Craniometaphyseal dysplasia (CMD) is a rare hereditary disorder characterized by hyperostosis of the craniofacial bones and flared metaphyses of the long bones. Although some reports have described the dentomaxillofacial characteristics of CMD, including increased density of the jaw, malocclusion, and delayed eruption of the permanent teeth, only a few studies have reported the distinct imaging features of CMD on panoramic radiography. This report presents 2 cases of confirmed CMD patients with an emphasis on panoramic imaging features. The patients' images revealed hyperostosis and sclerosis of the maxilla and mandibular alveolar bone, but there was no change in the mandibular basal bone. In both cases, the mandibular condyle heads exhibited a short clubbed shape with hyperplasia of the coronoid process. For patients without clear otorhinolaryngological symptoms, common radiologic features of CMD could be visualized by routinely-taken panoramic radiographs, and further medical examinations and treatment can be recommended.
SAPHO syndrome is an acronym for an increasingly recognized syndrome of synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis. Most of the previously reported case are from Japan and Europe. The authors report a case of SAPHO syndrome in Korean female who presented with extrasternal neurologic symptoms. A 60-year-old female with thoracic and right chest wall pain presented with the sternocostoclavicular hyperostosis, and recurrent aseptic osteitis. Previously, she had hystrectomy and thyroidectomy due to uterine malignancy 25 years ago. Also, she started to take medications for palm and sole pustulosis 7 days prior to admission. Through evaluation of clinical, radiological, serological studies, studies was done along with bone needle biopsy for the biological reassessment. The hyperostosis was found in the pedicles of thoracic 8, 9, 10 vertebrae and sternoclavicular joint. Radio-isotope bone scan showed an accumulation of tracer in thoracic vertebra. The bone biopsy from these site showed increased osseous turnover, thickening of trabeculae accompanied by mild acculuation of granulation tissue and round cell infiltration, compatible with mild chronic inflammation with marrow fibrosis. The patient showed good response to conservative management. The authors report a case of SAPHO syndrome with thoracic radiculopathy. It is considered that SAPHO syndrome is related to spondyloarthropathy, and appears to have benign disease process with good prognosis.
방골성 지방종은 골막 주위의 지방 조직에서 발생하는 매우 드문 형태의 지방종으로 대퇴골, 요골, 경골 및 비골 등에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 치료는 골 부착부를 포함한 지방 종괴를 절제하고 과골증을 동반시 골막의 제거를 원칙으로 한다. 저자들은 대퇴골 간부 내측에서 발병한 드문 방골성 지방종 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 이를 보고하고자 한다.
만성적인 경부 동통을 호소하던 57세 남자가 호흡곤란을 호소하여 경추부 단순 촬영 및 경부 전산화 단층 촬영을 시행한 결과 경추 전방부의 과골화를 포함한 Forestier병의 소견을 보였으며, 기관지 내시경상 경추부 과골화로 인한 기도 협착 및 성문 하부의 부종이 관찰되어 스테로이드로 치료하여 호전되었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Fathalla, Hussein;Tawab, Mohamed Gaber Abdel;El-Fiki, Ahmed
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제63권6호
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pp.821-826
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2020
Objective : Hyperostosis in meningiomas can be present in 4.5% to 44% of cases. Radical resection should include aggressive removal of invaded bone. It is not clear however to what extent bone removal should be carried to achieve pathologically free margins, especially that in many cases, there is a T2 hyperintense signal that extends beyond the hyperostotic bone. In this study we try to investigate the perimeter of tumour cells outside the visible nidus of hyperostotic bone and to what extent they are present outside this nidus. This would serve as an initial step for setting guidelines on dealing with hyperostosis in meningioma surgery. Methods : This is a prospective case series that included 14 patients with convexity meningiomas and hyperostosis during the period from March 2017 to August 2018 in two university hospitals. Patients demographics, clinical, imaging characteristics, intraoperative and postoperative data were collected and analysed. In all cases, all visible abnormal bone was excised bearing in mind to also include the hyperintense diploe in magnetic resonance imaging (MRI) T2 weighted images after careful preoperative assessment. To examine bony tumour invasion, five marked bone biopsies were taken from the craniotomy flap for histopathological examinations. These include one from the centre of hyperostotic nidus and the other four from the corners at a 2-cm distance from the margin of the nidus. Results : Our study included five males (35.7%) and nine females (64.3%) with a mean age of 43.75 years (33-55). Tumor site was parietal in seven cases (50%), fronto-parietal in three cases (21.4%), parieto-occipital in two cases (14.2%), frontal region in one case and bicoronal (midline) in one case. Tumour pathology revealed a World Health Organization (WHO) grade I in seven cases (50%), atypical meningioma (WHO II) in five cases (35.7%) and anaplastic meningioma (WHO III) in two cases (14.2%). In all grade I and II meningiomas, bone biopsies harvested from the nidus revealed infiltration with tumour cells while all other bone biopsies from the four corners (2 cm from nidus) were free. In cases of anaplastic meningiomas, all five biopsies were positive for tumour cells. Conclusion : Removal of the gross epicentre of hyperostotic bone with the surrounding 2 cm is adequate to ensure radical excision and free bone margins in grade I and II meningiomas. Hyperintense signal change in MRI T2 weighted images, even beyond visible hypersototic areas, doesn't necessarily represent tumour invasion.
목적: 흉골늑골 쇄골간 과골증은 흉골, 쇄골, 상부 늑골 및 주변 연부조직의 골화와 골막반응이 특징적으로 나타나는 질환으로 골종양과의 감별이 요구되고 있다. 이질환은 비교적 잘 알려져 있으나 병인이 불분명하고 흔하게 나타나지는 않기 때문에 장기관찰에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 이 질환을 가진 환자들의 장기간 추적관찰을 통해 이질환의 치료 경과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2000년 6월까지 본원 정형외과에서 흉골늑골 쇄골간 과골증으로 진단되어 치료 받은 환자 중 2년 이상 추시관찰이 가능하였던 17명의 환자에 대해서 이학적 검사, 방사선 소견, 조직학적 소견, 치료에 대한 반응 등을 분석하였다. 결과: 성별분포는 남자가 4례, 여자가 13례로 여자가 더 많았다. 이환된 시기의 환자의 나이는 17세부터 60까지로 평균나이는 48.7세였다. 전례에서 흉쇄골 관절 및 흉골, 늑골 주위의 흉골, 쇄골, 상부 늑골에 과골화 소견을 보였고 이것은 시간 경과후에도 변화 없거나 증가되는 양상을 보였다. 피부과 질환을 동반한 경우가 5례가 있었다. 치료에 대한 반응은 대부분의 환자에서 소염진통제에 반응을 하였지만 2년 이상의 소염진통제 및 항상제의 치료에도 반응하지 않은 경우가 3례가 있었다. 결론: 흉골 늑골 쇄골간 과골증은 골주사와 전산화 단층촬영으로 진단이 되어질 수 있는 비교적 드문 양성 질환으로 비교적 항염증 약물, 항생제, 항류마치스약물등의 보존적인 치료에 잘 반응하나 동통이 지속되는 경우에서 비스포스포네이트 같은 약제의 사용이 추천되어진다. 장기간 추시관찰시 동통은 대부분 소실되나 방사선학적 검사에서 골화부분은 변화 없거나 더욱 커지는 양상을 보였다. 대부분의 경우 수술적 치료가 필요하지 않으나 연부조직의 침범이 있거나 악성종양과의 감별이 어려운 경우 조직검사가 필요할 수 있고 외형상문제로 수술적 치료가 요하는 경우가 있다.
방골성 지방종은 골막에 인접하여 발생하는 양성 지방종의 일종으로 전체 지방종의 약 0.3% 이하를 차지하는 매우 드문 종양이다. 저자들은 52세 남자 환자의 좌측 경골에 발생한 과골증을 동반한 방골성 지방종 1례를 치험하였다. 이에 방골성 지방종 1례에 대한 증례 보고와 임상적 소견을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Proteus syndrome is a congenital hamartomatous malformation that is characterized by a wide range of deformities, including craniofacial deformities. Proteus syndrome features partial gigantism and asymmetry of the limbs, plantar hyperplasia, hemangiomas, lipomas, lymphangiomas, varicosities, verrucous epidermal nevi, macrocephaly, cranial hyperostosis, and long bone overgrowth. We diagnosed Proteus syndrome in a male patient who visited our hospital with a chief complaint of limited mouth opening and report the case because we obtained a good healing outcome after treating the condition with a corrective osteotomy.
Yoo, Jin Taek;Kim, Young Hwan;Jung, Soon Myung;Kwon, Sang Chang;Ryu, Seung Min;Ha, Jun Ouk;Lee, Joung Wook
Journal of Yeungnam Medical Science
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제30권1호
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pp.55-57
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2013
Synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis (SAPHO) syndrome is a rare disease that involves the skin, bones and joints. It is thought to be caused by infection with low-toxicity bacteria and to be the result of reactive infectious osteitis. However, this hypothesis has not yet been clearly established. New SAPHO syndrome treatment methods are needed because the disease does not respond to treatment in many cases. In this paper, a case is reported of SAPHO syndrome with pain in the acromioclavicular joint and with squamous and pustular macules on the palms and soles. First, the patient was treated with aceclofenac, prednisolon and sulfasalazine for two weeks. However, the symptoms were not relieved, so methotrexate and pamidronate were added to the treatment. Since no improvement was seen after four weeks of treatment, adalimumab was prescribed. The skin lesions were relieved two weeks later, and the bone pain and arthralgia, four weeks later. No recurrence or adverse effects were observed at the 22-week follow-up.
Meningioma en plaque (MEP) is a rare tumor characterized more by its clinical and biological behavior than its histological appearance. Hyperostosis of the skull is one of the characteristic signs of MEP. This bony change can produce clinical symptoms and signs in MEP by pressing against adjacent structures. The authors report a rare case of an osteolytic MEP extending from the sphenoid wing into the orbital wall, middle fossa, and temporalis muscle.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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