We report a rare case of rhabdomyosarcoma spontaneously arising in an anterior mediastinal teratoma in a 47-year-old male. The patient was found to have an anterior mediastinal mass on a chest X-ray, which was taken two months before his presentation to Asan Medical Center. A subsequent computed tomography scan revealed an $8.9{\times}7.1{\times}8.0$ cm heterogeneous mass in the anterior mediastinum. He underwent an excision via median sternotomy. The histopathologic study identified a mature teratoma with embryonal rhabdomyosarcoma.
Rhabdomyosarcomas are relatively rare and highly malignant tumors which originated from mesenchymal cells. A 50-year-old man, suffered from hoarseness for 2 months, visited to the Dept. of ENT, Seoul Red Cross Hospital. By indirect laryngoscopic examination, a sessile based whitish polypoid mass (0.5cm$\times$0.3cm) was noted at the one third portion of right true vocal cord. Under general anesthesia, local excision was performed. Biopsy revealed rhabdomyosarcoma of the embryonal type. To our knowledge, only 24 cases of laryngeal rhabdomyosarcoma have been reported in the world literature.
Kim, Byung-Soo;Moon, Suk-Bae;Lee, Seong-Cheol;Jung, Sung-Eun;Park, Kwi-Won
Advances in pediatric surgery
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v.14
no.2
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pp.164-172
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2008
The survival rate for rhabdomyosarcoma (RMS) has significantly improved after the introduction of combined multimodality treatment. We report the 20-year treatment outcome of pediatric rhabdomyosarcoma in a single institution. The medical records of 16 patients treated for rhabdomyosarcoma between December 1986 and August 2007 at the Department of Pediatric Surgery, Seoul National University Children's Hospital, were retrospectively reviewed. Mean age at diagnosis was 7.1 years (range: 1.3 -14.2 years). Retroperitoneum was the most common primary site (n=7, 43.8 %), and embryonal type was predominant (n=11, 6 %). Before the treatment, most patients were in advanced TNM stage (stage III 50 %, IV; 25 %). The patient distribution according to the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Clinical Grouping System (IRS-CGS) was as follows; Group I 31.3 %, Group II 12.5 %, Group III 31.3 % and Group IV 25 %. Patients were classified into three groups according to the extent of resection of the primary tumor; complete resection (CR, n=5; 31.3 %), gross total resection (GTR, n=7; 43.8 %) and incomplete resection (IR, n=4; 25 %). Recurrence was observed in 9 patients (56.3 %) while there was no recurrence in CR patients. All patients with recurrence were identified as moderate or high-risk according to the IRS-V Risk Group. Pre-treatment TNM stage of RMS in our institution was advanced with aggressive clinical feature, however postsurgical conditions according to IRS-CGS were similar to the previous reports by IRS. This suggests that down-staging of IRS-CGS was achieved with multimodality treatment with CR or GTR. It also suggests that complete resection is the most important prognostic factor in the treatment of RMS in children. Patients classified as moderate or high-risk need close follow-up due to high recurrence rate. In case of localized recurrence, better outcome may be achieved with multimodality treatment including limited surgery.
The authors have observed clinically and histopathologically on two cases of rhabdomyosarcomas occurred in the oral cavity.
The results were as follow:
1. A case of adult pleomorphic rhabdomyosarcoma, involving the right mandibular third molar area of 52 year old male, revealed pathological fracture of the right mandibular angle area. Microscopically, sections of this tumor showed cross striations by staining of phosphotungstic acid hematoxylin.
2. A case of embryonal alveolar rhabdomyosarcoma, involving the right buccal area of one year and ten months old female, revealed severe bone destruction on the right mandibular body area. Microscopically, sections of this tumor did not show cross striations.
Although uncommon, rhabdomyosacomas are one of the most frequent forms of cancer of soft parts, particularly in children under the age of 15. There has been only one case of primary rhabdomyosarcoma arising at the pleura, reprted by Hamada, Japan, 1989, in the world. A case of primary rhabdomyosacoma arising at the pleura is reported. This 15 year-old male patient was admitted to the hospital due to a one-month history of dyspnea on exertion and massive right pleural effusion. Pleural biopsy revealed embryonal rhabdomyosarcoma histologically. Immunohistochemical study shows positive reactivity to desmin, vimentin, and cytokeratin. Ultrastructural demonstration of thin and thick myofilaments was most helpful for confirming the histopathological diagnosis. The patient was received 6 cycles of chemotherapy with adriamycin, cyclophosphamide, vincristine and dacarbazine. The chemotherapy response was fairly good that the patient's symptom was absent and pleural effusion and mass size was improved 6 months after chemotherapy. This paper reports the second case of primary rhabdomyosarcoma of the pleura in the world with the review of literature.
Cytologic findings of pleural effusion in three cases of rhabdomyosarcoma are reported. Case 1 was a pleomorphic rhabdomyosarcoma which had devoped at the chest wall of an elderly male patient and caused pleural effusion. The cytologic features were consistent with pleomorphic rhabdomyosarcoma, that was, showing loose clusters, cellular pleomorphism, and abundant finely vesicular cytoplasm. Cases 2 and 3 were embryonal rhabdomyosarcomas in young adults. Primary site was the oral cavity in case 1, but unknown in case 2 and case 3. The effusion cytology was similar in these cases. Clustered or isolated small round cells with hyperchromatic nuclei and scanty cytoplasm were smeared. The cohesiveness of tumor cells was weak and the cells did not show linear arrangement or nuclear melding. Effusion cytology in a sarcoma patient would be diagnostic when the primary site and the type of sarcoma were already known.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.1
no.2
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pp.200-204
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1995
Twenty three rhabdomyosarcoma patients who were registered in Korea Cancer Center Hospital from Mar. 1985 to Apr. 1994 were analysed in the aspect of treatment and survival. Thirteen cases were male and 10 female. Average age was 29.5 years(range 1 to 66). Locations of the tumor were as follows: 13 in lower extremity, 6 in upper extremity and 4 in trunk. According to the UICC classification, stage II b was 1 case, stage III a 4, stage III b 10, stage IV a 3 and stage IV b 5. In histological categories, embryonal rhabdomyosarcoma was 7 cases, alveolar 7, pleomorphic 7 and undetermined 2. Average follow up period was 35.3 months(1 tk 7.5 years). Ten cases were continuous disease free, 3 no evidence of disease, 3 alive with disease and 7 died of disease at final follow up. Kaplan-Meier's actuarial 5-year survival rate was 60.3% and 5-year continuous disease free survival rate was 31.4%, Surgical margin was an important factor in local tumor control. Although there was no definite statistical significance, our results suggest chemotherapy and radiation therapy have meaningful roles in reducing local recurrence and improving survival.
Lee Youn Goo;Ahn Ki Jung;Suh Chang Ok;Kim Gwi Eon;Lohn John J.K.;Ahn Hee Jung;Choi In Joon;Kim Byung Soo
Radiation Oncology Journal
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v.7
no.2
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pp.235-245
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1989
Rhabdomyosarcoma is a highly malignant soft tissue sarcoma that can arise in any site of the body containing striated muscle or its mesenchymal analgae. It is the most common childhood sarcoma with two peak age frequencies, one at ages 2 to 6, and one in the adolescence. The site, stage and extent of disease, and pathologic characteristics of the tumor contribute to prognostic factors that influence therapeutic decisions. The results of treatment of 52 patients with rhabdomyosarcoma, who were treated at Department of Radiation Oncology, Yonsei University College of Medicine, Yosei Cancer Center from 1976 to 1987 were retrospectively analyzed. The most frequent clinical group and primary sites were IRS group III (57.7%) and head and neck (42.3%) including orbit (11.5%) and parameningeal region(13.5%). The overall and disease free 5 year survival rate of eligible 41 patients were 31.7%, 29.3%, respectively. The complete remission (CR) rate was 50% in clinical group III and 0% in IV. Primary tumors of the orbit, clinical group 1 and embryonal subtype had the best prognosis. The Survival rate was improved by additiion of chemotherapy to operation and radiation therapy.
A 12-years-old female admitted to the hospital with the complaint of pain on the right upper chest area which persisted about 1 month prior to admission. $Caf{\acute{e}}$-au-lait spots of various size laying on a whole body and freckling on the axilla were found on physical examination. A huge mass was found on the plain chest X-ray and on chest MRI. The mass encroached thoracic spine, posterior rib, back muscles, and then into the neural canal and compressed thoracic spinal cord. On the 5th day of hospitalization, the patient complained tingling on the both legs and 2 days later, monoparesis on the right leg. Open thoracotomy and decompressive laminectomy was done to remove mass. Pathologic reports confirmed rhabdomyosarcoma, embryonal type.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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