Jang, Sehun;Yang, Misun;Ahn, So Yoon;Sung, Se In;Chang, Yun Sil;Park, Won Soon
Neonatal Medicine
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제28권2호
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pp.94-98
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2021
Neonatal diabetes mellitus (NDM) is a rare disease that occurs at less than 6 months of age and is presumably caused by a mutation in the gene that affects pancreatic beta-cell function. Approximately 80% of NDM cases reveal a known genetic mutation, and mutations in potassium inwardly rectifying channel subfamily J member 11 (KCNJ11) and ABCC8 affecting the pancreatic beta-cell adenosine triphosphate-sensitive potassium channel may be treated with oral sulfonylurea. Early recognition of mutations in KCNJ11 and ABCC8 is important because early administration of sulfonylurea can not only control blood glucose levels but also improve neurodevelopmental outcomes. In the present study, we report a case of NDM that initially presented as diabetic ketoacidosis at the age of 1 month, accompanied by seizures during hospitalization. After confirmation of the KCNJ11 gene mutation (c.989A>C), we started administering oral sulfonylurea (glimepiride) at the age of 2 months. After gradually increasing the dosage of glimepiride, insulin was discontinued at the age of 3 months. To date, the infant's blood glucose levels have been well controlled without significant hypoglycemic events. No further episodes of seizures have occurred, and his developmental status is favorable.
Background: Dapagliflozin is an oral selective inhibitor of sodium-glucose cotransporter 2(SGLT2), the kidney transporter chiefly responsible for glucose reabsorption from the glomerular filtrate. Because this mechanism does not require the action of insulin, dapagliflozin rarely causes hypoglycemia. Dapagliflozin may affect blood glucose control as well as blood pressure and the body weight which are one of the cardiovascular disease risk factors. However, dehydration and ketoacidosis are reported as the side effects of the dapagliflozin treatment and the safety issues have been occurred. The aim of this study is to analyze the effectiveness and adverse events of dapagliflozin in Korean patients. Methods: From December 2014 to August 2015, we retrospectively reviewed the electronic medical records of type 2 diabetes patients who were prescribed dapagliflozin at Severance Hospital. Results: A total of 202 Korean patients were enrolled in this study. The effectiveness in the reduction of blood glucose was statistically significant(p<0.001). Dapagliflozin decreased 0.74% of HbA1c after 24 weeks. Significantly more participants achieved the target HbA1c level(HbA1c<7%) after 24 weeks(n=42, 35.3%) than before taking dapagliflozin(n=21, 17.6%). Blood pressure decreased 5.7 mmHg systolic blood pressure(SBP), 1.9 mmHg diastolic blood pressure(DBP) after 24 weeks. More than one quarter of participants(n=35, 29.4%) experienced weight loss. Most common adverse event was genitourinary symptoms. Conclusion: In this study, the effectiveness of dapagliflozin in improving glycemic control, blood pressure control, and weight loss was statistically significant. However, elderly and female patients, who have higher incidence of adverse events, should use dapagliflozin cautiously.
Objectives: The effectiveness of Blood ${\beta}$-ketone testing by using self-monitoring strip on diabetic patients. Methods: Clinical effectiveness of blood ${\beta}$-ketone testing was assessed through correlation with reference test that measured blood ${\beta}$-ketone value through gas chromatography or enzyme method, diagnostic accuracy, time taken for the test and time taken for confirmative diagnosis of diabetic ketosis by selecting literatures on researches that conducted this test on ketosis(suspected) patients or diabetic ketosis(suspected) patients. Each of the stages from literature search to application of selection standards and extraction of data were carried out independently by the Subcommittee along with 2 researchers. Results: 7 reports were selected. ${\beta}$-ketone testing displayed high level of correlation in the range of r=0.92~0.99 with test using enzyme method as the reference standard. Regarding the diagnostic accuracy, sensitivity of 0.82, specificity of 0.74. The time taken for the test was 30seconds for the index test, which is shorter than reference standard test. Conclusion: Blood ${\beta}$-ketone testing was assessed to be a safe and effective test to monitor ketosis and assess the level of risk of ketosis by measuring the blood ${\beta}$-ketone on ketosis patients and diabetic ketosis patients since it has high level of correlation with reference test and short period of testing.
Jung, In Ah;Cho, Won Kyoung;Jeon, Yeon Jin;Kim, Shin Hee;Cho, Kyoung Soon;Park, So Hyun;Jung, Min Ho;Suh, Byung-Kyu
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권6호
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pp.234-237
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2015
Hepatic glycogenosis in type 1 diabetes mellitus (DM) can be caused by poor glycemic control due to insulin deficiency, excessive insulin treatment for diabetic ketoacidosis, or excessive glucose administration to control hypoglycemia. Mauriac syndrome, which is characterized by hepatomegaly due to hepatic glycogenosis, growth retardation, delayed puberty, and Cushingoid features, is a rare diabetic complication. We report a case of hepatic glycogenosis mimicking Mauriac syndrome. A 14-year-old girl with poorly controlled type 1 DM was admitted to The Catholic University of Korea, Seoul St. Mary's Hospital for abdominal pain and distension. Physical examination revealed hepatomegaly and a Cushingoid face. The growth rate of the patient had decreased, and she had not yet experienced menarche. Laboratory findings revealed elevated liver enzyme levels. A liver biopsy confirmed hepatic glycogenosis. Continuous glucose monitoring showed hyperglycemia after meals and frequent hypoglycemia before meals. To control hyperglycemia, we increased insulin dosage by using an insulin pump. In addition, we prescribed uncooked cornstarch to prevent hypoglycemia. After strict blood glucose control, the patient's liver functions and size normalized. The patient subsequently underwent menarche. Hepatic glycogenosis is a complication of type 1 DM that is reversible with appropriate glycemic control.
Quercetin and resveratrol are known to have beneficial effects on the diabetes and diabetic complication, however, the effects of combined treatment of these compounds on diabetes are not fully revealed. Therefore, the present study was designed to investigate the combined antidiabetic action of quercetin (QE) and resveratrol (RS) in streptozotocin (STZ)-induced diabetic rats. To test the effects of co-treated with these compounds on diabetes, serum glucose, insulin, lipid profiles, oxidative stress biomarkers, and ions were determined. Additionally, the activities of hepatic glucose metabolic enzymes and histological analyses of pancreatic tissues were evaluated. 50 male Sprague-Dawley rats were divided into five groups; normal control, 50 mg/kg STZ-induced diabetic, and three (30 mg/kg QE, 10 mg/kg RS, and combined) compound-treated diabetic groups. The elevated serum blood glucose levels, insulin levels, and dyslipidemia in diabetic rats were significantly improved by QE, RS, and combined treatments. Oxidative stress and tissue injury biomarkers were dramatically inhibited by these compounds. They also shown to improve the hematological parameters which were shown to the hyperlactatemia and ketoacidosis as main causes of diabetic complications. The compounds treatment maintained the activities of hepatic glucose metabolic enzymes and structure of pancreatic ${\beta}-cells$ from the diabetes, and it is noteworthy that cotreatment with QE and RS showed the most preventive effect on the diabetic rats. Therefore, our study suggests that cotreatment with QE and RS has beneficial effects against diabetes. We further suggest that cotreatment with QE and RS has the potential for use as an alternative therapeutic strategy for diabetes.
Kwak, Soo Heon;Kim, Yoon Ji;Chae, Jeesoo;Lee, Cue Hyunkyu;Han, Buhm;Kim, Jong-Il;Jung, Hye Seung;Cho, Young Min;Park, Kyong Soo
Genomics & Informatics
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제13권4호
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pp.126-131
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2015
Fulminant type 1 diabetes (T1DM) is a distinct subtype of T1DM that is characterized by rapid onset hyperglycemia, ketoacidosis, absolute insulin deficiency, and near normal levels of glycated hemoglobin at initial presentation. Although it has been reported that class II human leukocyte antigen (HLA) genotype is associated with fulminant T1DM, the genetic predisposition is not fully understood. In this study we investigated the HLA genotype and haplotype in 11 Korean cases of fulminant T1DM using imputation of whole exome sequencing data and compared its frequencies with 413 participants of the Korean Reference Panel. The $HLA-DRB1^*04:05-HLA-DQB1^*04:01$ haplotype was significantly associated with increased risk of fulminant T1DM in Fisher's exact test (odds ratio [OR], 4.11; 95% confidence interval [CI], 1.56 to 10.86; p = 0.009). A histidine residue at $HLA-DR{\beta}1$ position 13 was marginally associated with increased risk of fulminant T1DM (OR, 2.45; 95% CI, 1.01 to 5.94; p = 0.054). Although we had limited statistical power, we provide evidence that HLA haplotype and amino acid change can be a genetic risk factor of fulminant T1DM in Koreans. Further large-scale research is required to confirm these findings.
감로수는 궁중음료인 제호탕과 동의보감의 생맥산에서 유래한 절식보조음료이다. 감로수를 이용한 절식요법의 보완과 향후 예정된 임상시험을 위한 임상지표 선정을 위해 정상인 1예, 비만인 1예, 고도비만인 1예를 대상으로 10일간의 절식요법 전, 후로 증례를 관찰하였다. 절식 후 체중은 평균 -6.3%, 체지방은 평균 -6.5%, 근육은 평균 -6.6% 감소하였고, 영양지표에 해당하는 RBC, hemoglobin, hematocrit, T-protein, albumin의 수치는 증가하였고 염증지표에 해당하는 hs- CRP, CRP, ESR, WBC 수치는 감소하였다. 절식 후에도 간기능, 신기능, 전해질수치는 정상수준을 유지하였고, 산화스트레스는 감소하였으며, 항산화력이 증가하는 결과를 나타내었다. 피로도는 절식 전보다 다소 개선되었고, 절식기 동안 불면 이외에 별다른 불편증상을 호소하지 않았다. 다만 혈중 빌리루빈수치 상승, 케톤 증가로 인한 체액의 약산성화는 절식요법을 시행함에 있어 추후 보완해야 할 사안이라 생각된다. 결론적으로 감로수의 디톡스 프로파일은 적합하며 관찰된 결과는 후속연구에 고려될 것이다.
케톤체는 생체 에너지 생산과정이 탄수화물보다는 지방산의 의존도가 높을 때 생성되며, 과도한 분비는 당뇨병성 케토시스나 선천성 유전성 대사이상질환을 의심할 수 있는 근거가 된다. 따라서 이의 신속 정확한 분석법의 개발이 필요하다. 본 연구에서는 혈장을 제단백한 후 hydroxylamine을 가하여 60 ℃에서 30 분간 반응시켜 oximation 후 BSTFA를 가한 후 trimethylsilylation 유도체화하여 혈장 중에서 케톤체를 신속하게 정량할 수 있는 GC-MS/SIM 분석법을 개발하였다. 케톤체의 직선성의 범위는 0.001-250 μg/mL 이었고, 혈장에서의 검출한계는 0.1 pg 이었다. 직선성을 가지는 범위에서의 상관계수(R2)는 0.998-0.999이었고, 회수율은 1 μg/mL의 표준품을 첨가하였을 때 88.2-92.3 %, 10 μg/mL의 농도를 첨가하였을 때 89.5-94.8 % 였으며 RSD는 6.3-9.4 %였다. 이 분석법을 정상인과 케토시스 환자의 검체에 적용하여 벨리데이션 하였으며, 본 분석방법은 어린이나 성인의 당뇨성 케토시스나 여러 유전성대사질환 환자 중 케토시스를 보이는 환자의 혈장 중 β-hydroxybutyric acid/acetoacetic acid의 비를 계산하여 케톤체를 신속하고 효율적으로 임상검체 분석에 응용할 수 있음을 보여주었다.
Kim, Chang Hyeun;Kim, Young Ha;Sung, Soon Ki;Son, Dong Wuk;Song, Geun Sung;Lee, Sang Weon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제63권1호
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pp.80-88
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2020
Objective : Stent-assisted coil embolization (SAC) is commonly used for treating wide-neck intracranial aneurysms. In this study, we aimed to assess the clinical safety and efficacy of the NeuroForm Atlas Stent during SAC of intracranial aneurysms. Methods : We retrospectively analyzed data from patients with ruptured and unruptured cerebral aneurysms, who underwent SAC using the NeuroForm Atlas between February 2018 and July 2018. Favorable clinical outcomes and degree of aneurysm occlusion were defined as a modified Rankin scale score of ≤2 and a Raymond-Roy occlusion classification (RROC) class I/II during the immediate postoperative period and at the 6-month follow-up, respectively. Results : Thirty-one consecutive patients with 33 cases, including 11 ruptured and 22 unruptured cases were treated via NeuroForm Atlas SAC. Among the 22 unruptured cases with 24 unruptured aneurysms had favorable clinical outcome. Complete occlusion (RROC I) was achieved in 16 aneurysms (66.7%), while neck remnants (RROC II) were observed in six aneurysms (25%). Among the 11 patients with ruptured aneurysms, two died due to re-bleeding and diabetic ketoacidosis. In ruptured cases, RROC I was observed in eight (72.7%) and RROC II was observed in three cases (27.3%). At the 6-month follow-up, no clinical events were observed in the 22 unruptured cases. In the ruptured nine cases, five patients recovered without neurologic deficits, while four experienced unfavorable outcomes at 6 months. Of the 29 aneurysms examined via angiography at the 6-month follow-up, 19 (65.5%) were RROC I, eight (27.6%) were RROC II and two (6.9%) were RROC III. There were no procedure-related hemorrhagic complications. Conclusion : In this study, we found that stent-assisted coil embolization with NeuroForm Atlas stent may be safe and effective in the treatment of wide-neck intracranial aneurysms. NeuroForm Atlas SAC is feasible for the treatment of both ruptured and unruptured wide-neck aneurysms.
일반적인 음료처럼 주변에 손쉽게 구할 수 있는 알코올(술)은 남용 및 중독 섭취로 인하여 사망에 이를 수 있을 만큼 유해한 물질이므로 적정량의 음주량을 유지하고 올바른 음주습관을 가지는 것이 중요하다. 뿐만 아니라 적정량 이상의 알코올을 장기간 섭취함으로써 야기될 수 있는 행동장애 및 판단장애로 인해 일어나는 사건 또한 상당하므로, 각종 사건, 사고에서 관련자가 음주 상태였는지, 그리고 관련자의 알코올 중독 여부를 확인하는 것이 법과학적으로 매우 중요하다. 현재 우리나라에서는 혈액이나 뇨에서 알코올 농도 혹은 알코올 대사체인 ethyl glucuronide (EtG)를 검출하는 것으로 알코올 섭취 여부를 판단하고 있다. 하지만 혈액이나 뇨에서 알코올이나 EtG를 검출하는 것은 검출 가능 시간이 짧기 때문에 비교적 최근 음주에 대한 정보만을 알 수 있다는 한계가 있다. 그러므로 오랫동안 알코올 대사체가 존재할 수 있는 모발에서 EtG를 검출하여, 장기간의 음주 여부와 주취 정도를 분석하고 알코올 중독 여부를 진단하고자 하였다. 이번 연구에서는 지속적인 음주를 하는 한국인의 모발 시료를 대상으로, 일관성 있으면서 효율적으로 모발에서 EtG를 추출 및 전처리 하는 방법을 정립하고 이를 LC-MS/MS를 이용하여 정성 정량하는 분석법을 확립하였으며, 평소 음주를 하는 사회 음주자의 실제 모발과 만성 알코올 중독이 의심되는 변사자의 모발을 대상으로 EtG를 분석해 보았다. 이 연구 결과는 한국인의 알코올 중독 진단 및 치료 과정에서 금주를 모니터링 하는 데 유용할 뿐만 아니라, 양육권 관련 법적 절차나 운전면허 재발급 및 갱신 등을 위한 절차에 근거로 응용할 수도 있을 것이다. 또한 변사자들의 알코올 남용에 대한 확실한 객관적 지표를 제공함으로써 보다 명확한 사인을 규명하는데 법과학적 응용 가능성이 기대된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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