• 대한의생명과학회지
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• 제12권4호
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• pp.413-418
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• 2006

Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is blown as one of the inherited disorder of peripheral nervous system. Recently, it was found that point mutations in the neurofilament light subunit (NF-L) gene cause CMT. Neurofilaments (NFs) are heteropolymers consist of NF-L, NF-M and NF-H. To assess the relationship between CMT and NF-L mutation in cellular level, we performed phenotypic analysis of the mutant NF-L (E397K) using cultured cell lines. Vimentin-deficient human adrenal carcinoma SW13 (Vim-) cells have a potential to form the intermediate filaments when the cells are expressing both NF-L and NF-M. Our results show that co-expression of wild type NF-L with NF-M showed intermediate filament formation in SW13 (Vim-) cells, while E397K with NF-M did not. This result means that E397K mutant lost its ability to form the intermediate filament in vivo, and further suggests that the E397K mutation is closely related to CMT.

• BMB Reports
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• 제51권7호
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• pp.327-337
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• 2018

Lamin A and its alternative splicing product Lamin C are the key intermediate filaments (IFs) of the inner nuclear membrane intermediate filament. Lamin A/C forms the inner nuclear mesh with Lamin B and works as a frame with a nuclear shape. In addition to supporting the function of nucleus, nuclear lamins perform important roles such as holding the nuclear pore complex and chromatin. However, mutations on the Lamin A or Lamin B related proteins induce various types of human genetic disorders and diseases including premature aging syndromes, muscular dystrophy, lipodystrophy and neuropathy. In this review, we briefly overview the relevance of genetic mutations of Lamin A, human disorders and laminopathies. We also discuss a mouse model for genetic diseases. Finally, we describe the current treatment for laminopathies.

• 천문학회지
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• 제42권1호
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• pp.9-15
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• 2009

A necessary condition for the formation of a filament is magnetic helicity. In the present paper we seek the origin of magnetic helicity of intermediate filaments. We observed the formation of a sinistral filament at the boundary of a decaying active region using full-disk $H_{\alpha}$ images obtained from Bi Bear Solar Observatory. We have measured the rate of helicity injection during the formation of the filament using full-disk 96 minute-cadence magnetograms taken by SOHO MDI. As a result we found that 1) no significant helicity was injected around the region (polarity inversion line; PIL) of filament formation and 2) negative helicity was injected in the decaying active region. The negative sign of the injected helicity was opposite to that of the filament helicity. On the other hand, at earlier times when the associated active region emerged and grew, positive helicity was intensively injected. Our results suggest that the magnetic helicity of the intermediate filament may have originated from the helicity accumulated during the period of the growth of its associated active region.

• 대한금속재료학회지
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• 제50권12호
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• pp.931-937
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• 2012

The microstructure of Cu-15 wt%Ag composites fabricated by equal channel angular pressing (ECAP) with intermediate heat treatment at $320^{\circ}C$ was investigated by transmission electron microscopy (TEM) observations. Ag precipitates with a thickness of 20-40 nm were observed in the eutectic region of the Cu-15 wt%Ag composite solution treated at $700^{\circ}C$ before ECAP. The Cu matrix and Ag precipitates had a cube on cube orientation relationship. ECAPed composites exhibited ultrafine-grained microstructures with the shape and distribution dependent on the processing routes. For route A in which the sample was pressed without rotation between each pass, the Cu and Ag grains were elongated along the shear direction and many micro-twins were observed in elongated Cu grains as well as in Ag filaments. The steps were observed on coherent twin boundaries in Cu grains. For route Bc in which the sample was rotated by 90 degrees after each pass, a subgrain structure with misorientation of 2-4 degree by fragmentation of the large Cu grains were observed. For route C in which the sample was rotated by 180 degrees after each pass, the microstructure was similar to that of the route A sample. However, the thickness of the elongated grains along the shear direction was wider than that of the route A sample and the twin density was lower than the route A sample. It was found that more microtwins were formed in ECAPed Cu-15 wt%Ag than in the drawn sample. Grain boundaries were observed in relatively thick and long Ag filaments in Cu-15 wt%Ag ECAPed by route C, indicating the multi-crystalline nature of Ag filaments.

• 한국전기전자재료학회:학술대회논문집
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• 한국전기전자재료학회 2003년도 하계학술대회 논문집 Vol.4 No.1
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• pp.597-600
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• 2003

Bi-2223/Ag HTS wires have been fabricated by the PIT(powder in tube)process. Intermediate annealing was carried out to increase the homogenization and uniformity of the superconducting filaments embedded in the silver matrix during the deformation process that is important to sustain the engineering critical current density in long superconducting wire. Intermediate annealing act to release the deformation hardening of the superconducting wires during drawing process. Rolling parameters were investigated to roll the superconducting tapes with uniform thickness, width and winding tensions. Critical current of 60 m long superconducting tapes was measured 54.3 A continuously after final sintering heat treatment. The phase analysis of Bi-2223/Ag superconducting tapes are examined by the XRD.

• 한국재료학회지
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• 제10권1호
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• pp.41-48
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• 2000

본 연구에서는 열가공공정을 거쳐 제조된 Cu-Fe-Xi(Xi=Ag, Cr 또는 Co) 미세복합재료의 미세구조와 기계적 특성 및 전기적 특성에 대하여 조사하였다. 냉각가공 중에 수지상정들은 인발 방향에 평행하게 배열되고 필라멘트 형태로 연산되었다. Ag를 첨가한 미세복합재료가 같은 가공율에서 Co나 Cr를 첨가하는 미세복합재료보다 미세조직이 더욱 미세하게 관찰되었다. 제3첨가원소로 Ag를 함유하고 있는 Cu-Fe-Ag 미세복합재료의 강도와 전도도는 Co나 Cr를 첨가하는 미세복합재료보다 높게 나타났다. Cu-Fe-Ag 미세복합재료의 우수한 기계적 성질과 전기적 특성은 Ag가 함유되어 있는 경우 필라멘트의 미세성과 균일성이 높게 관찰되는 것과 관련이 있다. Cu-Fe-Xi 미세복합재료의 강도는 Fe 필라멘트의 간격을 고려한 Hall-Petch 형태의 식과 일치한다. Cu-Fe-Xi 미세복합재료의 파괴는 연성파괴가 관찰되었다.

• Applied Microscopy
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• 제29권4호
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• pp.437-450
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• 1999

간세포의 기능적 연구를 위한 배양계를 확립하기 위하여 Sprague-Dawley계 흰쥐의 간장에서 collagenase와 hyaluronidase의 혼합액을 이용하여 간세포를 분리하고 배양하여, 배양중인 간세포의 구조적인 변화와 담세관의 형성 과정을 확인하고, cytochalasin D를 배양계에 첨가한 경우 발생되는 간세포 및 담세관의 구조적인 변화를 살펴보아 다음과 같은 결과를 얻었다. 분리 배양한 흰쥐의 간세포는 원형이었고, 표면에 미세융모를 가지고 있었으며. 배양중 서로 부착되어 세포띠를 형성하였다. Cytochalasin D처리후 간세포의 표면은 미세융모가 소실되어 편평하게 변화되었으며, 소포성 돌출물이 자주 관찰되었다. 담세관은 부착된 간세포의 사이에서 형성되었으며, 간세포 표면의 작은 융기에서 기시하는 다양한 길이 및 형태의 미세융모로 채워져 있었고, 양단에는 치밀결합 및 부착만 등으로 구성된 연접복합체가 존재하였다. Cytochalasin D 처리후 당세관의 내강은 팽창되었으며 미세융모는 소실되어 거의 존재하지 많았고, 양단에 존재하는 연접복합체는 파괴되어 간격이 벌어진 곳이 많았다. 담세관내에 존재하는 미세융모 속에 존재하는 액틴미세섬유심은 완전하게 형성되어 있는 경우, 불완전하게 적은 양만 존재하는 경우, 그리고 전혀 존재하지 않는 경우가 있었다. 담세관주변세포질에 존재하는 액틴미세섬유얼기의 형성은 불완전하여 부위에 따라 없는 곳도 있었다. Cytochalasin D처리후 담세관주변세포질의 액면미세섬유얼기는 존재하지 많았다. 이상의 결과로 흰쥐의 간장에서 분리한 간세포는 배양중 성장하면서 정상적인 담세관을 형성함을 알 수 있었으며, 담세관의 형성은 접착부위의 연접복합체의 형성 및 미세융모의 형성,담세관 내 액틴미세섬유심 및 담세관주변세포질내 액틴미세섬유얼기의 형성 등을 특정으로 하는 것으로 판단된다.

• Applied Microscopy
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• 제30권4호
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• pp.377-387
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• 2000

뇌실을 감싸는 뇌실막층은 대부분이 일반적인 뇌실막 세포로 이루어졌으나, 이들 세포 사이에 간혹 띠뇌실막 세포(tanycyte)가 분포하고 있다. 띠뇌실막세포는 일반적인 뇌실막세포와는 달리 뇌의 실질로 뻗은 매우 긴 기저돌기를 갖고 있다. 특히 제3뇌실의 뇌실막층에서 주로 연구된 띠뇌실막세포는 뇌실과 뇌실질의 혈관 혹은 신경세포와의 사이에 물질교환을 담당하는 것으로 추측되고 있으며, 띠뇌실막세포는 일반적인 뇌실막세포와는 달리 glial fibrillary acidic protein(GFAP)항체에 대해 양성반응을 보이는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 면역조직화학 및 면역금표지법을 이용하여 박쥐 맨아래구역을 감싸는 뇌실막층에서 GFAP 항체에 대해 양성반응을 보이는 세포의 분포여부 및 이의 미세 구조를 확인하고자 시행하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 세로 절단한 절편을 대상으로 GFAP 항체를 이용하여 면역염색한 후 광학현미경으로 확인한 결과 맨아래구역을 감싸는 뇌실막층에 GFAP 양성반응을 보이는 세포가 관찰되었으며, 특히 맨아래구역의 목부분에서 양성반응 세포가 많이 모여 있었다. GFAP양성반응을 보이는 세포들은 매우 긴 기저돌기를 갖고 있었으며, 기저돌기에서도 매우 강한 GFAP 양성반응을 보였다. 세포체에서는 주변부에서 양성반응을 보였다. 전자현미경하에서 맨아래구역 띠뇌실막세포는 주로 ependymal tanycytes였으며, 자유면에 소수의 미세융모 및 세포질돌기가 관찰되었으나, 섬모는 관찰되지 않았다. 기저부에 특징적으로 긴 기저돌기를 갖고 있었으며 이 돌기에는 중간세사 및 세로로 길게 달리는 사립체가 발달되어 있었고, 세포체와 돌기에 지방방울이 산재되어 있었다. 금입자를 표지한 GFAP항체를 사용하여 면역 염색한 후 전자현미경으로 관찰한 결과 세포체에서 핵을 둘러싸는 중간세사에서 금입자를 관찰할 수 있었으며, 나머지 핵을 비롯한 다른 세포소기관이나 세포질에서는 관찰되지 많았다. 또한 기저돌기에서도 중간세사에서만 금입자를 관찰할 수 있었다. 이와 같은 본 실험의 결과는 박쥐 맨아래구역 뇌실막층에도 띠뇌실막세포가 존재하고 있으며, 이 세포의 발달된 긴 기저돌기는 띠뇌실막세포가 일반적인 뇌실막세포와는 다른 기능을 동면동물인 박쥐의 맨아래구역에서도 수행하고 있음을 암시하고 있으나 이를 확인하기 위해서 더욱 자세한 연구가 필요한 것으로 사료된다.

• 한국초전도ㆍ저온공학회논문지
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• 제6권1호
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• pp.1-5
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• 2004

Long length of Bi-2223/Ag superconducting wives were fabricated by stacking and drawing process with advanced heat-treatment schedules. Intermediate annealing was carried out to increase the homogeneity and uniformity of the superconducting filaments embedded in the silver matrix. Phase modification from tetragonal to orthorhombic Bi-2212 by pre heat treatment(PHT) was executed to improve the texture and phase transformation of Bi-2223. Drawing stress was measured to predict the sausaging and stress limit. Rolling Parameters such as thickness. width and winding tension were investigated to roll the tape with uniformity. 1 km length of Bi-2223/Ag superconducting wires were fabricated without any breakage. Critical current (Je) of 270 m length of superconducting tapes was measured over than $70 A/cm^2$ continuously after final sintering.

• 천문학회보
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• 제42권2호
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• pp.79.1-79.1
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• 2017

The B-fields In STar-forming Region Observations (BISTRO) is the 3-year large program of the James Clerk Maxwell Telescope (JCMT) using SCUBA-2 and POL-2, started in 2016. We aim to study the roles of magnetic fields in star formation by observing 16 fields of nearby star forming regions, e.g., Orion and Ophiuchus molecular clouds. The angular resolution and wavelength provided by JCMT (14 arcsecond at 850 micrometer) is ideal to investigate the intermediate scales of magnetic fields (1000-10000 au) associated in cold dense cores and filaments. This year, moreover, we were awarded JCMT time for additional 16 fields (BISTRO-2), which allows us to cover broader physical properties of star forming regions. We report the current status of BISTRO and introduce BISTRO-2.