• 대한소아치과학회지
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• 제43권3호
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• pp.313-319
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• 2016

Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제33권5호
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• pp.559-566
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• 2007

Distraction osteogenesis(DO) is a surgical method of bone formation that involves an osteotomy and sequential stretching of the healing callus by gradual movement and subsequent remodeling. DO is used to correct facial asymmetry, such as in patients with hemifacial microsomia, maxillary or mandibular retrusion, cleft lip and palate, alveolar defects, and craniofacial deficiency. It is accomplished with the aid of a distraction device, which is secured with screws placed directly into bone, for a predetermined length of time. Hemifacial microsomia is characterized by unilateral facial hypoplasia, often with unilateral shortening of the mandible and subsequent malocclusion. Patients with hemifacial microsomia and facial asymmetry have a vertically short maxilla, tilted occlusal plane, and short mandible. Early treatment is necessary to avoid subsequent impaired midfacial growth. The standard treatment of these malformations consists of the application of bone grafts, which can lead to unpredictable growth. The new bone-lengthening procedure represents a limited surgical intervention and opens up a new perspective for treatment, especially in younger children with severe deformities. This report describes a case of hemifacial microsomia(Type-II left-sided hemifacial microsomia). The patient, a 10-year-old child, visited our clinic for facial asymmetry correction. He had a hypoplastic mandible, displaced ear lobe, 10 mm canting on the right side, and malocclusion. We planned DO to lengthen the left mandible in conjunction with a Le Fort I osteotomy for decanting and then perform a right intraoral vertical ramus osteotomy(IVRO). Progressive distraction at a rate of 0.5 mm/12 hours was initiated 7 days postoperatively. The duration of DO was 17 days. The consolidation period was 3 months. Satisfactory results were obtained in our case, indicating that DO can be used successfully for functional, aesthetic reconstruction of the mandible. We report a case involving DO in conjunction with orthognathic surgery for correcting mandibular hypoplasia with a review of the literature.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권2호
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• pp.94-98
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• 2010

저자는 Axenfeld-Rieger 증후군을 가지는 5세 8개월 연환에 대한 구강 및 두개 안면에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 본 증례의 환아는 Axenfeld-Rieger 증후군의 전형적인 안과적, 구강적, 전신적 특징인 녹내장, 동공이상, 제탈장, 지연된 골령, 다수 치아 및 치배 결손, 상악 저성장 등을 보였다. 2. 이에 대한 주기적인 관찰과 적절한 시기의 치료개입이 중요하다. 3. 치과의사에 의한 조기진단이 녹내장 등에 의한 시력상실을 방지하기 위해 중요하다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제2권1_2호
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• pp.29-41
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• 1999

구순구개열은 악안면의 선천기형중 발생빈도가 가장 높은 것으로 알려져 있으며,출생시부터 성장이 완료되는 시기까지 일관된 치료계획에 의한 종합적인 진료체계가 필수적이다. 구순구개열이 존재할 경우 구개부의 조기 봉합후의 반흔조직 형성으로 인한 치열궁의 협착 또는 중안모의 함몰 경향과 함께 상악 측절치의 선천적 결손 또는 기형치, 전치의 회전과 경사 등이 수반되므로 교정치료에 의한 기능적, 심미적인 치열의 회복이 필요하게 된다. 구순구개열 환자의 교정치료에 있어서 상악치열의 정상적인 배열과 구치부 반대교합의 치료를 위해 상악골 확대가 종종 필요하며, 이를 위하여 Hyrax appliance, Quad-helix 및 Fan-type expansion screw, Jointed fan type expander 등 다양한 장치가 활용될 수 있다. 심하지 않은 구순구개열 환자의 교정치료에서 상악골 확대를 위한 장치의 선택은 환자의 치열궁 형태, 연령, 구치부와 전치부의 치열궁 폭경 등 다양한 요인이 고려되어야 하며, 치료 후 악궁형태의 보정에 특별한 주의를 기울여야 할 것이다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제26권6호
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• pp.636-643
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• 2000

Facial asymmetry is the most frequent disease in craniofacial deformities. And the primary causing area of that is mostly placing in mandible. That is to say, it is known that primarily, mandible grows excessively or deficiently, and other facial region involving maxilla undergoes compensatory growth secondarily, so asymmetric face develops. In facial asymmetry, the surgical correction of undergrowth is more difficult than that of overgrowth and the reason of it is the postoperative relapse caused by stress of surrounding soft tissues. It means the stress of surrounding soft tissues occurring after bone lengthening and reducing above stress is the same meaning with reducing postoperative relapse. Among various areas, mandibular ramus is the most difficult area to lengthen vertically and maintain its length. The reason of it is considered by many authors as the stress of surrounding pterygomasseteric sling which is enveloping lower border of mandible and interrupting elongation of ramal height. So we applied two different surgical procedures in which pterygomasseteric slings have different stress respectively to monkeys which have similar masticatory function and anatomy to human being and compared relapse by radiographic film and observed periodically the histochemical change of masseteric muscle fiber. So we could see the following results. The relapse was less in EVRO group in which we separated pterygomasseric sling in inferior border and didn't approximate muscle sling after vertical lengthening to minimize the stress of soft tissues than IVRO group in which we elongated ramal height preserving pterygomassetric sling. Of course, we could see a problem in EVRO group such as bone resorption in inferior border caused by uncovering the periosteum of inferior border. But we expect that such problem will be solved by developing periosteum substitutes for covering the exposed bone and minimizing the surgical trauma. In histochemical study of masseteric muscle fiber, the fiber constituents of EVRO group in which we minimized soft tissue stress was changed immediately after operation and maintained it for 1 year, whereas that of IVRO group in which we preserved soft tissue stress was changed in more portion after operation and recovered it by 1 year. By the histochemical results, we can see that the recovery of fiber constituents reflect the recovery of muscle stress and it is closely related with relapse phenomenon.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.709-716
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• 2005

구순구개열 환자에서는 이른 시기에 시행된 수술로 인한 구순이나 구개부의 반흔 형성으로 섭식장애나 발음장애를 동반한 상악의 열성장이 나타나게 된다. 때로는 집중적인 교정치료 후에도 심한 상악골 저형성증을 보이며 이러한 경우성장이 완료 된 후에 골이식을 동반한 악교정 수술로 상악골을 전방이동시켜 안모의 개선을 도모하기도 한다. 그러나 이러한 상악골의 전방이동은 연조직의 과도한 신장으로 인한 술후회귀현상, 추가적인 골이식이 필요하다는 한계를 가지고 있다. 골신장술은 이러한 한계점을 극복하는 최신 치료방법으로 구순구개열 환자, 두개골 융합증을 나타내는 환자 등에서 상악골을 포함한 두개 안면골의 개선에 많이 이용되고 있다. 특히 구외장치를 이용하는 골신장술은 골신장기간 중에 견인 방향의 조절이 보다 쉬우며, 충분한 양의 골신장이 가능하여 보다 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 증례는 상악 열성장을 보이는 구순구개열 6세 7개월의 여자 환아로, 변형된 구내 르포씨 1형 골절단술(modified Le Fort I osteotomy) 후 두개골을 고정원으로 이용하는 견고 구외 골신장술을 통해 상악골을 전진시켜 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• 한국약용작물학회지
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• 제23권5호
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• pp.379-384
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• 2015

Background : Considerable time and effort is required to develop new Panax ginseng varieties. Ginseng breeders have been developing techniques to shorten the breeding cycle to resolve this problem. In this study, we investigated the effects of adding $GA_3$ and alternating temperature (AT, $2^{\circ}C{\rightarrow}-2^{\circ}C{\rightarrow}2^{\circ}C$) on breaking bud dormancy in the varieties (Chungsun and Sunun) of ginseng root. Methods and Results : The $GA_3$ soaking treatment and AT were applied to one year old roots, which greatly accelerated the emergence of new buds. In one year old roots, new buds emerged from the 4th day post transplanting and after breaking dormancy with $GA_3$ and AT treatments. The emergence of new buds was completed within two weeks. The rate of bud emergence for Chungsun was 60% - 98% over 15 - 60 days after the AT and $GA_3$ treatments. The emergence rate of Sunun was 46% - 92%. Normal growth of the ginseng seedling was observed in spite of the early breaking of bud dormancy by combined $GA_3$ and AT treatments. Conclusions : $GA_3$ and AT treatments shortened the dormancy period and facilitated the stable emergence of ginseng seedlings. However, some plants suffered deformities and early sprouting owing to the combined $GA_3$ and AT treatments. Early sprouting was free from dormancy after leaf fall from the of aerial part of the plant.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.195-204
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• 2004

목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.