Doo Ri Kim;Kyung-Ran Kim;Hwanhee Park;Joon-sik Choi;Yoonsun Yoon;Sohee Son;Hee Young Ju;Jihyun Kim;Keon Hee Yoo;Kangmo Ahn;Hee-Jin Kim;Eun-Suk Kang;Junhun Cho;Su Eun Park;Kihyun Kim;Yae-Jean Kim
Pediatric Infection and Vaccine
/
제30권3호
/
pp.129-138
/
2023
목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.
많은 암 환자들 중 특히 미만성 거대 B 세포 림프종 환자의 추적 검사에서 PET/CT 검사는 기타 다른 검사들과 견주어 볼 때 매우 중요하다는 것은 이미 알려져 있다. 이들 환자의 치료는 대부분 환자의 장기 한 곳에 국한된 경우가 없으므로, 방사선 치료나 항암 화학 요법 치료로 시행한다. 이러한 항암 화학 요법 치료는 골수의 활동을 억제하는 치료이기 때문에 환자에게서 호중구감소증과 같은 백혈구의 감소가 나타날 수 있다. 이러한 증상을 개선하기 위하여 과립구 자극요소(Granulocyte colony-stimulating factor)인 Filgrastim 성분의 골수촉진제를 사용하는 경우가 일반적이며, 이 약제가 투여된 환자에게서 단기간에 PET/CT 검사를 진행하게 되면, 검사에 사용되는 $^{18}F$-FDG의 섭취가 조혈 세포가 모여 있는 골수의 활성화로 그 곳에 섭취가 가중되어 정확한 영상의 정보를 얻는데 한계가 있다. 이 연구의 목적은 Filgrastim의 약제 투여 1일 후의 영상과 어느 정도 시간이 지난 후 영상의 SUV를 각각 비교하여 수치화하고, 대략 어느 정도 시간이 지난후에 정확한 영상의 정보를 줄 수 있는 $^{18}F$-FDG의 섭취가 일어나는지를 유추해 보고자 한다. 환자대상은 2007년 1월~2009년 1월까지 미만성 거대 B 세포 림프종을 진단받고 추적 검사 중인 환자 10명을 대상으로 하였다. 남자 4명, 여자 6명이고, 평균나이는 53.8세 평균 체중은 57.3 kg이다. PET/CT (Discovery STe; GE Healthcare, Milwaukee, WI, USA) 검사를 위해 환자에게 $^{18}F$-FDG 정맥주사 후 1시간 가량 안정시키고, PET/CT 영상을 획득하였다. 영상 분석은 ROI ($12\;mm^2$)를 $C_6$ (6 번 경추), $L_4$ (4 번 요추), 간, 비장, 폐에 각각 그린 후 표준화 섭취 계수(SUV)를 측정하였다. 같은 환자를 골수촉진제 주사 1일 후 영상과 5~7일 후 영상을 각각 분석하였으며, 통계 프로그램으로는 SPSS version 12. Wilcoxon signed rank test를 사용하여 두 집단 간의 유의성을 확인하였다. 검사를 시행한 10명의 환자의 SUV를 분석한 결과, 골수촉진제를 투여하고 1일 후의 SUV가 5~7일 후에 비해 $C_6$ (6 번경추), L4 (4 번 요추), 비장에서 현저하게 높게 나타났고, 간과 폐에서는 비슷하게 나타났다. SUV의 차이와 더불어, 5~7일 후의 영상에서는 뼈의 섭취가 거의 없어진 정상 섭취 영상을 얻을 수 있었다. 위의 연구에서도 보여진 것과 같이 과립구 자극요소 약제투여 후 1일째 환자의 영상과 5~7일 후의 영상에서 SUV의 현저한 차이가 있었으며, 약제를 투여한 환자의 영상에 뼈의 $^{18}F$-FDG 섭취가 집중되었으며, 평균 5~7일 후에 검사에서는 뼈의 섭취가 현저하게 줄어든 정상적이 영상을 얻을 수 있었다. 본 연구를 통하여 SUV를 측정하고, 통계분석 함으로서 기존의 사실을 수치화 하였으며, 정상 섭취가 가능한 기간을 유추 할 수 있었다. 추후에 과립구 자극요소인 Filgrastim 이 외에 Pegfilgrastim, Lenograstim등 기타약제와의 유사성과 차이점에 대한 유사 연구에도 기여할 수 있으리라 사료된다.
목적 : 최근 항암 화학요법이나 두경부의 방사선치료 후 나타나는 백혈구감소증을 치료하기 위해 조혈세포 성장인자인 과립구 집락형성인자를 투여한 결과, 백혈군감소증과 더불어 구강 점막염의 완화가 몇몇 임상연구에서 보고되고 있다. 그러나 그 기전이나 적절한 투여 방법에 대해서는 뚜렷이 밝혀지지 않았으며, 다른 위장관 점막에 대한 보호효과에 대해서도 아직 알려진 바가 없다. 이에 저자는 생쥐 공장 점막에 대한 과립구 집락형성인자의 방사선 보호제로서의 가능성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 실험 동물은 체중 20 g 내외의 생후 $4\~5$주된 BALB/c 생쥐 105 마리로 각각 정상 대조군, 과립구 집락형성인자 단독투여군(제 I 군 : $10\;{\mu}g/kg/$일, 제 II 군 $100\;{\mu}g/kg/$일), 방사선 단독조사군(7.5 Gy 또는 12 Gy 전신조사), 그리고 방사선조사와 과립구 집락형성인자 병행 처치군(G-CSF I 또는 II+7.5 Gy, G-CSF I 또는 II+12 Gy)의 아홉군으로 구분하였다. 과립구 집락형성인자는 과립구 집락형성인자 단독투여군 및 방사선조사와 과립구 집락 형성인자 병행처치군 모두에서 방사선조사 2일 전부터 24시간 간격으로 방사선조사일까지 3일 동안 매일 1회 피하 주사하였고, 방사선조사는 6 MV 선형 가속기를 이용하여 7.5 Gy와 12 Gy를 각 군별로 1회 전신조사하였다. 각 군별로 생쥐를 방사선조사 후 1, 3, 7일에 희생하여 공장을 적출하고 H&E 염색 및 PAS 염색을 시행한 후, 공장 조직 표본에서 소낭선의 수, 융모의 길이 및 조직학적 손상등급을 측정하고 조직학적 변화를 관찰하였다. 결과 : 방사선조사없이 과립구 집락형성인자 만을 투여한 군(제 I 군 : $10\;{\mu}g/kg/$ 및 제 II 군: $100\;{\mu}g/kg/$) 에서는 정상 대조군에 비해 생쥐 공장 점막 변화에 유의한 차이가 없었다(p>0.05). 7.5 Gy 및 12 Gy 방사선 단독조사군에서는 정상 대조군에 비해 공장 점막의 소낭선 수의 감소와 높은 조직학적 손상등급을 관찰하였다(p<0.05). 12 Gy 방사선조사와 과립구 집락형성인자 병행처치군에서는 공장 점막의 손상이 7.5 Gy 방사선 단독조사군에 비해 1일 군에서는 차이가 없었으나(p>0.05), 3일 군에서 유의하게 높은 소낭선 수 및 낮은 조직학적 손상등급을 관찰하였고, 7일 군에서 낮은 조직학적 손상등급을 관찰하였다(p<0.05). 12 Gy 방사선조사와 과립구 집락형성인자 병행처치군에서의 공장 점막 손상은 12 Gy 방사선 단독조사군에 비해 소낭선의 수와 융모의 길이, 조직학적 손상등급의 차이가 유의하지 않았으며(p>0.05), 두 마리를 제외한 대부분의 생쥐가 방사선조사 후 5일 이내에 모두 사망하였다. 결론 : 한계 선량 이내의 전신 방사선조사시 과립구 집락형성인자는 생쥐의 공장 점막에 대한 방사선보호작용이 있는 것으로 사료된다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.