Kim, Daseul;Chang, Hun Soo;Won, Eunsoo;Ham, Byung-Joo;Lee, Min-Soo
생물정신의학
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제23권4호
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pp.140-147
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2016
Objectives To determine the relationship between the Alu insertion/deletion (I/D) polymorphism in the tissue-type plasminogen activator (tPA) gene and the clinical outcome of mirtazapine treatment in Korean major depressive disorder (MDD) patients. Methods We enrolled 422 patients in this study. Symptoms were evaluated using the 21-item Hamilton Depression Rating (HAMD-21) Scale. After 1, 2, 4, and 8 weeks of mirtazapine treatment, the association between the Alu I/D polymorphism in the tPA gene and remission/response outcomes were evaluated. Results The proportion of I/I homozygotes in responders was higher than that in non-responders, whereas the proportion of D/D homozygotes in responders was lower than that in non-responders at 8 weeks of treatment (p = 0.032, OR = 1.57). The percentage decline of HAMD-21 scores in I allele carriers was larger than that of D/D homozygotes at 2 and 8 weeks of treatment (p = 0.035 and 0.007, respectively). I allele carriers were associated with remission at 8 weeks of treatment (p = 0.047, OR = 2.2). Conclusions These results show that treatment response and remission to mirtazapine were associated with the Alu I/D polymorphism of the tPA gene. This suggests the Alu I/D polymorphism may be a potential genetic marker for the prediction of therapeutic response to mirtazapine treatment in patients with MDD.
저자들은 심한 빈혈에 의한 전신무력감과 어지러움 증상을 주소로 내원한 환자에서 전종격동 종양이 관찰되어 조직검사를 시행하였으며, 흉선종에 동반된 PRCA로 진단하였다. 치료를 위해 흉선종 적출을 시행하였으며 수술 후 1년 6개월까지 더 이상의 수혈 없이 혈색소가 11.0g/dL 이상으로 유지되어 수술적 제거를 통한 흉선종에 동반된 PRCA의 완치를 경험하였다.
The characteristic features of myasthenia gravis, which are weakness of voluntary muscle and easy fatigability, result from defective neuromuscular transmission caused by an autoimmune response to acetylcholine receptor. Recently, we performed two cases of thymectomy for the treatment of myasthenia gravis, one was 50 year old man who had malignant thymoma and the other was 19 year old girl who had benign thymic hyperplasia. The former had long duration of symptoms, and showed poor postoperative result. The latter had short duration of symptoms, and showed complete remission. Herewith, we suggest that early thymectomy can give the clinical assets for myasthenia gravis. So we report these two experiences with review of literatures.
목 적 : 신증후군의 발생빈도, 임상양상, 스테로이드와 면역억제제에 대한 반응 및 조직학적 소견을 관찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 22년간 전북대학교별원 소아과에 특발성 신증후군으로 입원했던 환자 185명 중 4개월 이상 관찰이 가능했던 159명을 대상으로 입원당시 병력, 임상증상, 검사소견, steroid에 대한 반응, 재발빈도 및 추적 기간을 관찰하였으며 재발이 빈번하거나 steroid 요법에 반응이 좋지 않았던 72례에서의 약물의 효과와 신생검을 실시한 76례에서 조직학적 소견을 관찰하였다. 결 과 : 연도별로 매년 3례에서 17례 입원하였으며 연도별 큰 차이는 없었고 남녀비는 4:1로 남아에서 많았다. 연령별 분포는 3-5세 사이가 34례($21.4\%$)로 가장 많았으며 계절별로는 겨울에 입원한 환아가 46례로 많았다. 발병에서 입원까지 기간은 발병 3개월 이내에 내원한 환아가 107례($68.2\%$)로 가장 많았으며 입원당시 주증상으로는 전신부종($75.5\%$), 복수($28.3\%$), 고환 부종($20.1\%$), 상기도 감염($19.5\%$), 핍뇨($15.1\%$) 등 이었다. Steroid 요법후 2주 이내에 대부분에서 이뇨가 일어났으며 단백뇨는 첫 2주 이내에 $66\%$에서 소실되었다. Steroid 요법에 대한 반응는 완전관해 110례($69\%$), 부분관해 29례($18\%$), 무반응 20례($13\%$)이였다. 혈뇨, 고혈압, 혈청 creatinine상승 등의 신염 소건은 각각 $32\%,\;23.9\%,\;10.7\%$ 였으며 steroid 요법에 반응이 없는 군에서 높았다. 초기 steroid 요법에 반응이 좋았던 환아에서 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 78례 중 1년 이내에 재발한 경우는 55례($75\%$)이였다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 환아에서 면역억제제를 투여하였으며 cyrlopho- sphamide를 투여한 62례 중 38례에서 어느 정도 효과가 있었으며 cyclosporine의 경우 7례 중 6례에서 효과가 있었다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 76례에서 신생검을 실시하였으며 미세변화형이 53례($69.7\%$)로 가장 많았다.
목 적 : 고농도 인알부민은 신증후군성 부종의 치료에 효과적으로 사용되어 왔으나 고혈압, 심부전등의 위험이 있고 알부민 투여에 따른 고단백 부하가 병적인 사구체 상피세포의 손상을 가중시켜 신증후군의 임상적 경과에 나쁜 영향을 끼칠 수 있는 것으로 보고되었다. 이에 저자들은 신증후군 환아에서 인알부민 투여가 신증후군의 임상 결과에 미치는 영향을 관찰하기 위하여 전향적인 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 3월부터 1999년 9월까지 이화의대 부속 목동병원 소아과에 신증후군으로 입원한 환아중 신조직 검사상 미세변화형이었으나 재발하였거나 임상적으로 미세변화형에 합당하였던 환아에게 무작위로 20$\%$ 알부민 1 g/kg과 furosemide 2 mg/kg를 1-3일간 정맥 투여하였다. 이중 표준 스테로이드 치료(prednisolone 2 mg/kg 또는 calcort-한독약품 2.4 mg/kg)에 8주 내에 반응을 보이고 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 스테로이드 반응성 신증후군 환아 26명 (알부민 투여군 13명, 대조군 13명)을 대상으로 임상경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 완전 관해까지의 스테로이드 치료기간은 알부민 투여군에서 $13.7{\pm}6.4$일의 대조군의 $7.5{\pm}2.8$일보다 유의하게 길었다 (P<0.05). 2) 첫 재발까지의 기간은 알부민 투여군에서 $94{\pm}63.5$일로 대조군의 $190{\pm}106.4$일에 비하여 유의하게 짧았다 (P<0.05). 완전 관해후 1년내 재발율은 알부민 투여군에서 77$\%$ (10/13)로 대조군의 46$\%$(6/13)보다 높았으나 두군간에 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 완전 관해후 1년간 재발 횟수는 알부민 투여군이 $1.9{\pm}0.8$회로 대조군의 $1.5{\pm}0.5$회와 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 3) 일회뇨단백/크레아티닌 비는 알부민 투여군에서 투여 후 2, 4일에 유의하게 증가하였다 (P<0.05). 4) 일일체중감소, 혈압, 혈청 Na, K 농도의 변화에는 두 군간에 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군에서 인알부민 투여는 스테로이드에 대한 반응을 지연시키고 첫 재발까지의 기간을 단축시키는등 임상결과를 악화시킬 수도 있으므로 알부민 투여에 신중을 기하여야 할 것으로 생각된다.
소아에서 드물게 보고되는 토로사-헌트 증후군은 둔하면서 지속적인 안와 주위의 통증과 안구운동 장애 및 해면동 주위의 뇌신경 침범을 특징으로 하는 질환으로 비특이적 염증조직에 기인한 것으로 알려져 있다. 이는 자연 치유도 가능하나 대개 스테로이드가 증상의 회복에 효과적이며 신속한 호전을 유도한다. 토로사-헌트 증후군은 그 예후가 양호하다고 알려져 있으나 일부는 치료 후에 재발하기도 한다. 우리는 토로사-헌트 증후군으로 진단받고 스테로이드 치료 후 특별한 휴우증 없이 회복되었다가 스테로이드를 감량 중 잦은 두통과 안와 주위 통증의 재발을 호소하여 장기간 저용량 스테로이드를 투여 받고 있는 여아 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Transient neonatal diabetes mellitus (TNDM) is a rare form of diabetes mellitus that presents within the first 6 months of life with remission in infancy or early childhood. TNDM is mainly caused by anomalies in the imprinted region on chromosome 6q24; however, recently, mutations in the ABCC8 gene, which encodes sulfonylurea receptor 1 (SUR1), have also been implicated in TNDM. Herein, we present the case of a male child with TNDM whose mutational analysis revealed a heterozygous c.3547C>T substitution in the ABCC8 gene, leading to an Arg1183Trp mutation in the SUR1 protein. The parents were clinically unaffected and did not show a mutation in the ABCC8 gene. This is the first case of a de novo ABCC8 gene mutation in a Korean patient with TNDM. The patient was initially treated with insulin and successfully switched to sulfonylurea therapy at 14 months of age. Remission of diabetes had occurred at the age of 16 months. Currently, the patient is 21 months old and is euglycemic without any insulin or oral hypoglycemic agents. His growth and physical development are normal, and there are no delays in achieving neurological and developmental milestones.
Objective: This study was conducted to investigate the efficacy of pancreatic drainage for pain relief in advanced pancreatic cancer. Method: Seventy-one patients with pancreatic carcinoma were divided into two groups: dilated and non-dilated pancreatic ducts. All patients underwent endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP), endoscopic biliary stenting and pancreatic stenting. Visual Analog Scale (VAS) scores, pain remission rates and survival time were evaluated during follow-up. Results: The post-ERCP VAS score of the dilated group was lower than that of the non-dilated group at 1 and 3 months post-ERCP. There was no difference at 6 months. The pain remission rate in the dilated duct group was significantly higher than that in non-dilated duct group in 1 and 3 months post-ERCP. The median survival times were 8.17 and 8.22 months respectively. Conclusion: Endoscopic pancreatic drainage can relieve pain of advanced pancreatic cancer accompanied by safe dilation of the pancreatic duct.
Objecive: To investigate the clinical safety and efficacy of CT-guided $^{125}iodine$ (125I) seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol in treating patients with advanced lung cancer. Materials and Methods: Patients with advanced lung cancer and treated with spiral CT-guided $^{125}I$ seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol were recruited. Results: Of the 36 patients, there were 40 nidi in total. The contrast-enhanced CT evaluation was conducted 60 d after treatment. Response evaluation suggested that 4 patients achieved complete remission (CR), 24 partial remission (PR), 4 stable disease (SD) and 4 progression disease (PD), with a total response rate of 77.8% (28/36). Conclusions: CT-guided $^{125}I$ seed implantation combined with percutaneous intra-tumor injection of chemotherapy emulsion of lobaplatin and lipiodol are safe and effective in treating patients with advanced lung cancer.
Choi, Sujin;Choi, Bong Seok;Choe, Byung-Ho;Kang, Ben
Journal of Yeungnam Medical Science
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제38권3호
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pp.251-257
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2021
Vedolizumab (VDZ) has been approved for the treatment of inflammatory bowel diseases (IBDs) in patients aged ≥18 years. We report a case of a pediatric patient with Crohn disease (CD) who was successfully treated with VDZ. A 16-year-old female developed severe active pulmonary tuberculosis (TB) during treatment with infliximab (IFX). IFX was stopped, and TB treatment was started. After a 6-month regimen of standard TB medication, her pulmonary TB was cured; however, gastrointestinal symptoms developed. Due to the concern of the patient and parents regarding TB reactivation on restarting treatment with IFX, VDZ was started off-label. After the second dose of VDZ, the patient was in clinical remission and her remission was continuously sustained. Ileocolonoscopy at 1-year after VDZ initiation revealed endoscopic healing. Therapeutic drug monitoring conducted during VDZ treatment showed negative antibodies to VDZ. No serious adverse events occurred during the VDZ treatment. This is the first case report in Korea demonstrating the safe and effective use of VDZ treatment in a pediatric CD patient. In cases that require recommencement of treatment with biologics after recovery of active pulmonary TB caused by anti-tumor necrosis factor agents, VDZ may be a good option even in pediatric IBD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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