Oligomeganephronia is a rare congenital form of bilateral renal hypoplasia histologically characterized by reduction in number and hypertrophy of nephrons. Clinically, this condition is presented in early infancy with vomiting, polyuria, polydipsia and dehydration. The problems are readily corrected, but slowly progressive renal failure follows accompanied by failure to thrive, short stature, and renal osteodystrophy. We experienced three cases of oligomeganephronia. Case 1. : A 3 2/12 years old female child was incidentally diagnosed as renal failure at age of 2 months when she was hospitalized due to pneumonia. She had open renal biopsy and was diagnosed as bilateral dysplastic kidney. On OPD follow-up, she progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 114/4.6 mg/dl) and had renal transplantation. The specimen was shrunk remarkably and light microscopy showed oligomeganephronia. Case 2. : A 14 8/12 years old female child with proteinuria was detected in an annual urine screening program for school children, she was diagnosed as renal failure (BUN/Cr 33.9/4.1 mg/dl), and had $5{\times}4{\times}3\;cm$ sized mass on abdominal CT scan. She had renal biopsy, and the specimen showed oligomeganephronia. She had hemodialysis for six months, and renal transplantation along with bilateral nephrectomy was performed. Case 3. : A 14 8/12 years old male child was diagnosed having chronic nephritis and chronic renal failure at 3 years old, progressed to end-stage renal failure (BUN/Cr 87/9.6 mg/dl) on OPD follow-up, and had a rephrectomy and renal transplantation. The biopsy specimen showed oligomeganephronic hypoplasia, secondary focal segmental glomerolosclerosis, and chronic interstitial nephritis. We report 3 cases of oligomeganephronia that progressed to end-stage renal failure and had successful renal transplantation with a brief review of related literatures.
Recent advances in the managements of chronic renal failure have increased the number of the candidates for cardiac operation in patients with chronic renal disease. There have been reports that the operative mortality of the open cardiac surgery in patients with end stage renal diseases was equal to that of the patients with normal renal function. Aortic valve replacement and mitral annuloplasty was successfully performed in a patient with chronic renal failure, and the pre-and postoperative managements are presented.
IgA nephropathy usually presents as asymptomatic microscopic hematuria or proteinuria or episodic gross hematuria after upper respiratory infection. It is an uncommon cause of end-stage renal failure in childhood. Pulmonary hemorrhage associated with IgA nephropathy is an unusual life-threatening manifestation in pediatric patients and is usually treated with aggressive immunosuppression. Pulmonary hemorrhage and renal failure usually occur concurrently, and the pulmonary manifestation is believed to be caused by the same immune process. We present the case of a 14-year-old patient with IgA nephropathy who had already progressed to end-stage renal failure in spite of immunosuppression and presented with pulmonary hemorrhage during oral prednisone treatment. His lung disease was comparable to diffuse alveolar hemorrhage and was successfully treated with plasmapheresis followed by oral prednisone. This case suggests that pulmonary hemorrhage may develop independently of renal manifestation, and that plasmapheresis should be considered as adjunctive therapy to immunosuppressive medication for treating IgA nephropathy with pulmonary hemorrhage.
A 3-year-old male Maltese dog(weighing 2.5 kg) was referred with an excessive movement of mandible and depression. Comprehensive diagnostic investigation revealed an end-stage of renal disease with secondary hyperparathyroidism. The renal allograft was performed after the condition of dog was stabilized by hemodialysis and medical treatment. After transplantation, the renal function of this dog was returned to normal. thereafter, the dog died suddenly without apparent clinical signs. The subsequent pathological studies revealed the actual etiology of death was not clearly identified However acute pancreatitis caused by abrupt introduction of food after prolonged luting might be involved in the etiology. This case study showed the necessity of pancreatic function test in postoperative management after renal transplantation.
Since the first report of coronary artery bypass grafting (CABG) in patients with end-stage renal disease in 1974, numerous reports have documented the feasibility of CABG in patients with chronic renal diseases. Patients with chronic renal failure often have comorbid disorders such as hypertension, and diabetes mellitus, each with their own complications and associated impact on both short and long-term survivals. In addition, infection and sepsis have been identified as significant causes of morbidity and mortality in most series of patients with end-stage renal disease undergoing cardiac surgical procedure. As a result of these and other factors such as perioperative volume and electrolyte disturbances, patients with chronic renal failures are at an increased risk of complication and mortality after CABG. We report 3 cases of "Off-pump" CABG in the chronic renal failure patients. patients.
Purpose: The objectives of this study were to investigate the current status of the pain in and the dysfunction related to the musculoskeletal system experienced by patients with end-stage renal failure receiving hemodialysis. Methods: A questionnaire survey was given to 107 patients undergoing hemodialysis in M Hospital. The survey was conducted by using a brief pain inventory(BPI) to investigate the body parts in pain, degree of pain, difficulty in daily life, correlation with hemodialysis and the degree of satisfaction with their own health. Results: The investigation of the patients undergoing hemodialysis showed that 89(83.2%) of the 107 patients experienced pain in their musculoskeletal system. Their pain's incidence was highest in the knees(46.1%) and 68.5% of the patients reported that the most severe pain they had experienced within the past 24 hours was at a level between "moderate" and "severe." The limitation of daily life by pain is high most as 47.7% in the accomplishment of works. Conclusion: Most hemodialysis patients experience musculoskeletal related pain that affects their daily life. Hemodialysis patient management programs should include an assessment and management of such pain.
Cho, Won Im;Ko, Jung Min;Kang, Hee Gyung;Ha, Il-Soo;Cheong, Hae Il
Journal of Genetic Medicine
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v.11
no.2
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pp.74-78
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2014
Sotos syndrome (SS, OMIM 117550) is characterized by prenatal and postnatal overgrowth with multiple congenital anomalies. However, there have been few cases of growth retardation caused by renal failure from infancy. We report a case of dysplasia of the bilateral kidneys with renal failure and poor postnatal growth. A 2-month-old boy visited the emergency room owing to poor oral intake and abdominal distension. He was born at the gestational age of 38 weeks with a birth weight of 4,180 g. After birth, he had feeding difficulty and abdominal distension. Upon physical examination, his height and weight were in less than the 3rd percentile, while his head circumference was in the 50th percentile on the growth curve. He also showed a broad and protruding forehead and high hairline. Blood laboratory tests showed severe azotemia; emergent hemodialysis was needed. Abdominal ultrasonography revealed bilateral renal dysplasia with multiple cysts and diffuse bladder wall thickening. A posterior urethral valve was suggested based on vesicoureterography and abdominal magnetic resonance findings. Results of a colon study to rule out congenital megacolon did not reveal any specific findings. The conventional karyotype of the patient was 46, XY. Array comparative genomic hybridization study revealed a chromosome 5q35 microdeletion including the NSD1 gene, based on which SS was diagnosed. We describe a case of SS presenting with end stage renal disease due to posterior urethral valve. The typical somatic overgrowth of SS in the postnatal period was not observed due to chronic renal failure that started in the neonatal period.
Lee Seung-Cheol;Hahm Shee-Young;Kim Jae-Joong;Han Duck-Jong;Song Meong-Gun
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.9
s.266
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pp.714-717
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2006
Heart and kidney transplantation has made great progress in the modern era. Coupled with the growing successes in individual solid organ transplantation, there has also been an increase in the number of multiple organ transplants, such as heart-kidney transplantation. This trend has been in part due to a better understanding of immunobiology, advances in surgical technique and postoperative care, and an often-common pathologic association between dual-organ failure. This pathologic course is representative for end-stage heart failure leading to secondary renal dysfunction or failure, or for end-stage renal failure as a cause for (uremic) cardiomyopathy. However, refractory cardiac failure has long been considered a contraindication to kidney transplantation. Additionally, cardiac transplantation has been denied for patients with end-stage renal disease. Over recent years, combined heart-kidney transplantation has been offered to select patients who were once denied transplantation. We report the first experience of combined heart-kidney transplantation with one year follow-up results.
Kim, Sang-Soo;Park, Heung-Jae;Han, Joung-Ho;Choi, Cha-Yong;Kim, Byung-Soo
한국생물공학회:학술대회논문집
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2003.10a
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pp.347-350
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2003
Dialysis and renal transplantation, the current therapies for end-stage renal disease (ESRD), have many limitations including severe complications, organ shortage, and graft failure. To overcome the limitations, the present study investigated the reconstruction of renal tissue in vivo by transplanting isolated fetal renal cells using fibrin gel to the kidney of renal failure rat model. After 4 weeks from the transplantation, blood urea nitrogen(BUN) and creatinine were examined from blood samples and histological examination of the implanted tissues revealed formation of renal-like structures and restoration of renal function.
Objectives : Chronic renal failure(CRF) is a pathophysiologic process with multiple etiologies, resulting in the inexorable attrition of nephron number and function and frequently leading to end-stage renal disease. It causes various symptoms(edema, general body weakness, nausea, anorexia, uremia, osteodystrophy and so on) which impair quality of life and long term complications. The purpose of this case is to report the improvement of a patient with chronic renal failure. Methods : We treated the patient with herbal medication(Gyulpyjeonwon) and measured the creatinine, BUN, albumin, hemoglobin in the serum. Results : Gyulpyjeonwon decreased serum creatinine and BUN level and increased serum albumin and hemoglobin level. And the symptoms of CRF(edema, general body weakness, anorexia) was improved significantly. Conclusions : This case suggests the efficacy of herbal medication(Gyulpyjeonwon) to patient who was involved CRF.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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