• 대한감각통합치료학회지
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• 제13권1호
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• pp.45-56
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• 2015

목적 : 본 연구는 대한감각통합치료학회지의 연구 분야와 동향을 분석하여 나아갈 방향을 모색하고자 학회지가 발간된 2003년부터의 연구를 분석하였다. 연구 방법 : 2003년부터 2014년까지 학회지에 수록된 97개 연구의 형태 및 동향, 근거수준, 대상자, 연구비 지원 수혜 연구의 비율, 연구영역을 분석하였다. 결과 : 매 5년마다 연구 형태는 실험연구 비율이 가장 높았고, 실험연구와 고찰연구가 꾸준히 증가하는 추세이다. 질적 수준을 살펴보면, 단일 집단 비무작위 연구가 가장 많았고, 다음은 사례 연구이었다. 연구 대상자는 장애아동을 대상으로 한 연구가 가장 많았는데, 그 중 전반적 발달장애와 발달지연, 지적장애 순으로 많았다. 대상자의 연령은 초등학생, 유아 순으로 많았으며, 대상자 수는 10명 이하가 가장 많았다. 2008년 이후 수록된 전체 연구 중 연구비 지원 수혜 대상 연구는 50%이었다. 표준화된 평가 중심으로 연구영역을 살펴보면, 감각조절, 상호작용, 발달 순으로 많았고, 비표준화된 평가 중심으로 분석한 결과 행동관찰과 임상관찰 순으로 많았다. 결론 : 높은 근거 수준의 연구와 다양한 연구 방법을 사용한 연구가 활발히 이루어져야 하며, 국내에서 사용할 수 있는 감각통합을 측정하는 민감도가 높은 체계적인 평가도구의 개발이 필요하다. 이를 통해, 궁극적으로는 작업치료의 근거중심실행을 하는데 이바지 할 수 있을 것이다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제19권3호
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• pp.171-179
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• 2018

기업은 자사의 제품과 기술의 상호운용성을 확보하기 위하여 연구개발과정에서 표준기술을 적용하게 되는데, 이 과정에서 다양한 종류의 장애요인이 발생하게 되며, 활발한 표준화 활동을 통해 이를 극복하려고 한다. 연구개발과정에서 기업의 장애요인과 장애 극복전략 간의 연구는 다양하게 진행되어 왔으나 표준화 과정에서의 장애요인과 장애 극복전략에 관한 연구는 미흡한 상태이며, 표준화와 관련된 장애요인의 유형과 기업의 장애 극복활동에 대한 유형에 대해서도 부족한 상황이다. 이에 본 연구에서는 기업이 표준화 관련 장애요인의 유형을 도출하고, 이러한 장애요인들이 기업의 표준화 활동에 어떠한 영향을 미치는지에 대해 살펴보고자 하였다. 분석을 위해서 한국표준협회가 국내의 전기전자 정보통신 분야에 종사하는 기업을 대상으로 조사하였던 '국내표준실태조사'의 자료를 활용하였으며, 표준관련 장애사항과 필요성 그리고 표준화활동간 관계는 구조방정식 모형을 통하여 검증하였다. 분석결과에 의하면, 표준관련 장애사항은 표준화 활동에 일정한 영향을 미치고, 표준의 필요성에 의한 매개효과가 있는 것으로 조사됨에 따라 많은 기업들이 표준활동에 의한 장애사항이 발생하게 되면 이를 극복하기 위해 다양한 노력들을 수행하고 있다는 것을 알 수 있었다. 따라서 기업은 장애사항을 극복하기 위한 전략적 행동을 스스로 수행함으로써 표준화 활동은 활발해지고 표준관련 연구개발로 인해 발생하는 장애요인들은 감소되는 선순환 구조를 구축하게 될 것으로 판단된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제43권3호
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• pp.313-319
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• 2016

Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.

• 대한감각통합치료학회지
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• 제14권1호
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• pp.19-30
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• 2016

목적 : 본 연구는 상호작용식 메트로놈(Interactive Metronome: IM) 훈련이 지적장애 아동의 집중력과 단기기억력에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법 : 지적장애로 진단 받은 아동 2명을 대상으로, 개별실험 연구방법(single-subject experimental research design)중 ABA 설계 사용하였다. 총 18회기로 매주 2회기씩 총 9주 진행하였다. 기초선 기간에는 IM 훈련을 하지 않은 상태에서 Electroencephalogram(EEG)를 부착하여 단축형 검사(short form test)로 뇌파를 측정하였으며, 대상자가 무작위(random)로 선택한 단기기억 과제로 측정을 실시하였다. 중재기 12회기는 IM 훈련을 40~50분간 실시한 후 단기기억 과제(shot-term memory test)를 측정 하였으며, 단축형 검사를 측정하였다. 재기초선 3회기에도 기초선 기간과 동일하게 진행하였다. 결과 : 상호작용식 메트로놈 훈련 후 집중력의 향상과 뇌파에서 변화를 보였으며, 단기기억 과제에서도 향상된 결과를 보였다. 결론 : 상호작용식 메트로놈 훈련은 지적장애 아동에게 집중력과 단기기억력의 향상을 위한 중재방법으로 기대되며, 본 연구는 이를 위한 근거 자료로 사용될 수 있을 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권2호
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• pp.78-86
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• 2015

목적: 호모시스틴뇨증은 cystathionine ${\beta}$-synthase의 결핍으로 유발되는 질환이다. 본원에서 치료받고 있는 총 6명 환자들의 임상양상과 유전자 분석을 시행하였다. 방법: 1992년 1월부터 2015년 3월까지 본원에서 전형적 호모시스틴뇨증으로 진단되어 치료 중인 총 6명의 환자들을 대상으로 후향적으로 임상적, 생화학적, 유전자적 분석을 하였다. 결과: 총 6명의 환자가 본 연구에 포함되었으며 이 중 3명은 영아기에 발견되었고, 나머지 3명은 7세 이후에 진단되었다. 영아기에 진단되어 치료를 받은 환자들은 정상 인지기능을 보였고, 7세 이후에 진단된 환자들은 다양한 정도의 지적 장애가 있었다. 골감소증이 6명 중 2명의 환자에서 발견되었다. 혈전 색전증이나 경련, 수정체 탈구 같은 주요한 합병증은 7세 이후에 진단된 군에만 있었다. 유전자 검사에서 모두 cystathionine ${\beta}$-synthase 유전자의 돌연변이를 확인하였다. 본 연구에 포함된 6명은 현재 메티오닌 제한 식이를 하면서 엽산과 베타인, 비타민 B6, 메틸코발라민을 복용 중이다. 결론: 6명의 전형적 호모시스틴뇨증 환자들을 길게는 23년 동안 추적 관찰하였다. 신생아 대사 이상 검사에서 발견된 환자들은 합병증 없이 성장하고 있으나, 7세 이후에 진단된 환자들은 100% 수정체 탈구가 있었고 각종 합병증이 동반되었다. 따라서 전형적 호모시스틴뇨증의 예후에는 무엇보다 조기 진단이 중요하며 이는 현재 국내에서 시행되는 신생아 대사 이상 검사의 중요성을 설명하는 것이라 하겠다.

• 한국문헌정보학회지
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• 제45권4호
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• pp.179-207
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• 2011

본 연구에서는 도서관장애인서비스 활성화 방안 및 홍보전략 개발의 기초가 될 수 있는 이용자인식조사 연구를 수행하고자 하며, 이를 통해서 이용자에게 가장 적절한 홍보방안을 도출하는데 기여하고자 설문조사 연구를 수행하였다. 연구결과 첫째, 국내 장애인이용자의 도서관서비스에 대한 홍보경험은 32.4%로 매우 낮게 나타났으며, 특히 지적장애인의 경우 전원이 홍보경험이 없는 것으로 조사되었다. 둘째, 도서관 홍보매체 경험으로는 인터넷, 도서관게시판, 현수막, ARS 서비스, 인터넷 방송 순으로 나타났으나, 홍보물에 대한 만족도는 평균 이하(3점 이하)로 나타났다. 반면에 홍보물에 대한 관심도는 매우 높게 나타났다. 셋째, 장애인이용자가 가장 많이 이용하는 도서관홈페이지는 학교도서관, 국립중앙도서관, 공공도서관 순으로 나타났으나, 서비스 이용률은 매우 낮게 나타났고, 경험한 자의 만족도도 매우 낮은 것으로 분석되었다. 넷째, 도서관 이용에 있어 장애인이용자가 가장 필요로 하는 것은 장애를 극복할 수 있는 편의시설의 확보 및 제공임을 알 수 있다. 이에 본 연구는 장애인을 위해 도서관에 도달하는 것의 편의성, 도서관에 도착해서 이용하는 시설의 편의성, 자료의 이용 용이성 등을 개선할 것을 제안한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권1호
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• pp.45-52
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• 2010

목 적: 윌리암스증후군 아동의 인지와 관련된 두 가지 특성을 검증하고자 하였다; 윌리암스증후군 아동은 언어성 지능이 동작성 지능 보다 유의하게 높다; 윌리암스증후군 아동은 시공간기능의 선택적 저하를 보인다. 대상 및 방법: 평균연령 $90.86{\pm}20.73$개월의 5명의 윌리암스 증후군 아동의 인지적 특성을 연령 및 성별이 유사한 12명의 프라더윌리증후군 혹은 다운증후군 아동의 인지적 특성과 비교, 분석하였다. 결 과: 윌리암스증후군 아동에서 언어성 지능 항목의 합은 $15.71{\pm}9.27$, 동작성 지능 항목의 합은 $14.29{\pm}7.50$으로, 언어성 지능과 동작성 지능 간의 유의한 차이를 보이지 않았다. 윌리암스증후군, 프라더윌리증후군, 다운증후군 아동들간의 언어성 지능의 유의한 차이는 관찰되지 않았다. 윌리암스증후군 아동에서 시공간지각과 관여된 세부항목의 선택적 저하는 관찰되지 않았으나, 물체조합 항목에서 프라더윌리증후군 아동에 비하여 유의한 기능의 저하를 보였다. 결 론: 윌리암스증후군 아동이 전체 지능에 비하여 상대적으로 높은 언어성 지능을 보인다는 일반적인 개념은 본 연구에서는 관찰되지 않았다. 동시에 윌리암스증후군 아동은 프라더윌리증후군이나 다운증후군 아동과의 비교 시에도 우수한 언어기능을 보이지 않았다. 그러나 윌리암스증후군 아동은 프라더윌리증후군 아동과 비교 시 현저히 낮은 시공간기능을 보였다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.272-275
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• 2018

KBG 증후군은 특징적인 얼굴 기형 및 발달 장애, 저 신장 등을 보이는 희귀한 질환이며, ANKRD11유전자의 변이가 KBG 증후군을 일으킨다고 알려져 있다. 그 임상 양상의 스펙트럼은 넓은 편이며, 발달 장애와 신경학적 이상의 경우 개인마다 다양한 정도로 보고되고 있다. 본 증례의 환자들 역시 서로 다른 정도의 발달 장애를 보였으며, 그 중 더 심한 정도의 발달 장애를 가진 환자에서는 뇌전증이 동반되었다. 기존의 KBG증후군의 진단 기준에서 macrodontia는 매우 중요한 요소였으며, 대부분의 KBG 증후군 환자에서 나타난다고 보고되었다. 본 증례의 환자들은 발달장애를 보여 시행한 diagnostic exome sequencing을 통해 ANKRD11 유전자 이상을 확인하였지만 macrodontia는 관찰되지 않았다. 이는 KBG 증후군이 현재까지 밝혀진 것 보다 더 흔할 수 있으며, 특징적인 얼굴 기형이 없는 경우에도 발달장애가 있는 환자들에서는 더욱 적극적인 유전자 검사를 시행하여 KBG 증후군을 진단 할 필요가 있음을 시사한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제25권3호
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• pp.113-122
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• 2018

목적: 국내에서 cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) 환자로 진단된 소아들의 임상 양상을 확인하고자 하였다. 방법: 2000년부터 2015년까지 서울대학교 어린이병원에서 CAPS로 진단받은 9명 소아들의 의무기록을 분석하였다. CAPS의 진단은 처음에는 임상 양상과 병력에 근거하였고 CIAS1 유전자의 돌연변이를 통해 최종 확진하였다. 결과:모든환자는재발하는열및두드러기발진이있었다. 9명의환자중 6명은발진이그리고 4명은발열이출생 1일또는 2일 안에 있었다. 근육통을 보인 환자는 8명이었고, 관절통이 있는 환자는 7명이었다. 이들은 방사선학적 소견 상 골단의 과도한 성장, 골감소증 또는 연골의 과성장과 같은 소견을 보였다. 4명의 환자는 뇌위축, 뇌실 확장 또는 자기공명영상에서 연수막 증대 소견을 보였다. 지적 장애가 1명에서 관찰되었다. 5명의 환자가 결막염, 포도막염, 맥락 망막염, 유두 부종으로 시력에 영향을 받았으며 3명은 진행성 난청을 보였다. 9명 모두에서 초기 C-반응성 단백질과 적혈구 침강속도가 증가되었다. 모든 환자는 CIAS1 유전자의 exon 3에서 돌연변이를 보였다. Anakinra 치료 후 발열과 발진이 사라졌으며 C-반응성 단백질과 적혈구 침강 속도가 호전되었다. 결론: 이 연구는 국내에서 처음으로 CAPS 환자들의 임상 증상을 고찰한 논문으로 향후 새로이 환자들을 진단하는데 유용할 것이다. 또한 환자들의 장기적인 합병증을 예방하기 위해 이른 나이부터 발생하는 반복적인 발열과 발진이 있는 소아에서 조기에 CAPS를 진단하고 치료하는 것이 중요하다.

• 재활복지
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• 제22권3호
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• pp.69-91
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• 2018

본 연구는 그룹홈 거주 중고령 발달장애인의 생활만족도에 영향을 미치는 요인을 분석하고 있다. 이를 위해 서울시 그룹홈 종사자들의 대리응답조사와 발달장애인 당사자 대상으로 한 심층면접조사를 병행하였으며, 최종적으로 387명의 자료가 확보되었다. 분석결과에 따르면, 청년기 발달장애인들의 생활만족도는 직원 직무수행 수준이 높을수록, 지역사회활동 수준이 높을수록 높게 나타났다. 이에 비해 중고령 발달장애인들의 생활만족도는 활동피로감 수준이 낮을수록, 이용자 선택 수준이 높을수록, 직원 직무수행 수준이 높을수록, 사회활동 참여수준이 높을수록 높게 나타났다. 그룹홈의 직원직무수행은 청년기와 중고령기에 공통적으로 유의하지만, 활동피로감, 이용자 선택, 사회활동 참여 등은 중고령기에만 유의한 것으로 정리된다. 이상의 결과는 그룹홈 중고령 발달장애인의 생활만족도 증진을 위해서는 다른 연령층에 대비되는 이들의 차별적 욕구를 고려한 특화 건강지원, 사회활동지원, 서비스 공급노력이 요구된다는 점을 보여준다. 이는 그룹홈 발달장애인 당사자의 견해에 기초한 생활만족도를 증진하려는 노력과 그 맥을 같이한다. 본 연구는 향후 조기노화의 위험이 높은 다운증후군장애인, 뇌성마비 및 지적 중복장애인 등을 대상으로 이들의 차별적 욕구와 현황을 살피려는 연구로 확장되기를 제언한다.