트 그라프트는 전신마취의 필요성이 없어 고위험 환자에서 더 유용하게 사용될 수 있다. 대상 및 방법: 2003년 7월부터 2007년 9월까지 근치적 절제술이 불가능한 악성종양을 가진 환자 또는 동반질환으로 인해 대동맥 수술시 합병증 발생의 위험도가 높은 12명의 환자에서 경피적으로 대동맥 스텐트 그라프트의 삽입이 시행되었다. 삽입의 적응증이 된 대동맥 질환은 복부대동맥류가 5례, 흉부대동맥류가 6례, 급성대동맥 박리증이 1례이었다. 동반질환으로 악성종양이 3례, 호흡기 질환이 6례, 고령 및 신경계 질환이 6례, 베체트 병이 1례, 만성 신부전증이 1례이었다. 결과: 전례에서 경피적으로 스텐트 그라프트의 삽입이 가능하였다. 이 중 4례에서 원내사망이 있었고, 추적관찰 기간 중 3례의 만기사망이 있었다. 원내사망 1례를 제외하고는 대동맥 질환으로 인한 사망은 없었다. 합병증으로는 경도의 뇌졸중이 1례가 발생하였으며, 급성 신부전증 및 허혈성 장괴사가 각각 2 및 1례에서 발생하였다. 그라프트 주위유출 (endoleak)은 스텐트 그라프트 삽입 직후 2명에서 경도의 1형의 주위유출이 관찰되었고, 2형 그라프트 주위유출이 1명에서 발견되었다. 외래추적기간 중 1명에서 새로운 1형의 그라프트 주위유출이 발생하였다. 결론: 고위험 환자 및 기대여명이 짧은 악성종양 환자의 대동맥 질환에서 경피적 스텐트 그라프트의 사용은 비교적 안전한 방법으로 고려해 볼만한 치료법이나, 아직 적응증이나 장기성적에 대해서는 더 논의가 필요할 것으로 생각된다.
배 경: 유육종증은 원인 모르게 비건락성 상피성 육아종이 전신에 발생하는 질환으로서 그 경과가 매우 다양하여 많은 환자들은 자연적으로 치유되기도 하나 일부 환자들은 계속 진행하여 호흡부전으로 사망하기도 하며 이러한 다른 결과가 초래되는 기전이나, 그 결과를 예측하는 지표는 아직 알려진 것이 없다. 유육종증은 병변내에서는 CD4+ T 임파구가 수적으로 증가할 뿐 아니라 그 작용이 과다하게 증가하며 이러한 병변내에서의 CD4+ T 임파구의 과다한 작용은 정확한 원인은 아직도 모르지만 이들이 oligoclonality를 가진 것으로 미루어 어떤 항원의 지속적인 자극에 기인할 것으로 추측하고 있다. 근래에 CD4+ T 임파구가 주로 IL-2 및 IFN-$\gamma$을 분비하고 지연성 과민 반응에 기여하는 Th1 세포와 IL-4, IL-5, IL-10을 분비하여 알레르기 반응에 관여하는 Th2 세포의 두 종류가 있다는 것이 밝혀졌고, 유육종증 병변 내 CD4+ T 임파구는 IL-2 및 IFN-$\gamma$를 분비하는 Th1 세포가 주인것으로 생각되고 있다. 또한 최근 미분화 T 세포들을 Th1 세포쪽으로 분화를 유도하는 데에 IL-12가 중요한 역할을 한다는 것이 알려졌으며, Mmoller등은 폐유유종증 환자에서 기관지폐포세척액(Bronchoalveolar lavage fluid : BALF) 내 IL-12가 증가한 것을 관찰하였다. 그러므로 폐유육종증의 병변의 계속적인 진행, 또는 자연치유 여부의 결정에 IL-12가 관여할 것을 추측할 수 있다. 이에 저자들은 IL-12가 유육종증의 활동성 지표로 사용될 수 있는지를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대 상: 조직학적으로 확진된 폐유육종증 환자 26명(남자: 10명, 여자: 16명, 연령: $38.7{\pm}10.6$세)과 정상 대조군 11명을 대상으로 진단 시 얻은 BALF 내 IL-12양과 BALF내 폐포대식세포 (Alveolar macrophage : AM)를 24 시간 배양 시 배양액 내로 분비되는 IL-12양을 ELISA 방법으로 측정 비교하였다. 폐유육종증 환자들중 12명이 임상적으로 비활동성이었고, 14명은 활동성이었다. 결 과: 폐유육종증 환자들의 BALF내 총세포수, AM 총수, 임파구백분율 및 총수, CD4/CD8 비가 대조군에 비해 유의하게 증가하였으나, 활동성 및 비활동성 환자군 사이에 유의한 차이는 없었다. BALF내 IL-12 농도는 폐유육종종 환자에서 $49.3{\pm}9.2$ pg/ml로 정상대조군의 $2.5{\pm}0.4$ pg/ml 보다 유의하게 (p<0.001) 높았고, 활동성 유육종증에서는 $70.3{\pm}14.8$ pg/ml로 비활동성 환자들의 $24.8{\pm}3.1$ pg/ml 보다 유의하게 높았다(p=0.001). BALF내의 IL-12 농도는 BALF내 AM백분율 (p<0.001), 임파구 백분율 (p<0.001) 및 임파구 총수 (p<0.001)와도 유의한 상관관계를 보였다. 또한 BALF내의 IL-12 농도는 최근에 유육종증의 활동성의 지표로 알려지고 있는 혈청 및 BALF내 sICAM-1 농도(각각 p<0.001, p=0.001), AM의 ICAM-1 발현도와도 (p<0.001) 유의한 상관관계를 보였다. AM에서의 IL-12분비량은 폐유육종증 환자들에서 $206.2{\pm}61.9$ pg/ml로 정상대조군의 $68.3{\pm}43.7$ pg/ml 보다 높았으며 (p<0.008), 활동성 및 비활동성 환자군간 유의한 차이는 없었다. 결 론: 이상의 결과로 BALF 내 IL-12 농도는 폐내 염증 세포의 침윤 정도를 반영하며, 유육종증의 활성도를 예측하는 지표로서 유용할 것으로 사료되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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