Two cases of the discrete membranous subaortic stenosis were experienced at the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, National Medical Center, Seoul, Korea. Case I was 31 years old male with a history of aortic valve replacement[Ionescu-Shiley, 19mm] at the other hospital in 1980. Heart failure was noticed 6 years later. On cardiac catheterization, pressure gradient between left ventricle 4 aorta was 104 mmHg, but subvalvular aortic stenosis was not detected by preoperative 2-D echo <% left ventriculogram. Above case revealed stenoinsufficiency of the prosthetic valve. Under the diagnosis of the prosthetic valve failure, re-do aortic valve replacement[Bjork-Shiley, 23 mm] was done. During operation, the discrete membranous subaortic stenosis was incidentally found, and it was completely resected. So we thought that above discrete membranous subaortic stenosis was not detected at first operation, and it was progressed during 6 years, and accelerated the degeneration of the prosthetic valve. Case II was 20 years old female. Her complaints were exertional dyspnea, angina, syncope, which were aggravated since 5 years ago. 2-D echo <% left ventriculogram revealed the discrete membranous subaortic stenosis. Pressure gradient was 20 mmHg, but her symptoms were serious. Associated cardiac anomaly was the persistent left superior vena cava without connection with right superior vena cava. Complete excision of the membranous tissue was done. Post-operative pressure gradient between left ventricle & aorta was absent, and her complaints were nearly subsided. Both cases were type I according to the Newfeld classification of the discrete subvalvular aortic stenosis, and complete excision of the membranous tissue was done without myotomy or mymectomy. And short-term follow-up results[Case I:2 years, Case II: 1 ~ years] were good except soft systolic murmur[grade II/VI] at the aortic area in both cases.
A persistent left superior vena cava draining into the left atrium associated with atresia of the coronary sinus-ostium, ASD, and PDA is a rare congenital anomaly. The patient was a 4 year-old female whose complaints were frequent URI and exertional dyspnea. The congenital heart anomaly was suspected at 2 months of her age. Chest films showed cardiomegaly [C-T ratio, 75%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and angiocardiography were performed. Open heart surgery was done under impression of LV-RA shunt, bilateral superior vena cavae, and ASD. At the time of operation, huge LA and RA, inferior vena caval defect of a secundum type ASD [1.5 x 3cm in diameter], absence of innominate vein, atresia of the coronary sinus-ostium, and persistent LSVC draining into LA were noted. Direct suture closure of ASD and ligation of LSVC were done. The patient`s postoperative course was somewhat eventful: systolic murmur at apex remained. Four months after the operation, congestive heart failure attacked a few times. PDA that was overlooked at the time of open heart surgery was detected through postoperative cardiac catheterization in.4 months later. Emergent operation for closure of PDA was performed on the day of recatheterization. After that, patient`s heart failure was easily controlled without any notable problem.
관상정맥동은 심장의 정맥 배출 체계이다. 관상정맥동 입구의 폐쇄는 드문 심장 기형이다. 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄는 주로 지속성 좌상대정맥을 동반하며 그 외에 다른 심장 기형과 동반되어서 나타난다. 하지만 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 경우는 아주 드물다. 이 논문에서는 58세 여성에서 발견된 지속성 좌상대정맥을 동반하지 않고, 좌심방과 심장정맥이 연결되는 선천적인 관상정맥동 입구의 폐쇄만 단독적으로 나타나는 드문 증례를 보고하고자 한다.
기정맥계는 후방 흉부의 중요한 부속 정맥이며 측부순환으로서 중대한 역할을 한다. 그러나, 그 중요성에도 불구하고 임상적 혹은 영상의학적으로 종종 간과된다. 본 임상화보에서는, 기정맥계의 정상 해부학에 대해 알아보고, 기정맥계에서 볼 수 있는 다양한 선천 변이와 후천적 질환에 따른 구조 변화의 CT 소견에 대하여 검토하고자 한다.
Unroofed coronary sinus syndrome is an uncommon anomaly which is caused by incomplete formation of the left atriovenous fold and it is usually associated with persistent left superior vena cava. It may be diagnosed by cardiac catheterization and cineangiography but, if it is not diagnosed, it can bring out significant complications due to right to left shunt, such as brain abscess, cerebral embolism, transient ischemic attack, arterial desaturation and there will reduced patient`s life expectancy. Therefore corrective operation was needed. A case of unroofed coronary sinus syndrome which combines with valvular heart disease was experienced at the department of thoracic & cardiovascular surgery of Kosin medical college. The patient was 49 years old female and she complained dyspnea on exertion for 2 yrs. Cardiac catheterization with cineangiography and both superior venacavogram were performed for diagnosis and she was diagnosed as unroofed coronary sinus syndrome combined with mitral and tricuspid regurgitation. Surgical correction was accomplished by reroofing of coronary sinus with pericardial patch, closure of atrial septal defect and annuloplasty of both atrioventricular valves. Postoperative results were satisfactory and course of recovery was uneventful. We report a case of unroofed coronary sinus syndrome with review.
A case of ventricular septal defect associated with aorticopulmonary septal defect, left superior vena cava, and pulmonary hypertension in 6 years old boy is presented. Teflon patch closure of ventricular septal defect through transtricuspital procedure and division and suture closure of aorticopulmonary window performed under cardiopulmonary bypass with cardioplegia. The postoperative course was uneventful and discharged with good general condition.
A 11 year-old girl with quadricuspid aortic avlve associated with regurgitation left superior vena cava and chromosomal anomaly is presented. The quadricuspid valve was unexpectedly found during operation for aortic valve replacement. The aortic valve consisted of 4 equal-sized cusps and retrospective review of the aortogram revealed the aortic valve to have 4 cusps also. To the best of our knowledge, this combination of anomalies has not been reported in Korea previously.
승모판막의 수술 시 승모판막에 접근하는 방법으로는 심방간 구(interatrial groove)를 따라 좌심방 절재를 통하거나 우심방을 절개한 후 타원오목(fossa ovalis)의 하변에서 심방중격을 절개하여 접근하는 방법이 대부분이다. 또 다른 방법으로는 상행 대동맥과 상대정맥 사이에 위치하고 있는 좌심방 Dome을 통해 승모판막으로 접근하는 방법이다. 비록 30년 전 좌심방 Dome을 통한 접근방법이 소개되었지만 널리 사용되지는 않았다. 저자들은 최근 승모판막 수술 시 좌심방 Dome을 통한 접근방법으로 효과적인 수술을 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 소개하고자 한다.
This is case report of total anomalous pulmonary venous return with atrial septal defect which were corrected surgically by intracardiac procedure under total cardiopulmonary bypass.Two patients were supracardiac type,cardiac and mixed type was each one.The mixed type was three years old female patient.She was diagnosed as atrial septal defect with partial anomalous pulmonary venous return[right pulmonary vein drains into superior vena cava and right atrium] and corrected as usual.After operation,she underwent exertional dyspnea and frequent tachycardia.Chest x-ray film showed pulmonary congestion.Follow up cardiac cineangiogram revealed that left pulmonary vein also anomalously drained into left innominate vein through vertical vein.Through left thoracotomy,anastomosis was successfully carried between left atrium and vertical vein without cardiopulmonary bypass and there was no sign of pulmonary artery obstruction for two years follow up.The other three patient were corrected successfully without complication and got good result.
배경: 폐정맥 및 상대정맥의 폐쇄와 동방결절의 기능장애 등은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상의 수술교정 이후 발생할 수 있는 합병증으로 술 후 정기성적을 결정하는 요인이 되어왔다. 저자들이 시행하고 있는 수술방법을 기술하고 조기결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2000년 1월까지 세종병원과 대구가톨릭대학병원에서 5명의 환자가 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상으로 교정수술을 받았다. 환자의 나이는 생후 2개월부터 66세까지였다. 수술방법은 우심방 피판(2례)이나 첨포(3례)를 사용하여 이상폐정맥을 심방간 통로를 통하여 좌심방으로 정상환류시키고, 상대정맥을 이상폐정맥의 상부에서 절단한 후 근위부를 폐쇄하고 상대정맥의 원위부를 우심방이에 단단문합함으로써 상대정맥과 우심방의 혈류를 재건하였다. 결과: 모든 환자가 합병증 없이 술 후 9일과 15일 사이에 퇴원하였다. 퇴원 후 본국으로 돌아간 러시아 환아를 제외한 4명의 환자는 평균 17.75$\pm$4.27 개월의 추적기간 동안 증상 없이 정상동율동을 보였다. 술후 12개월에서 24개월에 시행한 심장초음파검사상 폐정맥이나 상대정맥의 협착 및 잔류단락은 보이지 않았다. 결론: 저자들은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상 환자에서 기술한 수술방법으로 폐정맥 및 상대정맥 혈류의 협착 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 상대정맥과 우심방접합부위를 가로지르는 절개를 피함으로써 동방결절 및 그 동맥의 손상을 최소화 할 수 있을 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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