• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.891-895
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• 2007

목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권9호
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• pp.1079-1085
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• 2001

Objective : We analysed various surgical approaches and surgical results of 28 middle cranial base tumors for the purpose of selecting optimal surgical approach to the middle cranial base tumor. Methods : In this retrospective review, 28 patients, including 16 meningioma, 6 trigeminal neurinoma, 2 pituitary adenoma, 2 craniopharyngioma, 1 facial neurinoma, and 1 metastatic tumor, underwent surgical treatment using skull base technique. Of theses, 16 tumors were mainly confined to middle cranial fossae, 5 tumors with extension into both anterior and middle fossa, and 7 tumors with extension into both middle and posterior fossa. Tumors that confined to the middle cranial fossa or extended into the anterior cranial fossa were operated with modified pterional, orbitozygomatic or Dolen'c approach, and tumors that extended into the posterior cranial fossa were operated with anterior, posterior or combined transpetrosal approach. Completeness of tumor resection, surgical outcome, postoperative complication, and follow up result were studied. Results : Total tumor removal was achieved in 9 tumors of 10 tumors that did not extended to the cavernous sinus, and was achieved in 7 tumors of 8 tumors that extended to the lateral wall of the cavernous sinus. Of 10 tumors that extended to the venous channel of the cavernous sinus, only 2 were removed totally. Surgical outcome was excellent in 14 patients, good in 10, fair in 2 and poor in 2. There were no death in this series. Dumbell type tumor which extended into both middle and posterior fossae showed tendency of poor prognosis as compared with tumors that confined middle cranial fossa and extended into both anterior and middle cranial fossa. Postoperative dysfunctions were trieminal hypesthesia in 3, oculomotor nerve palsy in 2, abducens nerve palsy in 2, hemiparesis in 2, cerebellar sign in 1, facial palsy in 1 and hearing impairment in 1. Conclusion : Based on our findings and a review of the literature, we conclude that, when selecting the surgical approach to the middle cranial fossa tumors, the most important factors to be considered were exact location of the tumor mass and existence of the cavernous sinus invasion by tumor mass. We recommend modified pterional or orbitozygomatic approach in cases with tumors located anterior and middle cranial base, without cavernous sinus invasion. In cases with tumors invading into cavernous sinus, we recommend Dolen'c or orbitozygomatic approach. And in lateral wall mass and the cavernous sinus, it is preferred to approach the tumor extradurally. For the tumor involing with middle fossa and posterior fossa(dumbell type) a combined petrosal approach is necessary. In cases with cavernous sinus invasion and internal carotid artery encasement, we recommend subtotal resection of the tumor and radiation therapy to prevent permanent postoperative sequele.