Wilson disease a rare autosomal recessive inherited disorder of copper metabolism, is characterized by excessive deposition of copper in the liver, brain, and other tissues. Wilson disease is often fatal if it is not recognized early and treated when it is symptomatic. Gitelman syndrome is also an autosomal recessive kidney disorder characterized by low blood levels of potassium and magnesium, decreased excretion of calcium in the urine, and elevated blood pH. Hereditary sensory autonomic neuropathy type IV (HSAN-IV), a very rare condition that presents in infancy, is characterized by anhidrosis, absence of pain sensation, and self-mutilation. It is usually accompanied by developmental delay and mental retardation. We report a case of Wilson disease manifested as fulminant hepatitis, acute pancreatitis, and acute kidney injury in a 15-year-old boy comorbid with HSAN-IV and Gitelman syndrome. Such concurrence of three genetic diseases is an extremely rare case.
As an epidemiological survey, mortality of marbled rockfish, Sebastiscus tertius observed from a fish farm in Gyeongnam province of South Korea. The major macroscopic sign of the diseased fish was severe multifocal dermal ulceration. Histological observation revealed inflammation, necrosis and colonization of bacteria in various tissues (gill, liver, spleen and kidney). Bacteria was isolated from spleen and kidney in moribund and mortality fish. Seven bacterial isolates from the diseased fish were identified as Aeromonas salmonicida subsp. salmonicida using API 20E and 20NE, API 50CH API ZYM system. Under light microscopy, infected marbled rockfish showed the lifting of the lamella epidermal layer, edematous changes and hypertrophy of epithelial cell in the gill filament. The atrophy of the mucosal fold, erythema in the intestine, and the necrosis of hematopoietic tissue and renal tubule cells with karyolysis were observed in the kidney. In this study was demonstrated the histological reaction of red marbled rockfish infected by Aeromonas salmonicida. Furthermore, this is the first account of extensive dermatitis in Sebastiscus tertius due to atypical A. salmonicida infection, which has high potential in aquaculture among native fish species.
It designed a study to examine the efficiency of DNA and RNA extraction from archival formalin-fixed, paraffin-embedded tissues using an non-heating and heating method. Archival paraffin blocks of liver, kidney, colon were randomly selected. Each paraffin block was prepared in 20 microtubes. For each paraffin blocks were tested non-heating DNA extraction to 10 microtubes and heating protocol under pH 7.0 and $100^{\circ}C$ to 10 microtubes. Evaluation of the results of DNA extraction was carried out by measuring concentration by UV spectrophotometry and then PCR amplification. DNA extraction content that non-heating method was liver $5{\pm}0.7{\mu}g/mL$, kidney $2{\pm}0.3{\mu}g/mL$, colon $6{\pm}0.4{\mu}g/mL$ and heating method was liver $12{\pm}0.6{\mu}g/mL$, kidney $7{\pm}0.5{\mu}g/mL$, colon $10.{\pm}0.3{\mu}g/mL$. Successful RNA extraction was observed, by ${\beta}$-actin amplification, in 46.7% sections for samples treated by the heating method versus 30.0% using non-heating DNA extraction. The extracted nucleic acid showed better values for samples heated at $100^{\circ}C$. Therefore heating extraction of nucleic acid is reliable, quick and efficiency.
To investigate effects of dietary fish oil and vitamin E level on the tissue levels of vitamin E and vitamin A and to see which tissue is sensitive to lipid peroxidizability, male Sprague-Dawley rats were fed experimental diets composed of either menhaden oil or soybean oil nad either low(equivalent to 17 mg $\alpha$-tocopherol) or high (equivalent to 140mg $\alpha$-tocopherol) vitamin E level for 4 weeks. Palsma TBARS per mg lipid was significantly elevated in rats fed fish oil with low vitamin E level compared to soybean oil-fed rats. TBARS levels of liver, heart, kidney and liver microsomes were also increased by feeding fish oil with low vitamin E level. Plasma TBARS level was significantly correlated with TBARS levels of liver, heart, kidney and liver microsome. Plasma vitamin E level of groups with vitamin E supplementation was elevated significantly as compared to the those without vitamin E supplementation, whereas vitamin E levels of liver, heart and kidney were not changed significantly. Plasma TBARS was negatively correlated with plasma vitamin E(r=0.5763, P<0.001) and A(r=-0.4523, P<0.01) and seems to be a good indicator of in vivo lipid peroxidative stress.
Cisplatin is often effective in cancer treatment, but its clinical use is limited because of its nephrotoxicity. We have synthesized new platinum(II) coordination complexes (PC-1 & PC-2) containing trans-${\iota}$ and cis-1,2-diaminocyclohexane (DACH) as carrier ligands and L-3 -phenyllactic acid (PLA) as a leaving group with the aim of reducing nephrotoxicity but maintaining its anticancer activity. In this study, new platinum(II) complex compounds were evaluated for selective cytotoxicity on cancer cell-lines and normal kidney cells. The new platinum complexes have demonstrated high efficacy in the cytotoxicity against human bladder carcinoma cell-lines (T-24/HT-1376). The cytotoxicity of these compounds against rabbit proximal renal tubular cells and human renal cortical tissues, was determined by MTT assay, the [3H]-thymidine uptake and glucose consumption test, and found to be quite less than those of cisplatin. Based on our results, these novel platinum compounds appear to be valuable lead compounds with high efficacy and low nephrotoxicity.
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a common genetic disorder characterized by the formation of fluid-filled cysts in the kidney and progressive renal failure. Other manifestations of ADPKD include the formation of cysts in other organs (liver, pancreas, and spleen), hypertension, cardiac defects, and cerebral aneurysms. The loss of function of the polycystin -1 and -2 results in the formation of epithelium-lined cysts, a process that depends on initial epithelial proliferation. cDNA microarrays powerfully monitor gene expression and have led to the discoveries of pathways regulating complex biological processes. We undertook to profile the gene expression patterns of epithelial cells derived from the cysts of ADPKD patients using the cDNA microarray technique. Candidate genes that were differently expressed in cyst tissues were identified. 19 genes were up-regulated, and 6 down-regulated. Semi-quantitative RT-PCR results were consistent with the microarray findings. To distinguish between normal and epithelial cells, we used the hierarchical method. The results obtained may provide a molecular basis for understanding the biological meaning of cytogenesis.
Objectives : This study was carried out to research the protective effects of Sagunja-Tang(SA) through in vivo experiments, and tried to investigate the relation between oxidation of liver tissues and deficiency of Qi. Methods : Acute liver injury which initiated from free radical induced by $CCl_4$, were applied to mice and metabolic data were obtained. In order to measure the degree of liver injury, serum level of alanine aminotransferase(AST), aspartate aminotransferase(ALT), creatinine, blood urea nitrogen(BUN), total protein(TP) and glucose were measured. Lipid peroxidation of liver slice was examined by measuring malondialdehyde(MDA), a product of lipid peroxidation. Results : SA had protective effects on $CCl_4$ induced acute liver injury by decreasing serum level of ALT. Kidney injury was induced by injection of $CCl_4$ too, and SA protected kidney injury by decreasing serum level of creatinine and BUN. Conclusions : Through this study, we found that SA have healing effects on liver and kidney injury of $CCl_4$ induced oxidative stress that is similar to deficiency of Qi. And further studies have to be followed to certify the mechanisms.
This study was undertaken to examine the effect of Jwagyuyeum and Woogyuycum, being known to reinforce Kidney-yin and yang, on the activities of endogenous antioxidant enzymes and the production of oxygen free radicals in the liver and kidney tissues, Alterations in enzyme activities were observed after in vivo treatment in rats, Jwagyuyeum and Woogyuyeum caused a significant increase in the activities of superoxide dismutase(SOD) and catajase Jwagyuyeum significantly increased the activity of glutathione peroxidase in both liver and kidney, but the enzyme activity was not significantly altered by Woogyuyeum. Treatment in vitro of Jwagyuyeum and Woogyuyeum decreased the production of oxygen free radicals in a dose-dependent fashion. These results suggest that Jwagyuyeum and Woogyuyeum stimulate the activities of antioxidant enzymes and inhibit directly the production of oxygen free radicals. These effects of both herbs may contribute to prevent the oxygen free radical-induced impairment of cell function.
The influence of selenium to several toxic effects of cadmum, including lethality has been shown following pretreatment with cadmium, zinc and seleniurm Five groups of rats, each consisting of 16 rats, were studied and each group was divided into four subgroups, 4 rats for each subgroup. After subcutaneous pretreatment during 5 days with saline, CdCl$_{2}$ (0.5mg/kg, ZnCl$_{2}$ (13.0mg/kg) and $Na_{2}SeO_{3}$(1.0mg/kg), rats were given intraperitioneal administration of various dosage of or cadium of cadmium and selenium. After giving the challenge dose, cadmium and metallothionein(MT) concentrations were determined in liver and kidney The concentration of cadmium in liver and kideny increased proportionally to the increase of challenge dosage. The simultaneous administration of cadmium and selenium significantly more decrease cadmium concentrations in liver and kidney than those of the administration of cadmium only. However, MT concentrations in liver and kideny were increased by the pretreatment of cacmium, zinc and selenium. Our results suggest that increasing cadmium concentrations, gradully accumulating in the tissues of liver and kidney as a result of the pretreatment, served to induced the synthesis of MT, thus making them resistant to the challenge from cadmium.
Objectives : This study was performed to investigate the anti-diabetic effect of the fruit extract of Lycium chinense Mill(Lycii Fructus, LF) on multiple low-dose streptozotocin-induced diabetic rats.Methods : Male Sprague-Dawley rats were divided into three groups; normal, STZ-control, Lycii Fructus extractorally administrated 300 ㎎/㎏ group (STZ-LF). Diabetes was induced in rats by consecutive injection of streptozotocin (STZ) at doses of 30 ㎎/㎏ for 5 days. After 4 weeks, all rats were sacrificed, Fasting blood glucose, total cholesterol (CHO), triglyceride (TG) and HDL-Cholesterol were measured in sera of rats. Histopathological changes of pancreas, kidney, liver and lung tissues were observed by microscope after H&E, Periodic acid-Schiff (PAS) and Masson's trichrome staining. The changes of body weight, blood glucose, and food and water intake were also measured.Results : There were no differences in body, food intake and water intake in LF-administrated groups compared with STZ control group. However, LF extract significantly decreased the levels of serum glucose, CHO, TG and HDL-Cholesterol in diabetic rats. In histopathological analysis of kidney, liver and lung, LF-administrated groups showed the inhibition of morphological damage.Conclusions : These results suggest that LF have a biological action on multi low-dose STZ-induced diabetes in rats via decreasing the serum glucose, TG and TG levels and may protect the morphological changes of kidney, liver and lung.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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