쌀전분 및 이의 구성성분인 아밀로오스와 아밀로펙틴을 분리하여 이들의 분자 구조적 성질을 비교 검토하였다. 시료전분 및 아밀로오스와 아밀로펙틴의 고유점도는 각각 1.053, 1.772 및 0.919ml/g이었다. 또 쌀전분, 아밀로오스 및 아밀로펙틴의 ${\beta}-amylolysisimit$값은 각각 73, 106 및 56%이었으며 아밀로펙틴의 outer chain length$({\overline{OCL}})$)와 inner chain length $({\overline{ICL}})$은 각각 15.6 및 7.7로 두 chain길이의 비는 약 2 : 1이었다. 한편 전분은 pullulanase로 debranching한 후 sephadex G-75로 분획한 결과 두 개의 성분분획을 나타내었으며 void volume에서의 peak I은 주로 아밀로오스 그리고 ${\overline{dp}}$ 25-10에서의 peak II는 아밀로펙틴 성분이었다. 그러나 아밀로텍틴을 debranching한 후의 용출분포는 void volume에서 peak를 나타나지 않았으며 ${\overline{dp}}$ 35-25 및 ${\overline{dp}}$ 25-10에서 bimodal peak를 나타내었다. 또 pullulanase와 ${\beta}-amylase$를 동시에 처리한 경우는 ${\overline{dp}}$ 2-10에서 peak를 나타내었다.
Objective: This study was aimed to explore the efficacy of combination of endo-xylanase (Xyn) and xylan-debranching enzymes (arabinofuranosidase, Afd and feruloyl esterase, FE) in improving utilization of bran in piglet diet. Methods: In vitro experiments were firstly conducted to examine the enzymological properties of Xyn, Afd, and FE, concurrent with their effect on degradation of arabinoxylan (Abx) in bran. In vivo experiment was then implemented by allocating two hundred and seventy 35-d-old postweaning piglets into 3 groups (6 replicates/group), which received bran-containing diet supplemented with Xyn (1,600 U/kg) or its combination with Afd (0.8 U/kg) and FE (4 U/kg) or without enzyme. Results: Both Xyn, Afd, and FE are relatively stable against the changes in temperature and pH value. Combining Xyn with Afd and FE had a superiority (p<0.05) over Xyn alone and its combination with Afd or FE in promoting (p<0.05) degradation of Abx in different brans. Combined treatment with Xyn, Afd, and FE was more beneficial than Xyn alone to induce increasing trends (p<0.10) of average daily gain, final body weight and feed efficiency of piglets fed bran-containing diet. Moreover, combination of Xyn, Afd, and FE showed advantages (p<0.05) over Xyn alone in causing reductions (p<0.05) in diarrhea rate and cecal pH value, concurrent with increases (p<0.05) in cecal and colonic acetic acid and total volatile fatty acid concentrations, as well as cecal butyric acid concentration of piglets fed bran-containing diet. Conclusion: Combining Xyn with Afd and FE was more beneficial than Xyn alone in promoting degradation of Abx in bran, along with growth performance and intestinal volatile fatty acid profile of piglets received bran-containing diet. Thereby, combination of Xyn, Afd, and FE had a superior efficacy relative to Xyn alone in improving application of cereal bran in piglet diet.
흉복부대동맥류 질환에서 고전적인 수술은 고위험군 환자에서 아직까지 높은 합병증 발생과 사망률을 나타낸다. 최근에는 스텐트 그라프트를 이용한 혈관내 시술(endovascular repair)이 시행되고 있으나 내장동맥의 보존이 시술의 걸림돌이 되고 있다. 저자들은 2명의 고위험군 흉복부대동맥류 환자에서 내장동맥 우회술과 흉복부대동맥에 스벤트 그라프트를 삽입하는 하이브리드 술식을 이용하여 성공적으로 치료하였다.
스텐트 그라프트를 이용한 대동맥류에 대한 혈관내 치료는 급격히 발전하고 있다. 저자들은 대동맥궁 탈분지술 후 스텐트 그라프트를 설치한 hybrid TEVAR (thoracic endovascular aortic repair) 1예에 대해 보고하고자 한다. 환자는 2년 반 전 Type I 급성 대동맥 박리로 상행 대동맥 치환술을 시행하였다. 수술 후 박리 원위부의 동맥류성 변화가 점차 진행하여 이에 대한 치료로 먼저 상행 대동맥으로 부터 무명동맥과 좌경동맥으로 향하는 우회로를 만든 다음 전향적으로 대동맥궁 전체 및 근위부 하행 흉부 대동맥에 걸쳐 스텐트 그라프트를 설치하였다.
Glycogen storage disease (GSD) is a group of inherited disorders, which result in the deficiency of enzymes involved in glycogen metabolism, leading to an accumulation of glycogen in various organs. Deficiency of amylo-1-6-glicosidase (debranching enzyme) causes glycogen storage disease type III (GSD III). The main problems that anesthesiologists face in patients with GSD III include hypoglycemia, muscle weakness, delayed awakening due to abnormal liver function, possible difficulty in airway, and cardiomyopathy. In the face of these difficulties, airway preparation and appropriate glucose monitoring and support during the fasting period are important. The doses of the drugs to be used should be calculated considering the increased volume of distribution and decreased metabolic activity of the liver. We present the case of a child with GSD IIIa who underwent dental prosedation under general anesthesia. She was also being prepared for liver transplantation. This case was additionally complicated by the patient's serious allergic reaction to eggs and milk.
This article presents a straightforward hybrid arch technique for treating residual type B aortic dissecting aneurysms following type A repair (replacement of the ascending aorta) that employs a frozen elephant trunk (FET) straight vascular prosthesis. The debranch-first method involves only cutting and sewing the previous ascending graft, inserting the FET from zone 0, and debranching the arch vessels using a trifurcated graft. This technique is less invasive as it eliminates the need to manipulate the dissected distal arch aneurysm. We successfully applied this technique to 3 patients, with no instances of in-hospital death, stroke, or paraplegia. The debranch-first technique, combined with zone-0 FET insertion, simplifies the redo repair of residual type B aortic dissection.
제 3형 당원병 (Glycogen Storage disease, Type III: OMIM #232400)은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전 질환으로, 1p21 염색체에 존재하는 AGL 유전자 (OMIM *610860)로부터 전사되는 글리코겐을 분해하는 효소인 가지제거효소(amylo-1,6 Glucosidase; EC 3.2.1.33 and 1,4-${\alpha}$-D-glucan 4-${\alpha}$-D-glycosyltransferase; EC 2.4.1.25)의 결함으로 인해 유발되는 질환이다. 제 3형 당원병의 환자들은 분해되지 못한 글리코겐이 조직에 축적되면서 증상이 발생하는데, 효소가 분포하던 조직에 따라 그 증상은 다양하게 나타난다. 제 3a형 당원병에서 간비대, 저신장, 그리고 저혈당증 증상은 아동기에 주로 나타나나 나이가 들면서 증상이 호전되어 사춘기를 전후하여 정상이 되는 경우가 많으며, 심근병증 및 근무력감, 운동발달지연 등의 근질환 증상은 영아기나 아동기에는 뚜렷하지 않지만 나이가 들면서 심해져 30-40대 이후 성인기에 나타나는 경우가 많다. 저자들은 간비종대, 심근 약화 증상, 근무력증 등의 전형적인 제 3a형 당원병의 임상증상 및 생화학적 특성이 관찰된 25세 여환에게서, AGL 유전자의 분석을 통해 제 3a형 당원병을 확진하였기에 이를 보고하는 바이다.
증편반죽의 발효에 따른 해면상의 조직(망상구조)형성능의 mechanism을 조사하기 위하여 반죽의 구성성분의 경시적 물성 및 효소(diastase 및 protease) 활성의 변화, 구성 전분 분획의 glucose chain length 변화 및 1% SDS에 의해서 용출되는 단백질 분획의 변화에 대해서 검토하였다. 발효가 진행됨에 따라 증편반죽의 pH는 감소한 반면 점성 및 부피는 발효경과 10시간가지 증가하다가 그 이후로는 약간 감소하는 경향을 보였다. 발효의 진행과 더불어 diastase의 활성은 증가하였으며, 쌀전분 분획 중 amylose의 함량은 약간 감소하였다. 그리고 전분분자의 $\alpha-1,6-glucoside$ 결합을 isoamylase(debranching enzyme)로 가수분해시킨 후 Sephadex G-75를 이용한 chromatogram 분석에 의하면 쌀가루 전분 분획과 증편반죽 전분 분획의 glucose chain length 분포는 거의 유사하지만 발효가 진행됨에 따라 중합도가 낮은 부분이 우선적으로 diastase의 작용을 받은 것이라고 생각되어진다. 한편, 발효가 진행된에 따라 protease의 활성은 증가하고 있었음에도 불구하고 증편반죽의 당에 의한 단백질 분획의 고분자화가 Suprose CL-12 column chromatogram 상에서 관찰되었는데, 이것은 아마도 발효과정 중 증편반죽에 공존하는 미생물들의 발효산물인 당질(gum질)을 매개로 한 단백질 분자의 회합에 의한 결과라고 생각되어진다. 따라서 이러한 결과를 미루어 볼 때 증편반죽의 망상구조 형성능은 발효과정 중 일어나는 당과 단백질간의 상호작용에 의한 결과라 생각되어진다.
대동맥궁 대동맥류는 파열의 위험성으로 인해 적극적이며 응급에 준하는 치료가 필요하다. 그러나, 전통적인 방법의 대동맥궁 치환술은 나이가 많거나, 여러 질환이 동반된 경우 수술 후 생길 수 있는 위험 및 합병증이 높아 수술을 쉽게 시행하기 어렵다. 저자들은 대동맥궁 대동맥류를 가진 86세 남자환자에게 일반적인 수술이 아닌 Hybrid수술(심폐기를 사용하지 않은, 혈관 내 스텐트 그라프트 삽입술 및 탈분지 혈관 연결)을 시행하여 성공하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
대동맥궁 대동맥류에 대한 전통적인 수술 치료는 장시간의 심폐기 사용으로 인해 특히 고위험 환자군에서 술 후 합병증의 발생 및 사망률이 높다. 저자들은 원위부 대동맥궁 대동맥류가 있는 고위험 환자에서 Hybrid 술식을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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