Ahn, Jee Hwan;Hong, Sun In;Cho, Dong Hui;Chae, Eun Jin;Song, Joon Seon;Song, Jin Woo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권2호
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pp.85-89
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2014
Intrathoracic involvement of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease has recently been reported. However, a subset of the disease presenting as interstitial lung disease is rare. Here, we report a case of a 35-year-old man with IgG4-related lung disease with manifestations similar to those of interstitial lung disease. Chest computed tomography showed diffuse ground glass opacities and rapidly progressive pleural and subpleural fibrosis in both upper lobes. Histological findings showed diffuse interstitial lymphoplasmacytic infiltration with an increased number of IgG4-positive plasma cells. Serum levels of IgG and IgG4 were also increased. The patient was diagnosed with IgG4-related lung disease, treated with anti-inflammatory agents, and showed improvement. Lung involvement of IgG4-related disease can present as interstitial lung disease and, therefore, should be differentiated when evaluating interstitial lung disease.
한국지능정보시스템학회 2001년도 The Pacific Aisan Confrence On Intelligent Systems 2001
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pp.378-382
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2001
The purpose of this study was to develop an expert system supporting the diagnosis of diffuse interstitial lung disease by high resolution computed tomography. CLIPS(C language integrated production system) with rule-based reasoning was used to develop the system. Development of expert system had three stages knowledge acquisition, knowledge representation, and reasoning. Knowledge was obtained and integrated, from tables and figure legends of a representative textbook in the domain of this expert system, High-Resolution CT of the Lung, by Webb WR, Mueller NL, and Naidich DP. The acquired knowledge was analyzed to form a knowledge base. Overlapping knowledge was eliminated, similar pieces of knowledge were combined and professional terms were defined. The most important knowledge of findings was then selected for each disease. After groupings of combined findings were made, disease groups were analyzed sequentially to determine final diagnoses. The system was based upon the input of 69 diseases, 185 findings, 73 conditions, 387 status, and 62 rules. The system was set up to determine the diagnoses of diseases from the combination of findings using forward reasoning. In an empirical trial, the system was applied to support the diagnosis of 40 cases of diffuse interstitial lung diseases. The performance of two doctors with support of the system was compared to that of another two doctors without support of the system. The two doctors with the support of the system made more accurate diagnoses than the doctors without the support of the system. The system is believed to be useful for the diagnosis of rare diseases and for cases with many possible differential diagnoses. In conclusion, an expert system supporting the high resolution computed tomographic diagnosis of diffuse interstitial lung disease was developed and the system is thought to be useful for medical practice.
Microscopic polyangiitis (MPA) is an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated necrotizing vasculitis, which mainly affects small vessels in various organs, especially the lungs. The two key pulmonary manifestations, interstitial lung disease (ILD) and diffuse alveolar hemorrhage (DAH), increase the morbidity and death rate of patients with MPA. ILD is more common in MPA than in other ANCA-associated vasculitis subsets and is primarily associated with myeloperoxidase-ANCA. Unlike alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis, ILD can initially manifest as isolated pulmonary fibrosis. Of note, its most frequent radiographic pattern is the usual interstitial pneumonia pattern, similar to the characteristic pattern seen in idiopathic pulmonary fibrosis. In this review we present the pathogenesis, clinical manifestations, and radiographic and histopathologic features of ILD and DAH in MPA. We also briefly summarize the outcome and therapeutic options for the two conditions.
미만간질폐병에서 확진을 위해 개흉 폐 생검을 한다. 미만간질페병은 많은 경우에 있어서 페암과 병발한다. 미만간질페병환자의 폐생검후 발견된 폐 선암 증례 1예를 통해서, 미만간질폐병과 폐암의 상관관계의 고찰과, 폐 생검시 부위 및 생검 횟수에 대한 일반적 기준의 정립에 관해서 논의해보고자 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Connective tissue diseases (CTDs) can affect all compartments of the lungs, including airways, alveoli, interstitium, vessels, and pleura. CTD-associated lung diseases (CTD-LDs) may present as diffuse lung disease or as focal lesions, and there is significant heterogeneity between the individual CTDs in their clinical and pathological manifestations. CTD-LDs may presage the clinical diagnosis a primary CTD, or it may develop in the context of an established CTD diagnosis. CTD-LDs reveal acute, chronic or mixed pattern of lung and pleural manifestations. Histopathological findings of diverse morphological changes can be present in CTD-LDs airway lesions (chronic bronchitis/bronchiolitis, follicular bronchiolitis, etc.), interstitial lung diseases (nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis, usual interstitial pneumonia, lymphocytic interstitial pneumonia, diffuse alveolar damage, and organizing pneumonia), pleural changes (acute fibrinous or chronic fibrous pleuritis), and vascular changes (vasculitis, capillaritis, pulmonary hemorrhage, etc.). CTD patients can be exposed to various infectious diseases when taking immunosuppressive drugs. Histopathological patterns of CTD-LDs are generally nonspecific, and other diseases that can cause similar lesions in the lungs must be considered before the diagnosis of CTD-LDs. A multidisciplinary team involving pathologists, clinicians, and radiologists can adequately make a proper diagnosis of CTD-LDs.
Open lung biopsy still has important roles for the marking of diagnosis of diffuse infiltrative lung disease even though transbronchial bronchoscopic lung biopsy and percutaneous needle aspiration biopsy gain popularity nowadays. This is clinical retrospective review of the 56 patients with diffuse infiltrative lung disease undergoing open lung biopsy by minithoracotomy from 1984 to Dec. 1992 in the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery of Catholic University Medical College. 27 men and 29 women, aged 17 to 73 year [mean 49 year , were enrolled & divided into 2 groups;Group A consisted of patients with immunocompromised state [n=19 , Group B patients with non-immunocompromised state[n=38 . Pathologic diagnosis was made in 54 cases[96.4% of these two groups and as follows: infectious; 12 patients[21.4% , Neoplastic; 10 patients[17.9% , granulomatous; 4 patients[7.1% , interstitial pneumonia; 12 patients[21.4% , Pulmonary fibrosis; 8 patients[14.3% , others; 3 patients[5.4% , nonspecific; 5 patients[8.9% , and undetermined; 2 patients[3.6% . Therapeutic plans were changed in 39 patients[69.6% after taking of tissue diagnosis by open lung biopsy. Group B has higher incidence of infectious diseases and change of therapeutic plan than the Group A. The postoperative complications developed in 8 cases[14.3% ,and there is no difference of incidence between the 2 groups. 4 patients belongs to group A, died of respiratory distress syndrome [2 and sepsis [2 which were not related with open lung biopsy procedure. In conclusion, open lung biopsy is a reliable method to obtain a diagnosis in diffuse pulmonary infiltrates and can be performed safely, even in acutely ill, immunosuppressed patients.
The introduction of high-resolution CT (HRCT) in recent years has improved the ability of radiologists to detect and characterize the diffuse infiltrative lung disease (DILD). The detection and diagnosis of diffuse lung disease using HRCT are based on the recognition of specific abnormal findings. In this article, pattern recognition of HRCT findings is reviewed in the differential diagnosis of diffuse infiltrative lung disease. In general, HRCT findings of lung disease can be classified into four categories based on their appearances. These categories consist of (1) nodules and nodular opacities, (2) linear and reticular opacities, (3) increased lung opacity, and (4) decreased lung opacity, including cystic lesions.
Although chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and interstitial lung disease (ILD) have distinct clinical features, both diseases may coexist in a patient because they share similar risk factors such as smoking, male sex, and old age. Patients with both emphysema in upper lung fields and diffuse ILD are diagnosed with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE), which causes substantial clinical deterioration. Patients with CPFE have higher mortality compared with patients who have COPD alone, but results have been inconclusive compared with patients who have idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Poor prognostic factors for CPFE include exacerbation, lung cancer, and pulmonary hypertension. The presence of interstitial lung abnormalities, which may be an early or mild form of ILD, is notable among patients with COPD, and is associated with poor prognosis. Various theories have been proposed regarding the pathophysiology of CPFE. Biomarker analyses have implied that this pathophysiology may be more closely associated with IPF development, rather than COPD or emphysema. Patients with CPFE should be advised to quit smoking and undergo routine lung function tests, and pulmonary rehabilitation may be helpful. Various pharmacologic agents and surgical approaches may be beneficial in patients with CPFE, but further studies are needed.
To evaluate the impact of open lung biopsy on diagnosis and treatment of diffuse infiltrative lung disease, we conducted a retrospective review of 28 patients who underwent this procedure at the Kyoungpook National University Hospital from 1986 to 1993. There were 19 men and 9 women; average age was 50.9 years. During open lung biopsy, The region of the lobe was radiographically and grossly identified and was examined by a biopsy. The biopsy yielded a specific diagnosis in 27 [96.4 % patients and changes in therapy in 24[85.7% patients. Complications developed in three[10.8% patients, directly related to the biopsy procedure in 2. One patient died[3.6% due to underlying disease. We conclude that open lung biopsy can be accomplished safely in the patient with diffuse infiltrative lung disease and it is an important tool in decision-making process and therapy.
다양한 형태로 나타나는 미만성간질성폐질환을 진단하기 위하여는 임상소견, 기관지폐포 세척액검 사, 경기관지 생검 그리고 폐생검 등이 사용되고 있다. 미만성간질성폐질환의 확진을 위한 폐생검에서, 고전적인 개흥적 폐생검에 비해 흥강경을 이용한 폐생검이 흥강 내부의 세밀한 관찰로 적절한 위치의 병변을 채 취할 수 있고, 시술후 수술부위의 통증을 감소시킨다는 등의 장점이 있다. 가톨릭의과대학 흉부외과학 교실에서는 199)년 1월부터 1994년 6월까지 미만성간질성폐질환 환자 20 예에서 흥강경을 이용한 폐생검을 실시하였다. 남녀의 성비는 같았으며, 연령분포는 18세부터 69세 까 지로(평균 연령 48.5세), 50대가 6예로 가장 많았으며, 60대와 40대가 각각 4예씩으로 그 다음이었다. 생 검 부위는 좌하엽이 9예(45%)로 가장 많았으며,우하엽이 7예(35%)로 대부분 양하엽에서 채취되었다 생검 결과는 UIP 가 8예(40%)로 가장 많았고, 속립성 결핵이 4예(20%)로 그 다음이 었으며, 모두 20예에 서 10가지의 서로 다른 진단명이 나왔다. 수술중 개흥술로 전환한 예는 없었으며, 흉관의 제거에는 평균 3.2일이 소요되 었다. 술후 합병증이 발생하거나 潁좡\ulcorner예는 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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