• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.209-216
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• 1999

목적 : 신성 요붕증(Nephrogenic diabetes insipidus, NDI)은 바소프레신(arginine vasoporessin, AVP)에 대한 신세뇨관의 저항성으로 인하여 요농축의 장애를 특징으로 하는 드문 유전성 질환이다. 반성유전형 신성 요붕증은 바소프레신 V2수용체(AVPR2)의 장애에 기인하며, NDI 환자에서 지금까지 다양한 AVPR2의 돌연변이가 보고되었다. 저자들은 임상적으로 반성 유전형 신성 요붕증으로 진단된 가계에서 AVPR2 유전자의 돌연변이를 발견하기 위하여 분자유전학적 검사를 실시하였다. 방법 : 대상환자의 백혈구에서 추출한 DNA로 AVPR2유전자를 polymerase chain reaction-single strand conformational polymorphism(PCR-SSCP)분석하여 이상이 발견된 부분은 클론닝하여 염기서열을 분석하였다. 같은 PCR 산물을 Hae III로 처리하여 PCR-RFLP(restriction fragement length polymorphism) 분석을 하였다. 결과 : AVPR2 유전자를 PCR-SSCP 분석하였을 때 PCR 산물의 정상인과 이동거리의 차이가 발견되어 환아에서 돌연변이가 있고 환아의 어머니는 보인자임을 예측하였고, 염기서열을 분석하여 675번째 염기 A가 G로 치환됨으로 tryptophan이 cysteine으로 바뀌는 R202C 점돌연변이를 발견하였다. 같은 PCR 산물을 PCR-RFLP 분석을 하였을 때 돌연변이로 인한 Hae III의 인지부위의 상실을 확인하였고 환아의 어머니가 이종접합보유자 (heterozygote)임을 확인하였다. 결론 : 저자들은 임상적으로 신성 요붕증으로 확인된 환아와 어머니의 V2 수용체 유전자를 분석하여 R202C 돌연변이를 확인하였다. 신성 요붕증은 진단이 지연되면 성장장애, 정신박약과 사망을 초래할 수 있는 심각한 질환이나, 태생기 또는 신생아기에 진단하면 후유증을 예방할 수 있으므로 조기진단 및 보인자 발견에 분자유전학적 진단 방법을 적극 활용하여야 하겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권6호
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• pp.504-510
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• 2004

배경: 심장 수술과 관련된 혈관확장성 쇼크는 주로 체외순환 후 바소프레신의 결핍이나 패혈증으로 발생하며, 흔히 사용하는 심근수축제에 잘 반응하지 않는 경우가 많다. 성인에서는 바소프레신의 투여가 효과적인 것으로 알려져 있으나 선천성 심장병 수술을 받은 환자에서 이에 대한 경험이 제한되어 본원의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 8월까지 선천성 심장병으로 수술후 일반 심근수축제에 반응하지 않는 혈관확장성 쇼크가 발생한 6명에게 바소프레신을 투여하였다. 수술 당시 연령은 생후 2∼41일(중앙값 25일)이었고, 수술 시 체중은 900∼3,530 gm (중앙값 2,870 gm)이었다. 수술 전 진단명은 좌심형성부전증후군 1예, 대동맥 축착증과 심한 승모판막역류을 동반한 완전방실중격결손 l예, 완전대혈관전위증 2예, 활로씨형 양대혈관우심기시증 1예, 총폐정맥환류이상 1예였다. 완전교정술과 고식적 수술이 각각 3명에서 시행되었다. 결과: 일반 심근수축제에 반응하지 않는 저혈압은 대부분의 환자에서 수술 후 24시간 이내에 발생하여 바소프레신의 투여가 필요하였고, 이후 패혈증 쇼크로 바소프레신의 추가 투여가 필요하였다. 바소프레신 투여양은 0.0002∼0.008 unit/kg/min이었고, 총 투여 시간은 26∼140시간(중앙값 59시간)이었다. 바소프레신 투여 직전, 투여 1시간 ,6시간째 수축기 혈압은 각각 42.7$\pm$7.4 mmHg, 53.7$\pm$11.4 mmHg, 56.3$\pm$13.4 mmHg로 의미 있는 혈압 상승이 관찰되었다(투여 직전과 비교하여 투여 1시간 ,6시간 모두 p=0.042). 바소프레신 투여 전과 투여 6시간, 12시간 후의 inotropic index 는 각각 32.3$\pm$7.2 와 21.0$\pm$8.4, 21.2$\pm$8.9)로 바소프레신 투여 전과 비교하여 투여 후 6시간과 12시간 모두 의미 있게 inotropic index의 감소를 보였다(투여 직전과 비교하여 투여 6시간, 12시간 모두 p=0.027). 바소프레신 투여 후 전신 순환의 감소와 관련된 대사성 산증의 악화나 소변량 감소 등의 소견은 관찰되지 않았다. 결론: 선천성 심장병으로 수술받은 환자, 특히 신생아에서 수술 직후 심한 심실 기능 저하의 소견이 없는데도 불구하고 일반 심근수축제에 반응을 하지 않는 심한 저혈압이 발생한 경우, 이로 인한 말단 장기의 비가역적 손상이 발생하기 전 가능한 한 빨리 바소프레신을 정맥 투여함으로써 혈압 상승뿐만 아니라 기존 심근수축제의 사용량을 줄여 이와 관련된 합병증을 감소시킬 수 있어, 바소프레신의 투여는 수술 직후 불안정한 시기에 사용할 수 있는 중요한 치료법의 하나로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.765-769
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• 2007

배경: 농흉의 근치적 치료 방법은 흉막박피술이 우선적으로 시도된다. 그러나 근치적 치료가 힘든 고 위험군 환자의 경우는 위험성이 높다. 과거에는 만성 농흉 치료의 최종 단계로서 개방식 배농술을 선택했으나, 일차적인 근치적 치료가 힘든 경우 개방식 배농술과 근육이식술(일시적 혹은 단계적)시행 후, 최종적으로 개방창 폐쇄술을 시도함으로써 비교적 안전하게 농흉의 치료를 꾀할 수 있다. 대상 및 방법: 1995년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 농흉으로 개방식 배농술을 시행한 21명의 환자를 대상으로 원인 질환과 치료 경과 및 최종 결과를 후향적으로 조사 분석하였다. 결과: 평균연령은 $57.5{\pm}15.5$세($25{\sim}78$세)였으며, 남자 16명(76.2%), 여자 5명(23.8%)이었다. 폐기능 검사결과는 평균 FEV1이 $1.58{\pm}0.49 L$였다. 농흉의 원인으로는 결핵성 농흉이 13예(61.9%), 폐국균증이 3예(14.3%), 폐렴성 농흉이 3예(14.3%), 폐절제 후 농흉이 2예(10%)이었다. 이들 중 14예에서 기관지 흉막루가 있었고, 8예에서 흉막의 석회화가 동반되어 있었다. 기관지 흉막루가 존재한 환자들 중에서 4예는 첫 수술시 전거근으로 기관지 흉막루를 덮었다. 절제된 늑골의 개수는 평균 $4{\pm}1$개였다. 12예에서 개방창 폐쇄가 가능하였으며 개방식 배농술 후 개방창 폐쇄까지 평균적으로 걸린 기간은 $10.22{\pm}3.11$개월이었고, 최종 수술 전 남아 있는 흉막강 결손의 평균은 $330{\pm}110 cc$였다. 12예 중 자연적으로 개방창 폐쇄가 이루어진 경우가 2예, 술 중 접어 두었던 피부만으로 폐쇄 가능했던 경우가 2예, 근육피판치환술 시행이 7예(광배근 4예, 대흉근 3예), 연조직 이용이 1예였다. 합병증으로는 연조직만으로 개방창폐쇄를 꾀했던 1예에서 조직 괴사가 생겨 폐쇄에 실패하였고, 복직근을 사용한 환자에서 복부 탈장이 생긴 경우가 1예 있었으며, 수술 후 30일내 사망한 예가 1예였고 다른 1예는 전이성 암으로 사망하였다. 걸론: 근치적 방법으로 치료가 힘든 경우의 만성 농흉 환자들에게 있어 개방식 배농술과 근육이식술, 근육피판을 이용한 최종적인 개방창 폐쇄술까지의 단계적인 접근 방법이 안전하고 효과적인 대안이 될 수 있을 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.

• 대한핵의학회지
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• 제28권2호
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• pp.206-213
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• 1994

연구배경 : 대퇴골두 무혈성 괴사는 그 병기에 따라 단순 X선과 뼈스캔, MRI상에서 다양하게 보이며 초기에는 X선과 뼈스캔상에서 발견할 수 없는 경우가 흔히 있다. 뼈스캔의 대퇴골두 무혈성 괴사는 그 병기에 따라 다른 형태로 보일 수 있으며 진행된 병변에서는 다른 관절질환과 감별하기 어려울때가 많다. 이에 저자들은 대퇴골두 무혈성 괴사의 병기에 따른 뼈스캔의 유형을 분류하고 다양하게 보일 수 있는 원인을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 대상환자는 고관절통과 보행장애를 주소로 내원한 90명의 179개의 대퇴골두를 대상으로 하였고 이들 환자에서 단순 X선과 뼈스캔, MRI가 모두 시행되었으며 후향적 조사에 의하여 비교하였다. 결과: 1) 179개의 대퇴골두 중 156개의 골두는 무혈성괴사를 가지고 있었다. 36개의 대퇴골두는 MRI상 조기 병변이었고 120개는 진행병변이었다. 90명의 환자에서 22명이 한쪽의 병변을 가지고 있었으며 68명이 양측성의 병변을 가지고 있었다. 2) 단순 X선과 뼈스캔의 대퇴골두 무혈성 괴사의 진단율은 MRI를 기준으로 하였을 때 각각 85%, 91.6%였다(Table 1). 3) 9개의 대퇴골두가 뼈스캔상에서 초기의 무혈성 괴사소견(1, 2형)을 보였으나 단순 X선상에서 정상이었다. 이외의 병변들에서는 뼈스캔과 단순 X선의 병기 사이에는 비교적 일치하는 소견을 보였다(Fig. 2). 4) 뼈스캔에는 정상이었으나 13개의 대퇴골두가 MRI상에서는 조기 병변을 보였고, MRI에서 조기병변을 보이는 경우는 뼈스캔상에서 대개 1이나 2의 유형을 보였고 진행병변은 뼈스캔상에서 2, 3, 4형에 해당하였다(Table 2). 5) 뼈스캔상에서 정상소견을 보였으나 MRI에서 무혈성괴사 소견을 보였던 병변은 그 병변의 크기가 1/4에서 1/5정도로 작은 병변이며, 이 작은 병변이 대개는 대퇴골두의 전상방에 위치하며, MRI상의 저신호 강도 띠와 함께 지방골수 신호강도변화를 보였다(Table 3). 6) 뼈스캔상에서 비전형적인 유형을 보인 대퇴골두 무혈성 괴사병변의 단순 X선 소견은 대개가 단순 X선 병기 4와 5에 해당하였고, MRI에서 병변의 크기가 1/2이상의 큰 병변 이었으며 많은 관절삼출액, 심한 관절강 연조직 및 관절막 비후 또는 이차성 골관절염등을 동반하고 있었다(Table 2). 결론 : 결론적으로 뼈스캔은 초기 대퇴골두 무혈성괴사는 단순 X선 보다는 높고, MRI보다는 낮은 진단율을 보였다. 그 원인으로는 초기 병소의 크기와 위치에 따라 다를 것으로 추정된다. 진행성 병변은 MRI상에서 주위의 충혈 정도, 관절삼출액의 정도, 주위의 퇴행성 변화 또는 관절내 연조직 비후의 정도에 따라 다양하게 보이는 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권8호
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• pp.760-769
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• 1997

본 연구는 관상동맥 우회수술중 측정한 우회도관의 혈류량을 결정하는 인자들을 분석함으로써 일반적으로 적용되고 있는 수술 전략의 의의를 검토하고자 하였다. 50명의 환자를 대상으로 관상동맥 우회수술중 transit-time ultrasound flowmeter를 이용하여 총 146개의 우회 도관의 혈류량(graft blood flow; GBF)을 측정하였다. 수혜관상동맥의 내경, 해당 심근의 면적, 우회도관의 종 류, 수술전 심근 관류 스캔 소견 등의 변수와 GBF간의 상관관계를 분석하고 수술 3개월후 시행한 심근 관류 스캔 소견과의 상관관계 여부를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 연속 문합된 목재정맥 우회도관의 GBF(평균 61.5 ml/min)가 내홉동맥(평균 42.5 ml/min)이나 단순 복재정맥 우회도관의 GBF(평균 46.9 ml/min)보다 의미있게 높았다(p<0.01). 2. GBF와 myocardial value 및 수혜동맥의 내경 간에 유의할 만한 상관관계가 있었으며 심근 스캔상 관류결손 의 유무와는 상관관계가 없었다. 3. 수혜동맥 내경이 1.5 m 미만이거나 혹은 myocardial value가 2 미만인 경우에는 CBF가 유의하게 낮았다. 4. myocardial value가 같을 경우 수혜 관상동맥의 내경과 GBF간의 상관관계가 약하였던 반면 수혜동맥의 내경이 같을지라도 myocardial value가 클수록 GBF가 증가하였다. 5. GBF 측정치가 회귀분석을 통하여 구한 기대치보다 낮았던 경우와 기대치 이상이었던 경우를 비교하면 전 자에서 수술후에 해당 심근영역에서 관류결손이 발견되는 비율이 유의하게 높았다(32.2% vs 15.1%, p< 0.05). 이상의 결과는 관상동맥우회도관의 혈류량은 해당 심근 영역과 동맥계(run-of)의 크기에 의하여 주로 결정됨을 시사하는 것으로 내경 1∼1.5 m의 작은 관상동맥일지라도 지배하는 심근의 면적이 클 경우에는 우회 도관을 조성하여 줌으로써 심근 관류를 효과적으로 개선시킬 수 있고 완전 혈류재건(complete revascularization)의 목적을 달성할 수 있음을 확인시켜주는 것이라 할 수 있다. 특히 이런 경우 연속문합술을 이용함으로써 우회도관 근위의 혈류량을 증가시켜 장기 개통율의 향상을 기대할 수 있을 것이라 판단된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.58-66
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• 1995

연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권1호
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• pp.27-34
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• 2004

배경: 감염성 심내막염은 다른 심장질환에 비해 유병률과 사망률이 높고, 대부분의 임상연구가 대동맥판에 발생한 심내막염에 편중되어 있어, 승모판 심내막염에 대한 보고는 상대적으로 드문데 이에 대한 임상양상 및 수술 결과를 분석하여 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 6월부터 2003년 5월까지 전남대학교병원에서 감염성 승모판 심내막염으로 단일 술자에 의해서 외과적 치료를 받았던 23 예을 대상으로 하였다. 2예는 인공판막 심내막염이었고 나머지 21예는 자가판막 심내막염이었다. 환자의 평균 연령은 44.8$\pm$15.7 (11∼66)세였고 연령분포에는 큰 차이가 없었다. 17예에서는 혈역학적 불안정이나 거대 우종으로 응급수술을 시행하였다. 수술 전 12예에서 울혈성 심부전, 4예에서 신부전, 2예에서 비장 및 신장경색, 2예에서 일시적 뇌손상, 1예에서 뇌농양 소견을 보였다. NYHA 기능 분류상 Grade II가 7예, Grade III가 9예, Grade IV가 6예이었다. 술 전 심초음파상 승모판 역류우세가 19예, 협착우세가 4예이었으며, 우종은 20예(86.9%)에서 관찰되었다. 혈액배양 검사상 10예(43.4%)에서 원인균이 동종되었는데 Streptococcus viridans 5예, methicillin sensitive Staphylococcus aureus 2예, 그리고 Corynebacterium, Haemophillis, Gernella 각각 1예씩 이었다. 수술 적응증은 ACC/AHA 지침에 근거하였으며, 평균 외래 추적관찰기간은 27.6$\pm$23.3 (1∼97)개월이었다. 결과: 13예에서 승모판치환술을 시행하였는데 9예에서 기계판막을 사용하였고 4예에서 조직판막을 사용하였다. 10예에서 다양한 수기의 승모판성형술을 시행하였다. 동반수기로는 6예에서 대동맥판 치환술, 2예에서 삼첨판 성형술, 1예에서 변형된 미로수술, 1예에서 심실중격결손 낙합술을 시행하였다. 술 후 합병증으로는 출혈에 의한 재수술 2예, 종격동염 1예, 저심박출증 1예, 페렴 1예가 있었다. 술 후 30일 이내의 조기사망이나 병원 내 사망 및 판막 연관성 합병증은 없었다. 1예의 환자가 수술 3개월 후 다시 판막성형술을 받았고, 술 전 우종 전색에 의한 뇌경색을 보인 1예의 환자가 술 후 31개월에 뇌출혈로 사망하여 만기 전 체판막 연관성 사망률은 4.3%, 판막연관성 합병증은 8.6%였다. 1, 3, 5년 valve-related event free rate는 90.8%, 79.5%, 79.5%이었고 1, 3, 5년 생존율은 100%, 88.8%, 88.8% 이었다. 결론: 승모판 심내막염의 외과적 치료 시에는 감염된 조직의 완전 절제가 중요하며, 감염된 조직을 완전히 제거하면 대체물이나 수술 기법상의 차이가 결과에 미치는 영향은 크지 않을 것으로 판단되고, 술 전에 감염이나 우종 전색에 의한 뇌손상이 의심되는 환자에서는 술 후 추적관찰 중에도 뇌혈관 손상 가능성에 대해 주의 깊게 관찰하여야 할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.