• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.231-236
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• 2005

소아기 류마티스 관절염에서의 극소면역성 반월상 사구체신염은 매우 드문 신질환으로 국내에서는 보고된 바가 없다. 이 신질환의 발병에 소아기 류마티스 관절염이 어떻게 작용하였는지를 명확히 밝혀져 있지 않지만, 여러 가지 면역학적 기전이 작용할 것으로 생각한다. 저자들은 3년 전에 소아기 류마티스 관절염을 진단받고 치료중인 15세 남아가 혈뇨와 신기능 저하로 내원하여 시행한 신생검소견과 혈청학적 검사를 통해 p-ANCA 양성을 보인 극소면역싱 반월상 사구체신염을 진단받고 면역억제제 치료후 신기능 회복을 보인 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.154-160
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• 2000

IgA 신병증은 메산지움에 면역글로불린 A가 침착되는 질환으로 소아 연령에서 혈뇨의 흔한 원인 질환이며, 급성 감염후 사구체신염은 IgA 신병증 다음으로 소아 연령에서 흔한 혈뇨의 원인이다. IgA 신병증과 급성 감염후 사구체신염의 병태생리학적 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있다. 그러므로 이 질환들 간의 병태생리학적 연관관계, 즉 연쇄상구균 감염이 IgA 신병증의 유발 혹은 악화 인자가 될 수 있는지, 또는 임상양상과 예후에도 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해서는 더욱 알려진 것이 없다. 저자들은 임상적 및 병리학적 소견으로 IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염으로 진단할 수 있는 증례 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제22권1호
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• pp.17-21
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• 2018

Thymic stromal lymphopoietin (TSLP) is an interleukin-7-like cytokine that is an important trigger and initiator of many allergic diseases. TSLP promotes a T-helper type 2 (Th2) cytokine response that can be pathological. A relationship is formed both at the induction phase of the Th2 response through polarization of dendritic cells to drive Th2 cell differentiation and at the effector phase of the response, by promoting the expansion of activated T cells and their secretion of Th2 cytokines and TSLP. In transgenic mice with TSLP overexpression, it has been reported that TSLP leads to the development of mixed cryoglobulinemic membranoproliferative glomerulonephritis. In addition, TSLP can play an important role in the pathogenesis of IgA nephropathy and systemic lupus erythematosus-related nephritis. From our knowledge of the role of TSLP in the kidney, further studies including the discovery of new therapies need to be considered based on the relationship between TSLP and glomerulonephritis.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제30권2호
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• pp.149-151
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• 2013

Kimura's disease is an angiolymphoid-proliferative disorder that manifests with benign subcutaneous swelling predominantly in the head and the neck. Kidney involvement, including proteinuria, occurs in 12-16% of patients with the disease, and 60-78% of such cases is nephrotic syndrome. Reported etiologies of nephrotic syndrome in Kimura's disease include membranous glomerulonephritis, mesangial proliferative glomerulonephritis, minimal-change disease, focal segmental glomerulosclerosis, diffuse proliferative glomerulonephritis and immunoglobulin A (IgA) nephropathy. There have been only two case reports of IgA nephropathy in Kimura's disease, in 1998. In this report, we present a third case of IgA nephropathy associated with Kimura's disease.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권6호
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• pp.633-639
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• 2002

저자들은 소세포폐암과 막성신증이 동시에 발견된 60세 남자 환자에서 수술 및 전신항암치료 후 폐암의 완전관해와 더불어 단백뇨가 소실되었던 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권1호
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• pp.81-84
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• 2005

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura (HSP)는 피부, 관절, 위장관 그리고 신장을 침범하는 혈관염으로 혈소판 감소증이 없는 자반증을 전형적인 증상으로 하는 질환으로 그 원인에 대하여 여러 가지 가설들이 있지만 아직 확실치 않다. HSP에서 신장 침범은 이차적으로 오는 혈관염으로 임상적으로 혈뇨와 단백뇨의 증상을 보이고 병리학적 소견은 IgA 신염과 매우 유사하다. 그 외에도 HSP 신염은 다양한 형태의 사구체 신염을 보이는데 막성 사구체 신염은 드물다. 이에 저자들은 HSP의 임상 양상을 가지면서 혈청 내 보체의 감소, 단백뇨 및 고혈압을 보이고 조직학적으로 막성 사구체 신염 소견을 보인 6세 환아를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제3권1호
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• pp.325-332
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• 1986

저자들은 16세 남자 환자에서 만성 지속성 간염 및 막증식성 사구체신염(type I)이 발생한 Hepatitis B virus associated nephropathy 1예(例)를 경험하였기에 보고하는 바이며, 특히 우리나라는 B형 간염 바이러스의 나환율(羅患率)이 높기 때문에 B형 간염과 연관된 신질환의 빈도도 높을 것으로 추정(推定)되며, 그 중요성도 클 것으로 사료(思料)된다. 따라서 향후(向後) Hepatitis B virus associated nephropathy의 발생 기전 및 치료법에 관한 체계적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권1호
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• pp.1-5
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• 2013

사구체에 면역글로불린은 음성이면서 C3 만 침착되는 경우, 다른 원인이 없는 경우 C3GN을 의심하여야 한다. 광학현미경으로는 세포의 증식이 있는 경우와 없는 경우가 있지만, 전자현미경으로는 EDD가 내피세포 밑으로 혹은 메산지움 등에 침착함을 확인하여야 한다. 대체보체경로의 조절이상이 원인임으로 혈청 C3 치를 비롯하여 CFH, CFI, CFB 등을 측정하여야 하며, C3 nephritic factor, anti-factor H 자가항체 등을 조사하는 것이 필요하다. 보체 조절이상을 일으키는 유전자 돌연변이를 조사해 보아야 한다. 예후는 안정적이지만, 치료는 대증적이다. 이론적으로 보체의 활성화를 저지하는 약으로 가능할 것으로 생각되며, C5 항체인 eculizumab으로 치유된 보고도 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.192-195
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• 1998

[ $\beta$ ]-streptococci have been reported as an etiology of Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP), but the role of $\beta$-streptococci in HSP is not yet confirmed. Our report of two HSP patients is as follows : Although the two patients' clinical symptoms resembled those symptoms of HSP, whereas serum $C_3$ decreased in one case, ASO titer increased in both cases and a histological examination of renal biopsy specimens revealed the fetures commonly described in poststreptococcal glomerulonephritis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.73-78
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• 1997

The hypertensive encephalopathy is one of sudden convulsive cause in patients with acute post-streptococcal glomerulonephritis, but commonly, after the episode we can observe only mild to moderately hypertension in APSGN at ER. So these remains some question of what causes the convulsion in patients with APSGN. In this article, we report 3 cases of convulsion in APSGN with only moderate hypertension, the etiology of which proved to be due to hypertensive encephalopathy by the brain MRI. We believe that the brain MRI is a very useful test to diagnose the etiology of convulsion in APSGN and if brain edema in occipital lobe is detected by brain MRI, the convulsion would be due to hypertensive encephalopathy and the prognosis will be very good.