• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.428-431
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• 2010

혈전저혈소판혈증자색반병은 혈관 내피 세포 손상에 의한 혈전미세혈관병증으로 미세혈관병용혈빈혈, 혈소판감소증과 미세혈관 혈전에 의한 다양한 정도의 신경 및 신장 침범을 보인다. 이는 소아에서는 드물게 발생하며 종종 치명적인 경과를 보일 수 있다. 혈전저혈소판혈증자색반병은 ADAMTS-13 유전자 변이에 의한 결핍을 보인 선천성 그리고 ADAMTS-13 항체들에 의해 발생하는 후천성인 경우로 분류할 수 있다. ADAMTS-13 활성도 및 순환 항체검사, 그리고 항 ADAMTS-13 IgG와 ADAMTS-13 염기서열분석은 이 질환의 진단에 중요하다. 후천성 환자에게는 혈장교환술이 주된 치료이며, 스테로이드제나 면역억제제도 사용된다. 저자들은 청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 후천성 혈전저혈소판혈증자색반병을 진단 후 혈장교환술로 효과적으로 치료하였던 1례를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권3호
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• pp.210-215
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• 2015

대식세포 활성 증후군(MAS, Macrophage activation syndrome)은 전신 홍반성 루푸스(SLE, systemic lupus erythematous) 환자에서 감염에 의해 나타날 수 있는 드문 합병증이다. MAS는 기저의 자가면역질환의 임상양상과 유사하게 나타나거나 혹은 감염성 합병증과 혼돈될 수 있어 감별에 주의 하여야 한다. 14세 여환이 2주간 지속되는 발열과 통증을 동반하는 얼굴의 피부 발진을 주소로 내원하였다. 피부 발진과 간비대, 범혈구 감소증, aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase, 혈청 ferritin이 상승하여, MAS를 의심하였다. 피부 병변과 항핵체 양성, C3와 C4의 감소, 간접 쿰스검사 양성으로 SLE를 진단하였다. 따라서 본 증례는 MAS가 HSV에 의하여 촉발된 것을, SLE의 첫 증상으로서 나타낸 증례로서, 촉발 요인 및 기저질환을 치료함으로써 중증의 합병증 없이 호전되었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제11권1호
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• pp.42-48
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• 1994

저자들은 1987년 12월부터 1993년 8월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에 입원하여 유전성 구상 적혈구증으로 진단받고 비장적출술을 시행한 9례를 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 9명중 남아 5명, 여아 4명으로 남녀비가 비슷하였으며, 6세에서 10세 사이가 9례중 5례로 전체의 반이상을 차지하였다. 2. 가족력을 나타낸 경우는 9례중 4례(44.4%)이었다. 3. 주요임상 증상으로는 빈혈, 황달 및 비장종대가 주증상이었으며, 담석증 및 총담관결석을 동반하였던 2례에서는 우상복부 동통을 나타내었다. 4. 검사실 소견으로는 말초혈액 도말검사상 구상 적혈구를 발견할 수 있었으며, 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$ 망상적혈구 $15.9{\pm}11.7%$이었으며, 삼투압 취약성은 모두에서 증가되어 있었다. 혈청 전 빌리루빈 $8.6{\pm}10.9mg/dl$, LDH $370.1{\pm}169.1IU/L$으로 증가되었다. Coombs 검사상 9례 모두 음성반응을 보였다. 5. 9례 모두 비장적출술을 시행하였으며 이들중 담석증을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석제거술 및 T-tube 담관조루술을 동시에 시행하였다. 수술 소견상 비장의 무게는 350(150-600)gm이었고, 9례중 3례에서 부비장(accessory spleen)이 관찰되었다. 6. 비장 적출후 유전성 구상 적혈구증 9례에서 수술전 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$, 수술후 혈색소 $12.3{\pm}1.2gm/dl$, 헤마토크리트 $37.0{\pm}5.3%$로 증가되어 술후 빈혈이 교정되었음을 관찰할 수 있었다. 수술후에 수혈의 필요성은 없었으며, 술후 특별한 합병증없이 9명 모두 현재까지 건강하게 잘 자라고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권4호
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• pp.383-394
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• 1979

Treatment of valvular heart disease with valve replacement has been one of the most popular procedures in cardiac surgery recently. Although, first effort was directed toward the prosthetic valve, it soon became popular that bioprosthesis, the valvular xenograft, was prefered in the majority cases. Valvular xenograft has some superiority to the artificial prosthetic valve in some points of thromboembolism and hemolytic anemia, and it also has some inferiority of durability, immunologic reaction and resistance to Infection. Tremendous efforts were made to cover the inferiority with several methods of collection, preservation, and valve mounting of the porcine valve or pericardium of the calf, and also with surgical technique of the valvular xenograft replacement. Auther has collected 320 porcine aortic valves immediately after slaughter, and aortic cusps were coapted with cotton balls in the Valsalva sinuses to protect valve deformity after immersion in the Hanks' solution, and oxidation, cross-linking and reduction procedures were completed after the proposal of Carpentier in 1972. Well preserved aortic valves were suture mounted in the hand-made tissue valve frame of 19, 21, and 23 mm J.d., and also in the prosthetic vascular segment of 19 mm Ld. with 4-0 nylon sutures after careful trimming of the aortic valves. Completed valves were evaluated with bacteriologic culture, pressure tolerance test with tolerane gauge, valve durability test in the saline glycerine mixed solution with tolerance test machine in the speed of 300 rpm, and again with pathologic changes to obtain following results: 1. Bacteriologic culture of the valve tissue in five different preservation method for two weeks revealed excellent and satisfactory result in view of sterilization including 0.65% glutaraldehyde preservation group for one week bacteriologic culture except one tissue with Citobacter freundii in 75% ethanol preserved group. 2. Pressure tolerance test was done with an apparatus composed of V-connected manometer and pressure applicator. Tolerable limit of pressure was recorded when central leaking jet of saline was observed. Average pressure tolerated in each group was 168 mmHg in glutaraldehyde, 128 mmHg in formaldehyde, 92 mmHg in Dakin's solution, 48 mmHg in ethylene oxide gas, and 26 mmHg in ethanol preserved group in relation to the control group of Ringer's 90 mmHg respectively. 3. Prolonged durability test was performed in the group of frame mounted xenograft tissue valve with 300 up-and-down motion tolerance test machine/min. There were no specific valve deformity or wearing in both 19, 21, and 23 mm valves at the end of 3 months (actually 15 months), and another 3 months durability test revealed minimal valve leakage during pressure tolerance test due to contraction deformity of the non-coronary cusp at the end of 6 months (actually 30 months) in the largest 23 mm group. 4. Histopathologic observation was focussed in three view points, endothelial cell lining, collagen and elastic fiber destructions in each preservation methods and long durable valvular tolerance test group. Endothel ial cell lining and collagen fiber were well preserved in the glutaraldehyde and formaldehyde treated group with minimal destruction of elastic fiber. In long durable tolerance test group revealed complete destruction of the endothelial cell lining with minimal destruction of the collagen and elastic fiber in 3 month and 6 month group in relation to the time and severity. In conclusion, porcine xenograft treated after the proposal of Carpentier in 1972 and preserved in the glutaraldehyde solution was the best method of collection, preservation and valve mounting. Pressure tolerance and valve motion tolerance test, also, revealed most satisfactory results in the glutaraldehyde preserved group.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제10권1호
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• pp.68-76
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• 1993

1992년 10월 1일부터 1993년 3월 31월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 산부인과에 입원하여 만삭분만한 정상산모 35명을 대조군으로, 경증 자간전증 환자 23명을 대상군으로 일산화탄소혈색소와 혈청 철의 농도를 측정하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 혈청철의 농도는 임신성 고혈압 환자군에서 $86.5{\pm}6.1{\mu}g/dl$, 정상 산모군에서 $53.2{\pm}6.1{\mu}g/dl$로 임신성 고혈압 환자군에서 유의성 있게 증가하였고, 일산화탄소혈색소 농도도 각 군에서 분만 전 $0.61{\pm}0.21{\mu}g/dl$, $2.55{\pm}0.4{\mu}g/dl$, 분만후 $0.53{\pm}0.2{\mu}g/dl$, $1.21{\pm}0.4{\mu}g/dl$로 임신성 고혈압 환자군에서 높게 나타났다. 간세포 손상의 근거로서 SGOT, SGOP 및 적혈구 파괴의 근거로서 혈색소치와 혈액농축의 근거로소 적혈구용적치는 각각 양 군에서 의의있는 차이가 없었다. 이상의 결과로 미루어 보아 경증 자간전증 환자군에서 정상 산모군에 비하여 혈청 철과 일산화탄소혈색소가 훨씬 증가하였음을 관찰 할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.401-408
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• 2008

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.

• 대한핵의학회지
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• 제36권3호
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• pp.185-194
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• 2002

목적: 방사성교질 간 스캔에서 폐 방사능이 관찰된 환자들의 임상적 소견을 바탕으로 간 스캔에서 폐 방사능이 관찰되는 질환의 종류를 알아보고 각 질환에 따른 폐 방사능 섭취 기전 및 환자 임상 경과를 알아보았다. 대상 및 방법: 대상 환자 총49명의 의무 기록 조사를 통하여 Tc-99m tin colloid 간 스캔에서 폐 방사능이 관찰될 당시의 주 진단명을 기준으로 대상 환자를 간 질환, 감염성 질환, 암, 허혈성 간 괴사, 기타 등 다섯 가지 질환군으로 분류하고, 각 질환군 환자들의 만성 간 질환 여부, Child-Pugh 등급, 혈청 AST, ALT수치, 추적 간 스캔 결과 및 임상 경과를 알아보았다. 결과: 총 49명중 25명에서 만성 간 질환이 있었고, 질환군별 환자수는 간 질환 23명, 감염성 질환 16명, 암 7명, 허혈성 간 괴사 2명, 기타 1명이었다. 혈청 AST, ALT 수치는 간 질환군과 허혈성 간 괴사 군 환자 모두에서 가역적 상승을 보였고, 이는 통계적으로 유의하였다(p<0.01, one-way ANOVA). 혈청 ALT 수치는 만성 간 질환이 없는 간 질환군에서 감염성 질환군에 비하여 유의하게 높았다(p<0.05). 추적 간 스캔검사가 시행된 총 17명 중 13명에서 추적 간 스캔에서 폐 방사능이 관찰되지 않았으나, 암 2명, 간과 신장의 다낭성 질환과 간 경변이 있는 독성 간염 1명 그리고 간 결핵 1명에서 추적 간 스캔에서 폐 방사능이 관찰되었다. 사망 환자는 총 12명으로 사인은 만성 간 질환 악화에 의한 간 부전 6명, 말기암 5명, 감염성 심내막염에 합병된 뇌출혈 1명이었다. 결론: 간 스캔에서 폐 방사능은 망상내피계 세포가 자극되는 심한 감염증 및 말기 암, 그리고 광범위한 간의 염증 또는 괴사를 동반하는 급, 만성 간 질환 및 허혈성 간 질환 등에서 관찰되는 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.781-789
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• 1999

배경 및 목적: 폐동맥밴딩술(pulmonary artery banding)은 폐동맥밴딩에 따른 합병증과 2차 수술시의 사망률에 있어서 상당한 위험부담을 갖고 있다. 이에 본 연구에서는 폐동맥밴딩술후에 시행되는 2차 수술의 위험부담을 알아보기 위해서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 시행된 2차 완전교정술의 성적을 조사하였다. 방법: 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 환아들중 1988년 5월부터 1997년 6월사이에 개심술에 의한 2차 완전교정술을 받았던 29례의 소아를 대상으로 하였다. 연령은 생후 2개월에서 45개월까지 였다(평균 20.6$\pm$9.0개월). 이들중 27례는 기왕의 폐동맥밴딩술후에 심부전 증상이 호전되었던 예들이었고(정기 수술군), 2례는 그렇지 못하여 조기에 2차 수술을 시행해야 했었다(조기 수술군). 술전 진단명은 양대혈관우심실기시가 2례(양대혈관우심실기시군), 심실중격결손이 주병변이었던 경우가 27례(심실중격결손군)였었다. 결과: 폐동맥밴딩술후 2차 완전교정술 시행까지의 기간은 5일부터 45개월까지로 평균 15.5$\pm$8.7개월이었다. 수술방법은 양대혈관우심실기시 2례중 1례에서는 심실내 턴넬교정법이, 1례에서는 수정 Glenn수술이 시술되었고, 심실중격결손군에서는 전례에서 심실중격결손의 첨포봉합을 함과 아울러 누두부근육절제술 4례 및 형성부전성 폐동맥판막의 판막절제술 1례가 추가시행되었다. 2차 완전교정술시에, 18례에서는 폐동맥밴딩으로 인해 초래된 협착을 해소하기 위해서 폐동맥패취성형술을 시행하였고, 1례에서는 수정 Glenn수술을 위해 주폐동맥을 근위부에서 완전결찰하였다. 2차 완전교정술에 따른 병원사망률은 17.2%(5례)였는데, 사망원인으로는 저심박출 4례 및 자가면역 출혈성 빈혈 1례가 있었다. 본 연구에 있어서, 양대혈관우심실기시군(2례)과 조기 2차 수술군(2례)은 높은 병원사망률을 나타내는 위험인자로 작용하였다. 그리고 만기사망 1례가 있었다. 결론: 본 연구에서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 2차 완전교정술을 시행했던 결과는 폐동맥밴딩에 따른 후천적 병변을 함께 교정해야 하는 어려움에 기인하여 술후 이병률과 조기 수술사망률이 상당히 높게 나타났다. 따라서 가능하면, 단순 심실중격결손에 있어서는 1차 완전교정술이 요망된다.