• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제34권4호
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• pp.258-267
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• 2023

Objectives: This study aimed to compare the utility of the Psychoeducational Profile-Revised (PEP-R), Korean Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence, Fourth Edition (K-WPPSI-IV), and Vineland Adaptive Behavior Scale, Second Edition (VABS-II) for evaluating developmental disabilities (DD) in preschool children. Additionally, we examined the correlations between the PEP-R, K-WPPSI-IV, and VABS-II. Methods: A total of 164 children aged 37-84 months were assessed. Children's development was evaluated using the PEP-R, K-WPPSI-IV, VABS-II, Preschool Receptive-Expressive Language Scale, and Korean Childhood Autism Rating Scale, Second Edition. Results: Of the 164 children, 103 had typical development (TD) and 61 had DD. The mean of the PEP-R Developmental Quotient (DQ), K-WPPSI-IV Full-Scale Intelligence Quotient (FSIQ), and VABS-II Adaptive Behavior Composite (ABC) scores were significantly higher in the TD group than in the DD group (p<0.001). The estimated area under the curve of the PEP-R DQ, K-WPPSI-IV FSIQ, and VABS-II ABC scores was 0.953 (95% confidence interval [CI]=0.915-0.992), 0.955 (95% CI=0.914-0.996), and 0.961 (95% CI=0.932-0.991), respectively, which did not indicate a statistically significant difference. The PEP-R DQ scores were positively correlated with the K-WPPSI-IV FSIQ (r=0.90, p<0.001) and VABS-II ABC scores (r=0.84, p<0.001). A strong correlation was observed between the K-WPPSI-IV FSIQ and VABS-II ABC scores (r=0.89, p<0.001). Conclusion: This study found that the PEP-R, K-WPPSI-IV, and VABS-II effectively distinguished DD from TD in preschool children, and no significant differences in utility were observed between them.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제12권1호
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• pp.125-137
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• 2001

학습장애를 가진 86명의 초등학교 남학생과 52명의 정상적인 초등학교 남학생의 자아상과 우울, 그리고 상태-특성 불안에 관하여 피어스-해리스 자아상 척도, 소아우울척도(이하 CDI), 상태-특성불안 척도(이하 STAI)를 이용하여 조사하였다. 피어스-해리스 자아상 척도의 총점에서는 두 군 사이에 차이가 발견되지 않았으나, 지적 및 학업 상태 항목과 신체적 외모, 행복과 만족 소척도에서는 두 군 사이에 의미 있는 차이가 관찰되었다. 소아우울척도의 총점과 그 소척도 중 부적합함, 무쾌감증, 부정적인 자기 존중 항목에서 학습장애 아동이 정상 아동보다 더 높은 점수를 나타내었다. 상태불안은 정상 아동보다 학습장애 아동에서 높게 보고되었으나 특성 불안에 대해서는 차이를 보이지 않았다. 정상 아동에서는 나이에 따른 자아상과 우울척도, 불안 척도의 의미 있는 변화가 관찰되지 않았으나, 학습장애 아동에서는 피어스-해리스 자아상 척도와 그 소척도의 대부분이 통계적으로 의미 있게 감소하였고, 소아우울척도의 부정적 감정과 무쾌감증, 부정적 자기 평가, 상태 불안, 특성 불안 등은 연령과 의미 있는 양의 상관관계를 나타내어서 학년이 올라갈수록 자아상은 저하되고 우울과 불안을 느끼는 강도와 범위가 증가하는 양상을 보였다. 두 군 모두에서 소아우울척도는 피어스-해리스 자아상 척도의 총점과 그 소척도들과 의미 있는 역의 상관관계를 나타내었고, 상태불안과 특성불안과는 정의 상관관계를 나타내었다. 조사 결과 학업과 관련된 자아상의 문제와 자신이 남들과 당당히 맞설 수 있는 자신감의 문제가 학습장애에서 더 많이 나타났고, 나이가 들수록 자아상이 저하되며 불안과 우울은 증가하는 것으로 나타났다. 회귀분석 결과 학습장애 아동의 자아상을 설명하는 변수들로는 나이와 자아상 척도의 행동문제, 지적 및 학업상태, 불안, 인기도, 행복과 만족, 그리고 소아우울척도의 부적합함, 대인관계문제, 부정적 자기-존중 및 상태 불안인 것으로 드러나서 학습 장애 아동의 자아상은 학업 문제와 자신을 또래와 비교하여 겪는 스트레스로 인해 부정적인 영향을 받는다는 것이 확인되었다. 결론적으로 학습장애를 가진 초등학교 남학생은 정상 초등학교 남학생보다 자아상이 낮고 우울과 불안을 더 많이 느끼며, 이런 차이는 학년이 올라갈수록 커졌다. 학습장애에서 우울증과 불안 장애가 많이 동반되기 때문에 임상에서 학습장애 아동을 치료할 때 정서 장애의 동반 여부를 확인하고 이를 적극적으로 치료하는 것이 중요한 과제이다.

• 인간행동과 음악연구
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• 제3권1호
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• pp.13-28
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• 2006

자폐아동들은 언어 및 의사소통에 결함을 공통적으로 보이는데 특히 문장을 이해하는 수용언어 면에서보다 일반적 상황에 적절하게 표현해야 하는 언어적 표현을 구사하는 데에 더 어려움을 겪는다. 따라서 본 연구에서는 수용할 수 있는 언어의 능력은 있으나 적절하게 표현하는 언어능력의 부족으로 의사소통에 어려움을 겪는 대상자들을 중심으로 노래 활동을 통해 언어표현 능력을 향상시키는데 그 목적을 두었다. 연구대상자는 중학생 자폐아동을 대상으로 일반학교 통합학급에 다니고 있는 아동들이 선정되었고, 선별 검사로 카프만 지능검사(K-ABC)와 아동기 자폐증 평정척도(CARS)를 이용하여 세 명의 남아를 선별하였다. 연구는 2단계로 나누어 이루어졌는데 첫 번째 단계는 1~12회기로, 사회적 상황을 이용한 노래활동을 배우는 기간으로 24곡의 곡을 가지고 활동하였다. 두 번째 단계는 13~15회기로 1단계에서 배웠던 24곡을 복습하였다. 총 15회기로 구성된 연구는 일주일에 2회씩 30분간 이루어졌다. 회기를 진행하기 일주일 전 후에 취학 전 아동의 수용언어 및 표현언어 검사도구(PRES)와 연구자가 개발한 표현언어 검사지를 통해 사전 사후 검사를 실시하여 언어표현 능력의 향상을 살펴보았고, 사후 검사 일주일 후에 표현언어 검사지를 통해 유지검사를 실시하여 향상된 언어표현 능력이 유지되는지를 살펴보았다. 연구 결과는 노래를 사용한 음악치료 활동이 자폐아동의 요구하기, 사회적 관습 이용하기, 거절 거부하기, 정보 제공하기 기술을 중심으로 언어표현 발생률을 증가시켜 세 아동의 언어 향상에 중요한 영향을 미쳤다. 노래 활동이 카프만 지능검사(K-ABC)에서 나타난 지능지수와, 취학전 아동의 수용언어와 표현언어(PRES)에서 나타난 언어 능력 및 아동기 자폐증 평정척도(CARS)에서 나타난 자폐의 정도에 따라 대상자간 습득도에 많은 차이를 보일 것으로 예상하였으나 검사 결과 비교를 통하여 대상자들이 가지고 있었던 지능지수나 언어 능력, 자폐정도에 별 상관을 보이지 않고 비슷한 정도의 향상을 보이고 있음을 밝혀내었다. 또한 취학 전 아동의 수용언어 및 표현언어 발달척도(PRES) 검사 도구를 이용한 사전 사후 검사 결과의 비교를 통하여 음악치료 활동이 세 아동의 언어표현 능력뿐만 아니라, 수용언어 능력도 향상된 것으로 나타났다. 이러한 결과들은 노래 활동을 중심으로 한 음악치료 프로그램이 언어표현능력 향상의 치료적 효과를 보여준 것으로 노래가 자폐아동들에게 언어표현능력의 향상을 위해 유용한 치료적 수단으로 활용될 수 있음을 입증한 것이라 할 수 있다. 특히 본 연구에서 활용된 음악적 자료들은 연구자가 아동들의 능력에 따라 자폐 아동들이 일상적으로 많이 노출되는 사회적 상황에 맞춰 작사 작곡하여 사용되었으며 이는 아동의 언어표현능력 향상에 효과적으로 쓰였다. 앞으로도 언어표현 능력의 향상을 위해 대상자의 기능과 능력에 적합한 많은 곡들이 개발되길 기대한다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제17권10호
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• pp.591-599
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• 2016

국민건강보험공단 직장가입자들 중 만 20세 이상의 장애인 건강검진 수검자들을 대상으로 2009년도 3,186명, 2013년도 3,611명의 경증장애인들을 조사하였다. 경증 장애인은 장애인 분류표준 기준으로 지체장애, 뇌병변장애, 시각장애, 청각장애, 지적장애, 정신장애, 신장장애, 기타장애 판정을 받은 장애인들 중 3~6등급 장애인으로 그룹화하였다. 연구의 목적은 경증장애인들의 비만이 고혈당, 고혈압, 고콜레스테롤에 미치는 위험성을 살펴보고자 한다. 측정 항목으로는 복부비만, Body Mass Index, 공복시 혈당, 총콜레스테롤, 이완기 확장기혈압을 조사하였으며, 비만도와 각 질환의 위험군과의 관련성을 살펴보기 위해 교차분석과 다항 로지스틱회귀분석을 시행하였다. 그 결과, 남성, 연령이 낮을수록, 소득이 높을수록 복부비만과 BMI가 증가하였다. 또한, 각 질환별 이상군에서 복부비만군과 BMI의 위험도가 높았다. 2009년도는 BMI 비만군이 정상군에 비해 고혈압 위험도는 1.51배 높게 나타났다. 복부비만군은 정상인에 비해 고콜레스롤은 1.59배, 고혈압은 1.26배, 고혈당은 1.54배 더 높은 위험도를 나타냈다. 2013년도는 BMI 비만군이 정상군에 비해 고콜레스테롤은 1.72배, 고혈압은 1.43배 더 높은 위험도를 나타냈다. 복부비만인은 정상인에 비해 고혈당의 위험도가 1.59배 더 높게 나타났다. 장애인에서 비만의 위험도가 정상인에 비해 더 높게 나타난 결과로 보아, 장애인들의 정기적인 건강검진 수검율을 높이고 확대실시하여, 장애인들의 질병양상을 확인하고, 비만예방에 대한 적절한 교육과 관심이 요구되어진다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제21권1호
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• pp.7-14
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• 2021

목적: 가성부갑상선기능항진증은 GNAS 부위의 돌연변이에 의해 발생하며, 여러 호르몬에 대한 저항성과 올브라이트 유전성 골이영양증을 특징으로 한다. 이 연구는 가성부갑상선기능항진증의 표현형 특성과 분자유전학적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 가성부갑상선기능항진증으로 진단된 환자 8명의 임상적 특징과, 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 총 8명의 환자 중 5명은 PHP1a로 진단되었고 3명은 PHP-1b로 진단되었다. PHP1a 환자는 GNAS 유전자의 3가지 서로 다른 돌연변이를 가졌고, PHPIb 환자는 DMR (differential methylated region) 각인 GNAS의 소실을 보였다. 두 개의 새로운 GNAS 변이(c.313-2A>T, c.1094G>A)가 PHP1a 환자에서 발견이 되었다. 모든 PHP1a 환자는 저신장(80%), 단지증(80%), 둥근 얼굴(80%), 비만(40%), 이소성 골화(60%), 지적 장애(60%) 등의 올브라이트 유전성 골이영양증의 특징을 보였으며, PHP1b 환자의 경우는 한 명(33.3%)만이 둥근 얼굴과 같은 올브라이트 유전성 골이영양증의 특징을 보였다. PHP1a 환자와 PHP1b 환자의 표현형 특징을 비교하였을 때, 현재 키 SDS만이 PHP1b 환자에서 PHP1a 환자보다 각각 더 높은 경향성을 보였다(P=0.06). 결론: 본 연구는 한국인 PHP 환자들의 임상적 표현형 및 유전학적 특징을 요약하였다. PHP1a와 PHP1 환자들 간에 상당한 임상적 중복이 있었지만, 다른 장기 말단 저항의 영향뿐만 아니라 PHP로 진단받은 소아의 성장과 발달을 평가하기 위해서는 더 장기적인 추적 연구가 필요하겠다.