만성 육아종성 질환은 유전성 면역결핍질환으로 포식세포가 정상기능을 하지 못함으로써 만성적이고 반복적인 감염이 생긴다. 염증성 육아종의 형성은 다양한 장기에서 관찰되며 폐를 침범할 경우 영상학적 특징으로는 대부분 다발성 결절 또는 경결로 나타난다. 저자들은 신생아에서 종양으로 오인되는 폐 육아종의 비전형적인 소견을 보인 만성 육아종성 질환을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례는 발열을 주소로 내원한 생후 24일된 남아로 전산화단층촬영 영상에서 우하폐에 위치한 비균질 조영 증강되는 종괴가 있었다. 종괴 내부 조영 증강되지 않는 부분은 자기공명영상의 확산강조영상에서 고신호 강도를 보였다. 환자는 수술적 절제를 시행하였고 X-염색체 연관 gp91phox 유전자 돌연변이의 만성 육아종성 질환으로 확인되었다. 이에 우리는 본 증례 발표를 통해 이러한 비전형적인 만성 육아종성 질환의 임상적, 영상학적인 특징에 대해 서술하고자 한다.
연구배경 : 동종골수이식은 난치성 혈액질환의 효과적인 치료법이나 약 40%에서 치료와 관련된 합병증으로 사망하고, 그중 10-40%가 폐합병증이 주된 사인이므로 폐합병증의 발생유무는 동종골수이식 치료성적에 중요한 영향을 미친다. 국내에서는 이식편대숙주질환이 서구보다 적고 CMV감염률이 높아 폐합병중이 서구와는 다른 양상으로 나타나리라 사료되어 국내에서 동종 골수이식 후 발생한 폐합병증의 임상양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1993년 12월부터 1999년 5월까지 서울중앙병원에서 동종골수이식을 시행한 100명의 성인환자를 대상으로 후향적 코호트법으로 연구하였다. 패합병증은 발생시기에 따라 골수가 생착하는 시기인 30일 전후로 나누고 다시 병인에 따라 감염성 혹은 비감염성으로 분류하였다. 감염성 합병증은 혈액이나 BAL액, 흉막액, 객담검사등에서 병원체가 증명된 경우에서나 임상적으로 감염성 합병증이 의심되는 경우에서 항균제 혹은 항진균제를 사용하여 임상적, 방사선학적 호전이 있는 경우로 정의하였다. 결과 : 1) 폐합병증은 100명중 54명에서 83건이 발생하였다. 2) 30일 이전에는 비감염성 합병증이, 30일 이후에는 감염성 합병증이 더 많이 발생 하였고, 기저질환이 재발되거나 만성 이식편대숙주질환이 없으면 1년 이후에는 감염성 합병증은 발생하지 않았다. 3) 비감염성 합병증으로는 흉막액이 27건으로 가장 많았고, 그 외 비감염성 합병증으로는 폐부종 8건, 미만성 폐포출혈 1 건, BO 2건, BOOP 1건이 있었다. 4) 감염성 합병증은 세균성 폐렴 9 건, 바이러스성 폐렴 4건, 폐결핵 3건, PCP 1건, 진균성 폐렴 5건, 결핵성 흉막염 3건이 있었다. 5) CMV감염과 호중구 회복지연은 폐합병증과 관련된 위험인자로 확인되었다. 6) 폐합병증이 발생한 경우 동종골수이식 후 사망률이 유의하게 높았다. 결론 : 동종골수이식 후 폐합병증은 54%에서 발생하였고, 폐합병증이 발생한 경우에 이식 후 사망률이 증가하였다.
실험 동물의 면역기능을 인위적으로 억제시킴과 동시에 몇 가지 항생 물질을 투여하여 Pneumocystis carin힐 또는 다른 원인에 의한 폐염을 발현시킨 다음 각 원인별 치사율 및 평균 생 존 기간(mean survival day) 등을 비교함으로써 간질성 폐염의 원인충으로서 흑 carinil히 중요성 을 알아보고자 이 연구를 실시하였다. 실험 동물로 Sprague-Dawley계 흰쥐 90마리를 사용하였고 각각 15마리씩 1개 대조군과 다음 5개 투약군으로 분류하였다. 1군 prednisolone(25mg/kg twice weekly), 2군 prednisolone과 tetracycline (75mg/kg/day) , 3군 prednisolone, tetracycline 및 trimethoprim·sulfamethoBazole (50∼250mg/kg/day), 4군 prednisolone과 trimethoprim-sulfamethozazole, 5군 prednisolone과 griseofulvin(300 mg/kg/day). 상기 약제를 횐쥐가 죽을 때까지 투여하고 각 흰쥐의 생존 기간을 측정하였다. 죽은 흰쥐는 즉시 부검하여 폐장을 적출한 후 접촉 도말 표본과 조직 절편 표본을 만들고 toluidine blue O, Giemsa, Gomori's methenamine-silver, hematoxylin-eosin, Brown & Brenn 염색 등을 하여 관찰하였다. 각 군별 평균 생존 기간은 1군 $19.3{\pm}5.2$일, 2군 $41.1{\pm}14.0$일, 3군 $50.5{\pm}18.4$일, 4군 $43.0{\pm}22.9$일, 5군 $21.8{\pm}5.1$일이었다. 카 군별 생존 기간의 차이를 비교하면 1군과 2군, 1군과 3군 및 1 군과 4군이 각각 유의한 차이(p<0.01)를 보여 세균 감염 방지시 생존 기간이 연장되는 것으로 나타났다. 또 1군과 5군의 생존 기간은 거의 차이가 없었고, 2군과 5군, 3군과 5군 및 4군과 5군은 유의한 차이(p<0.01)를 보여 진균 감염보다는 세균이나 P. carinii 감염이 흰쥐 사인에 직접적인 영향을 주는 것으로 나타났다. P. carinii 폐염에 의한 사망은 실험 17일에 최초로 나타났으며 각 군별 비율은 3군이 92.9%로 가장 높고, 2군 및 5군이 80.0%, 4군이 78.6%, 1군이 33.3%를 보였다. P. carinii 폐염으로 죽은 53마리를 분류한 바 stage 1은 11.3%, stage 2는 28.3%, stage 3은 60.4%이었다. 죽은 흰쥐의 사인을 기간별로 분류했을 때 실험 전기(1일∼28일)는 세균 감염에 의한 사망이 많 고, 실험 중기(29∼56일)는 주로 P. carinii 폐염에 의한 사망이었으며 진균과의 혼합감염이 이 시 기에 나타났다. 실험 후기 (57∼82일)에는 세균, 진균 감염 없이 모두 P. carinii 폐염으로 사망하 였다. 이상의 결과로 볼 때 면역억제제 투여 1개월 이후 흰쥐의 사망 원인으로는 세균이나 진균성 폐염 보다 P. carinii 폐염이 더욱 중요하다는 것을 알 수 있었다.
말라카이트 그린과 메틸렌 블루 같은 기본 염료는 1930년대부터 물 곰팡이 감염을 통제하는 소독제로 사용되었다. 하지만 이 염료의 발암성 및 생체 내부 축적이 보고된 후 공중보건을 위해 이 염료의 사용이 금지되었다. 본 연구에서는 천연유황수의 Saprolegnia parasitica의 감염에 대한 치료 효과와 어류에서의 안전성을 평가하고자 하였다. 천연유황수의 항진균성 시험에서 S. parasitica 균사체의 성장이 50 ppm 또는 그 이상의 농도에서 억제되었다. 미꾸라지의 치어와 미성어에 대한 천연유황수의 급성 독성 시험에서 무 영향농도(NOEC)는 100 ppm, 최저 영향농도(LOEC)는 125 ppm 그리고 반수치사농도($LC_{50}$)는 치어에서 125 ppm, 미성어에서 250 ppm으로 측정되었다. 또한, 물벼룩을 이용한 천연유황수의 생태 독성 시험에서는 100 ppm 이하의 농도에서 물벼룩의 유영저해가 나타나지 않았다. 결론적으로, 천연유황수는 50 ppm 농도에서 미꾸라지에 대한 S. parasitica의 감염을 방지하였을 뿐만 아니라 100 ppm 농도까지 미꾸라지에 급성독성 그리고 물벼룩에 생태독성을 나타내지 않았다. 그러므로 미꾸라지 양식에서 많은 문제를 일으키는 수생균을 제거하기 위하여 말라카이트 그린 및 메틸렌 블루 같은 발암성 소독제를 대신하여 천연유황수를 유용하게 사용할 수 있으며 잠재적으로 다른 어종 양식에서도 천연유황수를 친환경 소독제로 사용할 수 있을 것으로 기대된다.
연구배경 : 최근 면역기능저하 환자들이 급증하고 있으며 이들에 있어서 새로 발생된 설명이 불가능한 폐침윤은 매우 흔하면서도 환자의 생명을 위협할 수 있는 상황으로 발전할 수 있다. 폐진균증은 이런 임상상에서 폐침윤의 중요한 원인으로 대두되고 있으나 이에 대한 연구가 많지 않아 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 10월부터 1998년 4월까지 삼성서울병원에서 면역기능저하 환자 중 새로운 폐침윤이 있었던 환자로 조직학적으로 폐에서 진균이 증명되었거나 정상적으로 균이 자리지 않는 부위(sterile)에서 시행한 배양검사장 진균이 배양된 환자들을 대상으로 임상적 특정, 방사선학적 소견, 진단적 검사, 치료 및 그 결과에 대해 후향적인 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 13명의 환자 (M : F=8 : 5, 연령 중앙값 47세)에서 14예의 폐진균증이 진단되었다. 진단은 asperogillosis가 12예였고 mucormycosis가 2예였다. 혈액암 환자 9명에서 10예, 장기이식 환자에서 4예의 폐진균증이 진단되었다. 3예에서는 진단당시 경험적 amphotericin B를 중앙값 9일(8-21일)간 투여받고 있었다. 혈액암군 10예 중 9예에서 폐침윤 발견당시 백혈구 감소증이 중앙값 16일동안 지속되었으며 발열(9/10), 기침(6/10), 가래(5/10), 호흡곤란(4/10), 흉통 (5/10), 악설음(4/10) 등의 증상과 징후가 흔하게 관찰되었다. 반면에 장기이식환자군에서는 증상 및 징후가 뚜렸하지 않은 경우가 많았다(p<0.05). 단순 흉부촬영상으로 새로운 폐침윤은 단일 혹은 다발성의 결절(6/14)이나 경결(consolidation)(8/14)의 형태로 나타났으며 흉부 단층촬영상에서는 간유리음영(14/14), 흉수(5/14), 동공형성(7/14) 등의 소견이 관찰되었다. 확진한 방법으로는 개흉술이 10예, 비디오 흉강경술이 2예, 경피적침흡인술이 1예, 농양의 농 배양검사가 1예였다. 모든 환자는 amphotericin B(591-2806mg) 투여를 받았으며 1예에서 liposomal amphotericin B, 1예에서 경구 itraconazole로 치료를 부분적으로 시행하였다. Amphotericin B 투여 후 12/14예에서 폐병변의 호전이 관찰되었으며 14예중 4예에서 사망하거나 회복이 불가능한 상태로 퇴원하였다. 결 론 : 혈액암의 치료로 과립구감소증이 있는 환자나 장기이식 환자에서 새로운 폐침윤이 결절이나 경결의 형태로 발현하면, 증상이 미미하거나 경험적 amphotericin B를 투여하고 있더라도 폐진균증을 의심을 해야하며 적극적인 진단과 치료로써 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 기대된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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