Background & Objectives : Motor evoked potentials(MEPs) to magnetic trans cranial stimulation were performed to evaluate upper motor neuron involvement and relationship to lower motor neuron involvement in motor neuron disease patients. Method : MEPs were obtained in the 17 consecutive patients with motor neuron disease. These patients were divided into three group based on clinical evidence of upper and lower motor neuron involvement, bulbar symptom; amyotrophic lateral sclerosis(ALS), progressive muscular atrophy(PMA), progressive bulbar palsy(PBP). MEPs were recorded from abductor pollicis brevis and abductor hallucis muscles. Abnormal MEPs were defined by delayed central motor conduction time or absent MEP. Results : MEPs were abnormal in 64%(11/17) of patients; 100%(7/7) in ALS, 64%(4/7) in PMA, 0%(0/3) in PBP respectively. In 68 total recording muscles, 34 muscles had evidence of motor weakness and showed abnormal responses in 59%(20/34). Whereas 34 muscles with normal strength, only 3%(1/34) of muscles showed abnormal response. Conclusion : MEPs are well correlated with upper motor neuron signs in ALS and may detect masking upper motor neuron signs in PMA. The muscles with lower motor neuron sign(weakness) usually relate with abnormal MEPs reponses.
Lower motor neuron signs of hind limbs, anus and bladder were identified by history taking and physical examination in the 6.8 year-old mongrel dog and 2.6 year-old Cocker spaniel. The Cocker spaniel, also showed gradual cranial migration of neurologic deficit including respiratory paralysis. On plain radiography and myelography, intervertebral disc extrusion between L2 and L3, the infiltration of contrast medium into the spinal cord and cord swelling were found in the mongrel dog, and infiltration of contrast medium like hollowness of cord parenchyma was observed in the Cocker spaniel. On the basis of clinical signs and radiographic findings, they were diagnosed tentatively as acute myelomalacia. The Cocker spaniel died of respiratory paralysis on the following day. Decompressive surgery was performed on the mongrel dog and the extensive necrosis and hemorrhage were found at surgery. It was euthanized with the owner's consent because of the perceived poor prognosis. Histopathologic examination after autopsy confirmed acute diffuse hemorrhagic myelomalacia with the swelling and the inflammation of axon, showing hemorrhagic changes in the white matter and the grey matter.
목 적 : 규칙적인 운동이 신경보호 효과와 도파민성 신경원의 재구축, 운동기능 향상에 영향을 미친다는 실험실적 연구결과에도 불구하고, 아직까지 파킨슨병 질환자의 트레드밀 운동이 뇌신경 변화에 영향을 미치는지에 대해서는 논란이 되고 있는 상황이다. 더군다나, 증상의 진전이 흑질선조체의 뇌신경 변화에 의한 것인지, 운동에 의한 전반적인 효과인지, 의욕에 영향을 받은 것이지 또한 확실치 않은 상황이다. 이에 본 연구자는 트레드밀 운동이 파킨슨 유발 실험쥐의 뇌신경 변화를 유발하는 것을 밝히고자 본 실험을 수행하였다. 방 법 : 본 실험에서는 파킨슨 모델을 만들기 위해 수컷 C57BL/6 쥐에 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine(MPTP) 30 mg/kg과 프로베네시드 20 mg/kg을 매 12시간마다 10회 투여(총 5일)하여 파킨슨병을 유발하였다. 이후 운동군을 경사도 $0^{\circ}$, 18 m/min의 속도로, 하루 40분의 트레드밀 운동을 수행하였다. 운동수행의 마지막에는 모든(염류 비교군, 비운동 비교군) 동물의 뇌를 적출하여 신경원성, 신경화학적 변화가 어떤지 비교군, 비운동군과 비교분석하였다. 본 실험에서 Synphilin 단백질은 알파시누크린의 발현 징후로 사용되었다. 흑질과 선조체의 뇌세포를 western blotting에 의해 염색하여 분석하였다. 결 과 : 염류 비교군의 경우 synphilin 단백질의 발현이 발견되지 않았다. 파킨슨 유발을 위한 MPTP(1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine) 투여는 알파시누크린의 응집을 의미하는 synphilin 단백질의 발현이 급증하였다. 하지만, 트레드밀 운동군에서는 synphilin 단백질의 발현이 비운동군에 비해 유의하게 낮았다. 이는 트레드밀 운동이 알파시누크린의 응집도를 낮추는데 영향을 미친다는 것으로 사료된다. 결 론 : 본 연구에는 트레드밀 운동이 파킨슨 모델의 뇌에서 알파시누크린 응집체의 제거를 촉진하고, 병의 진행, 세포사멸을 억제하는 것으로 밝혀졌다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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