프라더 윌리 증후군과 원인을 알 수 없는 심낭 삼출을 앓고 있는 3세 남환이 치아우식을 주소로 내원하여 임상 구강 검사 결과 다발성 우식증과 구강 전반에 걸친 치아 마모증이 관찰되었다. 약 10개월간 보존적인 수복치료와 구강 위생관리를 시도하였으나, 치아 우식의 빠른 진행과 환아의 협조도 부족으로 전신마취 하 우식 치료를 시행하였다.
저인산혈증성 구루병은 구루병 중에서 보통 용량의 비타민 D 투약 치료에 반응하지 않는 형태로, 성염색체 우성 유전되며, 신세관에서 유기인의 재흡수가 감소되어 생기는 것으로 생각된다. 따라서, 저인산혈증이 특징적 소견이며, 혈청 내 알카리성 인산효소 활성이 증가되어 있고, 혈청 칼슘 농도는 보통 정상 범주에 속한다. 치과적 소견으로 특징적인 것은 임상적으로 건전한 치아에서 나타나는 다수의 자발적 치근단 농양과 농루이며, 치아의 맹출지연과 법랑질 저형성증도 관찰할 수 있다. 치과 방사선적으로는 치수각이 현저히 신장되어 있고, 때로는 상아법랑경계까지 연장되어 있으며, 치아주위 치조백선의 약화나 상실, 비정상적 치조골 소주 양상을 관찰할 수 있다. 본 환아는 저인산혈증성 구루병으로 진단되어 투약 치료 중이며, 구강검사 결과 특징적 치과소견인 다수의 자발적 치근단농양과 농루, 치수각의 현저한 신장 및 치아 맹출지연이 관찰되어 이의 구강 및 방사선 소견에 대해 보고하는 바이다.
Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.
Axenfeld-Rieger 증후군은 치과 및 안과적 이상을 동반하는 희귀한 상염색체 우성 유전성 질환이다. 주요한 안과적 증상은 부분적 혹은 완전한 양측성 홍채선조(iris stroma)의 형성 부전증, 안구 주변부의 홍채유착과 관련된 이상 및 쉬발베 소체(Schwalbe's corpuscles)의 전방 변위 등이 있다. 치과적으로는 부분적 무치증, 왜소치, 정형치(peg-shaped teeth) 및 지연맹출 등이 나타나며 안모상 가성 하악 전돌증이 보일 수 있다. 기타 전신적인 증상으로 심장 형성이상(cardiac malformation), 합지증(syndactylism), 제탈장(umbilical hernia), 귀의 이상, 정신지체, 뇌성 마비, 구개열, 제대피부이상(umbilical skin abnormality) 등이 나타날 수 있다. 소아치과 의사가 조기에 발견할 경우 환자의 절반 이상에서 나타나는 녹내장(glaucoma)에 의한 시력 상실을 조기에 방지 할 수 있다. 저자는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 Axenfeld-Rieger 증후군 환아에 대해 보고하는 바이다.
Objective: To investigate the dental phenotypes and treatment modalities (Tx-Mod) in Korean patients with Parry-Romberg syndrome (PRS) using longitudinal data. Methods: The samples consisted of 10 PRS patients, who were treated and/or followed-up at Seoul National University Dental Hospital between 1998 and 2019. Using a novel PRS severity index based on the numbers of the atrophy-involved area and asymmetry-involved item, we classified them into mild (n = 3), moderate (n = 2), and severe (n = 5). Dental phenotypes, including congenitally missing tooth (Con-Missing-Tooth), microdontia, tooth with short root (Short-Root), tooth with dilacerated root, and delayed eruption/impacted tooth, were investigated along with Tx-Mod. Results: The side of occurrence of all dental phenotypes showed 100% concordance with the side of PRS involvement. The most two common dental phenotypes were Con-Missing-Tooth and Short-Root (n = 29 and n = 17 in six patients). The sums of the average number of Con-Missing-Tooth and Short-Root increased from mild PRS to moderate PRS and severe PRS cases (1.0, 6.0, and 6.2). In terms of Tx-Mod, growth observation due to mild atrophy, fixed orthodontic treatment, and grafting were used for mild PRS cases. Tx-Mod for moderate PRS cases involved growth observation for surgery due to an early age at the initial visit. For severe PRS cases, diverse Tx-Mod combinations including unilateral functional appliance, fixed orthodontic treatment, growth observation, grafting, and orthognathic surgery were used. Conclusions: The novel PRS severity index may be useful to provide primary data for individualized diagnosis and treatment planning for PRS patients.
Cornelia de Lange Syndrome은 이형성적 특징들에 의해 특징 지워지는 증후군으로서 정확히 알려지지 않은 원인을 가진 이상증이다. 이 증후군은 이형성적 임상증상에 의거하여 진단되기 때문에 염색체 검사, 유전자 검사 등의 진단 목적의 다른 검사들은 유효하지 않다고 할 수 있다. 임상증상으로는 전반적 발육 장애 정신지체, 외소증 다모증(hypertrichosis), 갈매기 모양의 눈썹(confluent eye brows), 낮은 헤어라인, 낮고 평평한 코, 위로 들린 코끝, 사지 기형, 발가락의 합지증(webbing), 심장기형, 위식도 역류 질환, 청력 이상, 그리고 안 질환 등이 나타나며 구강관련 증상으로는 왜소악 치아 맹출 지연, 구순 구개열, 높은 구개궁, 얇은 상순, 그리고 처진 구각 등이 나타난다. 본 증례에서는 전북대학교병원 소아치과에 치아 우식증을 주소로 내원한 Cornelia do Lange Syndrome을 가진 3세 및 4세 여환의 치료 예를 보고하는 바이다.
과잉치는 정상치아의 수보다 증가되어 나타나는 치아로서 상악 중절치 사이의 과잉치를 정중과잉치라 부른다. 정중과잉치는 상악 전치의 맹출 장애를 포함하는 여러가지 병발증을 야기하지만 그 제거시기에 대해서는 아직 논란이 있다. 정중과잉치에 의해 발생하는 병발증을 피하기 위해 가능한 조기에 발견하여 제거해야 한다는 주장과 외과적 발거에 따른 인접 치아의 손상을 최소화하기위해 상악 영구 전치의 치근발육이 완성된 후 제거해야한다는 주장이 있다. 이에 저자는 정중과잉치로 인해 회전된 상악 중절치를 가진 세 명의 환자들에서 중절치가 치근발육 초기단계에 있을 때 정중과잉치를 제거함으로써 회전된 상악 영구중절치의 자연적인 개선이 보이는 바 이를 보고하고자 한다.
The author observed and analyzed the age, sex, chief complaint and radiographic finding of sixty-one cases of benign odontogenic tumors seen in Yonsei Medical Center, for the period of Jan. 1979 to Aug. 1989. The results were as follows: 1. Benign odontogenic tumors of 61 cases included 52 cases (85.3%) of ameloblastoma and odontoma, and 9 cases of other lesions. Radiographically, the border of the lesions were well-defined. 2. Ameloblastoma constituting twenty-seven cases (44.3%) occurred the average age of 31.1 years and had a 3:1 male predominance. The most common complaint was swelling (20 cases, 74.0%) and followed by pain (13 cases, 48.2%). Radiographically, the most common site was mandibular body area (74.0%) and the lesions were mainly multiocular radiolucency; in 17 cases (63.0%) and unilocular radiolucent lesion were seen in 10 cases (37.0%). 16 cases (59.3%) showed the resorption of roots of adjacent teeth. 3. Odontoma constituting twenty-five cases (41.0%) discovered at the average age of 16.9 years and had a 3:2 male predominance. The most common complaint was delayed eruption of tooth (8 cases, 31.0%) and 7 cases (27.0%) detected on a routine radiograph of the area. Radiographically, 17 cases (68.0%) were of compound type and 8 were of complex variety and compound odontomas were common in the anterior maxilla, whereas complex odontomas occurred more frequently in the posterior mandible. 19 cases (76.0%) showed the impaction of adjacent teeth.
선양 치성 종양(adenomatoid odontogenic tumor)은 소아에서 드물게 발생하는 악골의 치성 기원의 종양이다. 보통 10대에서 상악 견치부분에 발생한다. 이 증례는 3세 여환으로 하악 제2유구치의 미맹출을 주소로 개인병원에서 의뢰되었다. 부종과 통증의 병력은 없었다. 파노라마 사진에서 매복된 하악 제2유구치의 주변으로 방사선투과상 병소가 관찰되었고, Cone Beam Computed Tomography (CBCT) 에서는 골팽창과 함께 방사선 불투과상 병소들이 관찰되었다. 하악 제2유구치의 발치와 함께 병소의 적출과 조직 생검이 시행되었다. 술 후 1년 검사에서 재발을 보이지 않았다. 임상적, 방사선학적 검사를 통해 이 병소는 소아 청소년의 하악 구치부에서 호발하는 법랑모세포 섬유치아종(Ameloblastic fibroodontoma)로 진단되었다. 하지만 생검의 결과를 통해 이 병소는 선양 치성 종양으로 확진 되었다. 이 증례 보고는 매우 어린 나이에 하악 유구치에 발생한 흔하지 않은 선양 치성 종양 증례를 기술하고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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