• 대한수의학회지
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• 제40권3호
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• pp.587-599
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• 2000

This study was conducted to observe the severity of the disease and pathogenecity of Babesia gibsoni parasite on the splenectomized dogs(SPD) and nonsplenectomized(intact) dogs (NSPD) experimentally infected with B gibsoni. The average prepatent period was 4 days in the SPD and 8 days in the NSPD, respectively. Peak parasitaemia(PE) ranged from 26% to 34% of erythrocytes infected in the SPD and from 4% to 5% in the NSPD. Latent parasitaemia was still detectable 40 days as low as under 1.0% of erythrocytes infected after the initial parasitaemia in the SPD. Blood packed cell volume(PCV) decreased to as little as 6.4% to 6.9% in the SPD. The clinical signs were mild fever and anemia in the NSPD, remissions and exacervations of temperature, intermittent or spike-like increases of temperature, progressive polychromatophilic macrocytic anemia with anisocytosis, icterus, marked loss of appetite, rarely haemoglobinuria, and deep brown-yellowish urine in the SPD. Gross pathologic changes mainly involved slightly enlargement of liver and spleen in the NSPD and marked enlargement of liver in the SPD. Anatomic changes associated with the disease included diffuse periportal and centrilobular hephatitis, and membranoproliferative glomerulonephritis. Hyaline droplets, resulting protein metabolic alterations, were found in the convoluted ephithelium of the kidney. The density of lymphocytes within the liver sinusoids was markedly increased. Aggregates of large monocytes and macrophages were demonstrated in the centrilobular veins of the liver. The density of these cells in the centrilobular veins were greatest in the SPD. The forms of B gibsoni parasite found in the acute stage of SPD were large signet ring form, small signet ring form, pyriform, elongated form, comma form, head-phone form, oval form, peared form, racket-like form, amoeboid form, triangle form, quartered form, dot form, band form and multiple, and rosette form, et al. The severity of the disease and pathogenecity of B gibsoni parasite were mild in the NSPD but fatal in the SPD.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권1호
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• pp.40-45
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• 2022

Purpose: Chronic kidney disease (CKD) has various underlying causes in children. Identification of the underlying causes of CKD is important. Genetic causes comprise a significant proportion of pediatric CKD cases. Methods: In this study, we performed whole-exome sequencing (WES) to identify genetic causes of pediatric CKD. From January to June 2021, WES was performed using samples from pediatric patients with CKD of unclear etiology. Results: Genetic causes were investigated using WES in 37 patients (17 males) with pediatric CKD stages 1 (n=5), 2 (n=7), 3 (n=2), 4 (n=2), and 5 (n=21). The underlying diseases were focal segmental glomerulosclerosis (n=9), congenital anomalies of the kidney and urinary tract including reflux nephropathy (n=8), other glomerulopathies (n=7), unknown etiology (n=6), and others (n=7). WES identified genetic causes of CKD in 12 of the 37 patients (32.4%). Genetic defects were discovered in the COL4A4 (n=2), WT1 (n=2), ACTN4, CEP290, COL4A3, CUBN, GATA3, LAMA5, NUP107, and PAX2 genes. WT1 defects were found in patients whose pathologic diagnosis was membranoproliferative glomerulonephritis, and identification of CUBN defects led to discontinuation of immunosuppressive agents. Genetic diagnosis confirmed the clinical diagnosis of hypoparathyroidism, sensorineural deafness, and renal disease; Alport syndrome; and Joubert syndrome in three of the patients with CKD of unknown etiology (COL4A4 [n=2], CUBN [n=1]). Extrarenal symptoms were considered phenotypic presentations of WT1, PAX2, and CEP290 defects. Conclusions: WES provided a genetic diagnosis that confirmed the clinical diagnosis in a significant proportion (32.4%) of patients with pediatric CKD.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.186-194
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• 2004

목적: MPGN의 전체적인 발생빈도는 감소하는 추세에 있지만, 학교 집단뇨검사에서 발견된 소변의 이상소견으로 인해 진단되는 경우는 오히려 증가하는 추세이다. 이에 저자들은 MPGN으로 진단된 환자를 대상으로 진단 당시의 발견 양상에 따른 임상적 및 병리조직학적 차이점을 분석 하였다. 방법: 1990년 1월부터 2004년 2월까지 인제 의과대학 부산백병원 소아과에 입원하여 신생검을 시행받은 신장질환 환아 중 병리조직학적 소견 상 MPGN으로 진단받은 환아들을 대상으로 후향적으로 의무 기록지를 조사하였다. 환자들은 처음 발견될 당시의 양상에 따라 소변검사상에서 단백뇨나 혈뇨같은 이상 소견이나 사구체 질환을 의심할만한 증상을 동반신장 질환의 의심하에 본원으로 전윈된 경우의 증상군과 학교에서 실시한 집단뇨 검사상에서 소변의 이상 소견이 우연히 발견된 집단뇨검사군으로 구분하였다. 결과: 전체 18명의 환자는 증상군이 8명, 집단뇨검사군이 10명으로 집단뇨검사군이 더 많았다. 혈청 총단백량은 증상군에서 $4.9{\pm}1.2\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $7.0{\pm}0.5\;g/dL$였으며, 혈청 알부민치는 증상군에서 $2.8{\pm}0.9\;g/dL$, 집단뇨검사군에서 $4.1{\pm}0.3 \;g/dL$로 증상군에서 각각 통계적으로 유의하게 낮았다(P=0.002,_P=0.002) 혈청 $C_3$치는 증상군에서 $63.9{\pm}36.4\;mg/dL$, 집판뇨검사군에서 $100.8{\pm}39.5\;g/dL$로 증상군에서 통계적으로 유의하게 낮았다(_P=0.041). 24시간 채집뇨를 이용한 총단백랑은 증상군에서 $3684.0{\pm}2601.3\;mg/m^2$으로, 집단뇨검사군의 $559.4{\pm}4.6.9\;mg/m^2$에 비해 통계적으로 유의하게 많았다(P=0.001). 혈청 BUN, 크레아티닌, $C_4$, IgA 농도 등은 양군 사이에 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 발견 당시 혈청 $C_3$치의 감소는 모두 11명(61.1%)에서 관찰되었는데, 증상군에서는 7명(87.5%), 집단뇨검사군에서는 4명(40%)으로 증상군에서 혈청 $C_3$치의 감소가 보다 현저하였다. 그러나 추적관찰 기간 동안 증상군에서는 7명 중 4명, 집단뇨검사군에서는 4명 중 1명에서 혈청 $C_3$치는 정상범위로 증가하여 최종 관찰시점에서는 6명 (33.3%)에서만 혈청 $C_3$치의 감소가 지속되고 있다. 혈청 $C_3$치의 감소를 보인 경우를 다시 병리조직학적 분류에 의해 세분하여보면 발병당시에는 I형 8명(61.5%), II형에 1명(100%), III형 2명(50%)에서 관찰되었는데, 최종 시점에서는 I형 4명(30.8%), II형 1명(100%), III형 1명(33.3%)이었다. 또한 증상군에서 세포성 반월체형성과 세뇨관위축의 빈도가 높았으며, 사구체 혈관벽 비후와 사구체 간질의 증가의 정도가 집단뇨검사군에 비해 통계적으로 유의하게 높았다. 결론: 무증상성 요이상을 가진 환자에서 신장조직검사 실시 후 MPGN으로 진단되는 증례가 증가하고 있고, 오히려 증상을 동반하는 경우보다 빈도가 증가한다는 사실은 집단뇨 검사에서 소변의 이상소견이 발견되어 신장 조직검사를 실시할 경우 혈청 $C_3$치의 감소 여부에 관계없이 MPGN도 진단적 고려 대상이 되어야 한다고 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.26-33
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• 1998

목적 : 신증후군 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가가 병리조직검사와 관련이 있는지 알아보고, 부신피질 호르몬에 대한 반응 여부를 예측하는데 이용될 수 있는지 알아 보고자 다음 연구를 고안하였다. 방법 : 고려대학교 부속 병원 소아과에 입원한 환아 중 입원시 24시간뇨에서 2g 이상의 단백뇨를 보인 환아 69명을 대상으로 하였다. 입원 당시의 신장초음파검사상 신피질 에코도 증가와 신장 조직검사상 간질의 부종이나 섬유화, 세관 위축, 사구체 경화 및 염증 세포 침윤과의 상관 관계를 조사하였다. 그리고 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아에서 신피질 에코도의 증가가 최근에 재발한 신증후군의 부신피질호르몬에 대한 반응도 및 조직검사 소견과 관련이 있는지 조사하였다. 결과 : 1. 대상아 69명중 남아가 49명 여아가 20명이었고, 연령은 1세에서 15세의 분포를 보였으며 7-9세가 20명으로 가장 많았다. 2. 신장조직검사는 46예에서 시행되었으며 미세 변화성 신증후군 20예, 국소성 분절성 사구체 경화증 7예, 막성 사구체 신염 2예, 막성 증식성 사구체 신염 1예, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염 2예, IgA 신염이 5예, Henoch-Schonlein 자반증 신염 6예, 전신성 홍반성 낭창 1예, Alport 증후군이 2예이었다. 3. 신장조직검사가 시행되었던 46예중 사구체의 전반성 경화나 세뇨관 위축이 있는 경우는 신피질 에코도가 의의있게 증가하였으나 (P<0.05), 간질의 부종이나 섬유화, 염증 세포의 침윤 등은 신피질 에코도의 증가와 관련이 없었다. 4. 조직검사로 확인된 일차성 신증후군 환아 30명중 9예에서 입원시 신피질 에코도의 증가를 보였으며 이중 7명이 부신피질호르몬 치료에 반응을 보이지 않아서 신피질 에코도의 증가와 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항성과는 유의한 관계를 보였으나(P<0.05), 신피질 에코도의 증가와 조직검사 소견과는 유의한 관계를 보이지 않았다. 결론 : 단백뇨를 보이는 환아에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 사구체의 전반적인 경화나 세뇨관 위축에 의한 것으로 생각되며, 일차성 신증후군에서 입원시 신피질 에코도의 증가는 부신피질 호르몬 치료에 대한 저항을 나타내는 지표로 이용할 수 있는 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.166-175
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• 2004

목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.145-152
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• 1999

목적 : 최근 학동기 소아의 집단 신체검사에 소변검사가 포함된 후 소아 신장질환에 대한 관심이 높아지고 있으나 우리나라에서 소아에서의 신증후군을 포함한 신질환의 유병율은 잘 알려져 있지않으며 과거에 비해 변화가 있는지도 확실하지 않다. 저자들은 지난 13년동안 대전시와 인근 지역으로부터 입원한 모든 신증후군 환아의 연도별 발생수와 입원환아에 대한 비율 등을 알아보고 임상 및 신조직병리학적 소견에 따라 원인질환을 분석하므로써 단일 병원에서 조사된 결과가 지금까지 알려진 소아 신증후군의 연구결과와 얼마나 근접하는지 알아보고 신증후군의 유병률의 변화를 짐작하는데 도움을 받고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 5월부터 1998년 12월까지 13년동안 입원한 신증후군 환아 96명을 대상으로 입원 및 외래기록지를 후향적으로 분석하였다. 소아 신증후군의 발생빈도는 대전시내 3개의 종합병원의 도움을 얻었다. 결과 : 연도별 환아수는 1987년 8명, 1993년 8명, 1998년 6명으로 평균 환아수는 $7.4{\pm}2.1$명이었으며, 총입원환아에 대한 비율은 1987년 0.40%, 1993년 0.27%, 1998년 0.13%으로 평균 $0.30{\pm}0.11%$를 보였다. 15세 이하 소아 10만명당 발생빈도는 1988턴 5.6명, 1993년 5.5명 및 1998년 4.8명이었다. 초발시 연령은 평균 $6.8{\pm}3.5$세로 $1{\sim}4$세 26명(27.1%), $5{\sim}7$세 29명(30.2%), $8{\sim}10$세 25명(26.0%), 11세 이상 16명(16.7%)이었다. 일차성 신증후군의 평균연령는 $6.4{\pm}3.3$세, 이차성 신증후군의 평균연령은 $11.6{\pm}3.4$세이었다. 남아가 75명으로 남녀비는 3.6:1을 보였다. 임상병리학적 분류상 일차성 신증후군이 89명(92.7%), 이차성 신증후군이 7명(7.3%)이었으며 일차성 신증후군에서 minimal change nephrotic syndrome이 71명으로 79.8%, focal segmental glomerulosclerosis 11.2%, mesangial proliferation 4.5%, membranoprolifrative glomeulonephritis 3.4%, membranous nephropathy 1명 1.1%이었으며 2차성 신증후군은 $Henoch-Sch\"{o}nlein$ nephritis가 3례로 가장 많았다. 미세변화 신증후군 71명 중 비재발군이 16명으로 22.5%, 비빈발 재발군 49.3%, 빈발 재발군 18.3%, 스테로이드 의존군 9.9%를 보였다. 결론 : 대전시에서의 신증후군 환아의 발생빈도는 15세이하 소아 10만명당 약 5명으로 추정되었으며 10여 년전과 비교하여 큰 변화를 보이지는 않았다. 또한 저자들의 임상병리학적 연구결과가 다른 문헌에서 보고된 소아 신증후군의 연구결과와 큰 차이를 보이지 않음을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.