Klinefelter's syndrome is the most common congenital abnormality that causes primary hypogonadism. It is associated with diseases that predominantly affect women, such as systemic lupus erythematosus (SLE), and it can sometimes cause veno-occlusive disease. We experienced a case of Budd-Chiari syndrome (BCS) in a 33-year-old man with Klinefelter's syndrome presented with hematemesis and edema in both lower extremities. The clinical and laboratory findings were compatible with SLE, antiphospholipid syndrome, and BCS. To the best of our knowledge, this is the first case report to describe a simultaneous presentation of these four clinical syndromes in a single patient.
Guillain-$Barr{\acute{e}}$ syndrome and acute transverse myelitis manifest as demyelinating diseases of the peripheral and central nervous system. Concurrency of these two disorders is rarely documented in literature. A 4-year-old girl presenting with cough, fever, and an impaired walking ability was admitted to hospital. She had no previous complaints in her medical history. A physical examination revealed lack of muscle strength of the lower extremities and deep tendon reflexes. MRI could not be carried out due to technical problems; therefore, both Guillain-$Barr{\acute{e}}$ syndrome and acute transverse myelitis were considered for the diagnosis. Intravenous immunoglobulin treatment was started as first line therapy. Because this treatment did not relieve the patient's symptoms, spinal MRI was carried out on the fourth day of admission and demyelinating areas were identified. Based on the new findings, the patient was diagnosed with acute transverse myelitis, and high dose intravenous methylprednisolone therapy was started. Electromyography findings were consistent with acute polyneuropathy affecting both motor and sensory fibers. Therefore, the patient was diagnosed with concurrency of Guillain-$Barr{\acute{e}}$ syndrome and acute transverse myelitis. Interestingly, while concurrency of these 2 disorders is rare, this association has been demonstrated in various recent publications. Progress in diagnostic tests (magnetic resonance imaging and electrophysiological examination studies) has enabled clinicians to establish the right diagnosis. The possibility of concurrent Guillain-$Barr{\acute{e}}$ syndrome and acute transverse myelitis should be considered if recovery takes longer than anticipated.
생활수준의 향상과 더불어 의료 기술의 발달로 우리나라도 2018년에는 노인인구가 전체의 14%이상이 고령화 사회로 진입할 것으로 예상되고 있으며, 실버세대가 생산과 소비의 주체로서 경제적으로 차지하는 비율도 증가할 것이다. 실버세대들은 신체적 노화로 지각능력, 학습능력, 운동능력이 상대적으로 낮으므로, 신체적?정신적 기능 유지, 여가 시간 활용과 함께 기능성 운동을 지속적으로 제공할 수 있는 게임 콘텐츠 개발의 중요성이 강조되고 있다. 본 논문에서는 실버세대의 여가 활용과 건강을 유지할 수 있는 하체 운동 효과를 갖는 게임 콘텐츠를 개발하기 위한 방법을 제안한다. 제안 방법은 실버세대의 인지능력, 신체 활동 능력에 맞는 기능적 디자인 요소와 개별적인 특성에 따른 맞춤형 게임 진행 방법, 그리고 실버세대들이 사용하기 쉬운 체감형 인터페이스를 통해 실버세대에게 게임으로서의 재미와 함께 지속적인 신체 활동에 도움이 될 수 있을 것이다.
Purpose: This study was done to examine the effect of an integrated care service which included a combination of oriental and western care on health outcomes in elderly patients with degenerative arthritis. Methods: A prospective comparative design was used. Data were collected from May 1, 2008 to June 30, 2009 from 85 elderly patients with degenerative arthritis in the lower extremities who were followed in a hospital out-patient department for 8 weeks. The integrated care service group (n=36) received a combination of physical therapy, acupuncture, western medicines or herbal medicines, and the western care group (n=49) received physical therapy or western medicines. Functional independence, walking speed, rotation balance, pain intensity, service satisfaction and total medical costs for the two groups were compared at 8 weeks. Results: Functional independence (t=2.14, p=.036) and walking speed (t=2.51, p=.014) improved significantly in the integrated care group while pain intensity improved significantly in the western care group (t=3.35, p=.002). The integrated care group reported higher scores for service satisfaction (t=2.09, p=.041) and higher medical costs than the western care group (t=2.15, p=.035). Conclusion: The results suggest that integrated care services are effective modalities to improve mobility and quality of life for elders with degenerative arthritis.
This study examined the effect of various types of exercise on bone formation and resorption in rat. Five-week-old male Sprague-Daweley rats were randomly assigned to one of four groups with 10 animals in each; Control, Treadmill, Swimming, Resistance. The exercise regimen consisted of treadmill running at 25m/min, 1 hr per day, 5 days a week, and swimming for 1 hr per day, 5 days a week. Resistant exercise type with weight-bearing was designed to extend lower and upper extremities in order to feed the diet and water. Food intake showed no significant difference among groups but body weight gain and food efficiency were significantly increased in Control group as compared with exercise groups. Femur and tibia length and weight were higher in Control group and the density of therm tended to be higher in exercise groups than Control group, but this difference was not statistically significant. The breaking force of femur was the highest in Swimming group and tibia was the highest in Resistance group among groups, while there was no signigicant difference among the exercise groups. The calcium content of femur was significantly increased in Resistance group than the other groups. Calcium intake and urinary calcium showed no significant difference among groups, while calcium absorption and retention were significantly higher in exercise group than Control group. In conclusion, exercise training enhanced bone formation due to the positive effect on metabolism of calcium and bone which were different according to the types of exercise. (Korean J Nutrition 34(5) : 541∼546, 2001)
Epidural analgesia using an epidural catheter is an effective method to relieve the pain during the rehabilitating procedure for postoperative orthopedic patients. Total spinal anesthesia is one of the possible complications of epidural catheterization which can lead to a life-threatening condition. Achondroplasia is the most common form of short-limbed dwarfism resulting from a failure of endochondral bone formation. In patients suffering with short stature syndrome like achondroplasia, the incidence and risk of total spinal anesthesia during epidural anesthesia may increase because of the technical difficulty and structural anomaly of the spine. We report here on a 35-year old female patient with a height of a 115 cm. She was diagnosed as achondroplasia and she had a previous Ilizarov operation; both tibial lengthening and correction of valgus were done. No specific event occurred during epidural catheterization. Immediately after the injection of a test dose via epidural catheter, the patient became hypotensive, drowsy and showed weakness of both her upper and lower extremities. The symptoms were disappeared after 40 minutes. The catheter was removed on the next day. We concluded that the total spinal anesthesia was caused by intrathecal injection of local anesthetics through the epidural catheter, and the anesthesia then migrated into the subarachonoid space.
Jwa, Hye Jeong;Lee, Keon Su;Kim, Gu Hwan;Yoo, Han Wook;Lim, Han Hyuk
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권9호
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pp.416-419
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2014
X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD) is a rare peroxisomal disorder, that is rapidly progressive, neurodegenerative, and recessive, and characteristically primary affects the central nervous system white matter and the adrenal cortex. X-ALD is diagnosed basaed on clinical, radiological, and serological parameters, including elevated plasma levels of very long chain fatty acids (VLCFA), such as C24:0 and C26:0, and high C24:0/C22:0 and C26:0/C22:0 ratios. These tests are complemented with genetic analyses. A 7.5-year-old boy was admitted to Department of Pediatrics, Chungnam National University Hospital with progressive weakness of the bilateral lower extremities. Brain magnetic resonance imaging confirmed clinically suspected ALD. A low dose adrenocorticotropic hormone stimulation test revealed parital adrenal insufficiency. His fasting plasma levels of VLCFA showed that his C24:0/C22:0 and C26:0/C22:0 ratios were significantly elevated to 1.609 (normal, 0-1.390) and 0.075 (normal, 0-0.023), respectively. Genomic DNA was extracted from peripheral whole blood samples collected from the patient and his family. All exons of ABCD1 gene were amplified by polymerase chain reaction (PCR) using specific primers. Amplified PCR products were sequenced using the same primer pairs according to the manufacturer's instructions. We identified a missense mutation (p.Arg163Leu) in the ABCD1 gene of the proband caused by the nucleotide change 488G>T in exon 1. His asymptomatic mother carried the same mutation. We have reported an unpublished mutation in the ABCD1 gene in a patient with X-ALD, who showed increased ratio of C24:0/C22:0 and C26:0/C22:0, despite a normal VLCFA concentrations.
Purpose: Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP) is a moderate - degree malignant tumor of soft tissue from dermis to fat layer with high recurrences(11% to 73%) due to its local infiltrative characteristic. Many debates and controversies in deciding accurate surgical margin were presented before, but references about depth of invasion and appropriate surgical excision level were not properly made out. Therefore, we tried to identify the degree of tissue invasion of DFSP. Methods: Twenty patients, including 8 patients with recurrent lesions, over last 10 years were reviewed retrospectively. Different surgical margins were applied according to the location and based on histopathologic result, we have defined as a 'deep tissue invasion' if there were infiltration of tumor cell into fascia or underlying muscle layer was present. All invaded tissue including dermis, fat, fascia and muscle were excised until no tumor cell was found during intraoperative frozen section biopsy. And comparative analysis of deep tissue invasion according to age, primary site, duration of disease and recurrence was done. Results: Thirteen patients(65%) showed deep tissue invasion and incidence was found to be increasing with age(over 30 years old). All patients with DFSP on head and neck region revealed deep tissue invasion followed by trunk(54%) and lower extremities(50%). There was no relationship between duration of disease and deep tissue invasion. Conclusions: It is clear that many cases of DFSP had a deep tissue invasion. And high prevalence of deep tissue invasion with age, primary site was intimately associated. So, underlying deep tissue must be completely examined and excised sufficiently throughout the operation for clear resection of DFSP with no recurrences, especially when age is over 30s and on head and neck region.
Purpose: Gait is the most basic element when evaluating the quality of life with activities of daily living under ordinary life circumstances. Symmetrical use of the lower extremities requires complicated coordination of all limbs. Thus, this study examined asymmetry of muscle activity quadriceps femoris and tibialis anterior as a baseline for training during over-ground walking and stair walking of stroke patients. Methods: Subjects were 14 stroke patients included as one experimental group. Gait speed used in this study was determined by the subject. Low extremity paretic and non-paretic EMG was compared using the surface EMG system. Results: The low extremity EMG difference was statistically significant during over-ground walking and stair walking (p<0.05). The result of low extremity EMG substituted symmetry ratio formula was compared to EMG symmetry ratio in both legs during over-ground walking and stair walking. The average symmetry ratio of quadriceps femoris during over-ground walking was 0.65, and average symmetry ratio of quadriceps femoris during stair walking was 0.47, with significant difference (p<0.05). Conclusion: EMG data was higher in stair walking than over-ground walking. However, in the comparison of symmetry ratio, asymmetric EMG of quadriceps femoris was significantly increased during stair walking. These findings suggested that application of stair walking for strengthening of both legs can be positive, but the key factor is maintaining asymmetrical posture of both legs. Therefore, physical therapists should make an effort to reduce asymmetry of quadriceps femoris power during stair walking by stroke patients.
저자들은 하지의 자반과 함께 발생한 복통, 혈변, 구토, 핍뇨 등을 주소로 내원한 7세 소아에서 급성 췌장염과 저혈량성 급성 신부전이 함께 동반된 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단하고 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 급성 췌장염은 Henoch-Schonlein 자반증 환자에서 매우 드문 합병증이지만 불필요한 개복술을 피하기 위하여 급성 복증의 다른 원인들과 반드시 감별 진단해야 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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