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모체 thyroxine 투여가 새끼 흰쥐 대뇌의 태아 알코올 효과에 미치는 영향 (Effect of maternal thyroxine treatment on the offspring's brain development with fetal alcohol effects in the rats)

  • 김복;정윤영;박상기
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권6호
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    • pp.677-685
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    • 2006
  • 목 적 : 임신 기간 중 지속적으로 알코올을 섭취하는 모체에 thyroxine을 투여하여 알코올의 유해한 영향으로 인한 대뇌의 태아 알코올 효과를 개선시킬 수 있는지를 알아보고자 했다. 방 법 : 실험동물은 매일 35칼로리 정도의 알코올을 섭취한 알코올군, 알코올 대신 dextrin이 첨가된 유동액을 섭취한 정상군, 알코올군과 같은 양의 알코올을 매일 섭취하고 thyroxine을 매일 $5{\mu}g/kg$ 피하 주사한 알코올+$T_4$ 군으로 분류하였다. 임신한 흰쥐 모체가 분만이 끝나면 각 군에서 태어난 새끼들은 그 어미와 분리하여 사료와 물을 자유롭게 섭취하는 대리모에게 키우게 하였다. 한 배의 새끼 1마리씩 총 4마리를 생후 0, 7, 14, 21, 28일에 희생시켜 면역조직화학염색을 시행하여 대뇌겉질 및 해마에서 생후 연령에 따른 NPY 함유 신경세포의 발달과 성숙양상을 관찰하였다. 결 과 : 대뇌겉질에서는 알코올+$T_4$ 군에서 생후 7일에 NPY 함유 신경세포들이 알코올군과 정상군보다 더 뚜렷한 양성반응을 나타내기 시작하였으며, 생후 14일 이후부터는 대뇌겉질의 전 층에 걸쳐 광범위하게 NPY 함유 신경세포들이 관찰되었고 연령 증가에 따른 세포의 감소가 나타나지 않았으나 알코올군은 NPY 함유 신경세포가 생후 28일에 다른 군에 비해 현저히 감소하는 양상을 나타냈다. 해마에서는 알코올+$T_4$ 군에서 생후 7일부터 정상군과 유사한 분포 양상을 나타냈으며 알코올군과는 뚜렷한 차이를 보였다. 특히 생후 14일에 대뇌겉질 및 해마 모두에서 알코올+$T_4$ 군의 NPY 함유 신경세포 분포 및 신경얼기 형성이 두드러졌다. 결 론 : 임신 중 알코올 남용을 하는 모체에 지속적인 $T_4$ 투여는 그 후손들의 뇌에 분포하는 NPY 함유 신경세포의 발달을 정상 군과 유사하게 촉진시킬 수 있을 것으로 생각되며 모체 $T_4$ 투여가 특히 출생 초기의 NPY 합성에 영향을 미쳐 태아 알코올 효과를 개선시킬 수 있을 것으로 생각된다.

중심 측두부 극파를 보이는 전형적 및 비전형적 양성 부분 간진의 비교 연구 (Comparative study of typical and atypical benign epilepsy with centrotemporal spikes (Rolandic epilepsy))

  • 송준혁;이규하;정사준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권10호
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    • pp.1085-1089
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    • 2008
  • 목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.

당원병과 뮤코다당체침착증이 동시에 발견된 증례 1예 (A case of simultaneously identified glycogen storage disease and mucopolysaccharidosis)

  • 이주영;심정옥;양혜란;장주영;신충호;고재성;서정기;김우선;강경훈;송정한;김종원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권6호
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    • pp.650-654
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    • 2008
  • 당원병(GSD)과 점액다당류증(MPS)은 각각 독립된 유전 질환으로, 각기 다른 대사에 관여하는 효소의 결핍으로 인해 전구물질이 축적되어 임상 증상을 나타낸다. 간비대는 두 질환 모두에서 나타나는 중요한 임상 양상이다. 저자들은 이 드문 두 질환이 한 환자에서 동시에 발견되어 이에 보고하고자 한다. 16개월 남아가 2개월 동안 반복적인 중이염을 앓았고, 인근 병원을 다니던 중 우연히 간비대가 발견되었다. 환아는 이마가 튀어나온 조악한 얼굴 모양을 가지고 있었다. 환아의 간은 4횡지 정도로 촉지되었고, 그 성상은 부드럽고 무른 느낌이었으나 경계가 예리하게 만져졌다. 혈액 검사상, AST와 ALT가 85 IU/L, 77 IU/L로 약간 상승되어 있었다. 공복 저혈당은 보이지 않았고, 혈청 젖산, 요산, 콜레스테롤 모두 정상 소견을 보였다. 복부 초음파에서는 간의 메아리 발생 정도(echogenecity)가 증가되어 있었다. 간 생검을 실시하였고, 현미경 검사상 둥근 간세포들이 관찰되었는데, 그 간세포 내에는 Periodic Acid-Schiff 염색에서 진하게 염색되는 거대한 당원 입자들 다수와 이와 동반된 지방 공포(lipid vacuole)가 포함되어 있었다. 전자현미경에서 간세포의 핵과 세포질 모두에 당원 입자들이 포함되어 있었고 거대한 미토콘드리아도 관찰할 수 있었다. 생검을 통해 채취한 간 조직을 분석한 결과, 간의 당원 함량은 9.3%로 정상수치에 비해 증가되어 있었으나, 간의 glucose-6-phosphatase 활성도는 정상이어서 Ia형이 아닌 당원병으로 진단하게 되었다. 한편, X 선상 척추 앞면의 부리모양(beak-shape)와 J 모양의 안장(sella)과 같은 여러 골격의 이상 소견을 보였으며, 소변의 점액다당류 농도 또한 증가되어 있었다. Iduronate sulfatase 활성도가 0.1 nmol/hr/mg protein로 낮은 소견을 보여 헌터 증후군(제2형 점액다당류증, MPS type II)으로 진단할 수 있었다. 이에 저자들은 상기 환자가 당원병과 헌터증후군이 동시에 발견된 첫 환자로 생각되어 보고하는 바이다.

대세포 폐암의 임상적 양상과 생존률에 대한 분석 (Large Cell Carcinoma of the Lung - An analysis of clinical features and survival)

  • 양진영;이형식;문성록;김귀언;서창옥;노준규;오원용;황인순
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제8권2호
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    • pp.219-223
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    • 1990
  • 1985년 1월부터 1989년 12월까지 연세대학교 의과대학 치료방사선과 및 연세암센터에서 치료받은 33명의 대세포 폐암 환자에 대한 후향적 분석을 시행하였다. 이중 28명 이 남자로 대부분을 차지했으며 평균 연령은 59세였다. 대세포 미분화폐암이 가장 많았으며 종양의 위치는 우측 폐에 19명, 좌측 폐에 14명에서 발견되었다. 일반적으로 대세포 폐암은 상당수가 폐의 주변부에 종양이 위치해 있는 것으로 알려져 있지만 본 조사에서는 중심부에 위치해 있는 경우가 주변부 만큼 많이 관찰되었다($51.5\%$$48.5\%$). 33명의 환자중 21명이 IIIB기 이상의 상당히 진행된 병변을 갖고 진단되어 졌다. 총 15명의 환자에서 원격전이가 관찰되었는데 이중 11명이 진단당시부터 원격전이를 갖고 있었고 나머지 4명은 치료 도중이나 치료 후 발견된 경우였다. 원격전이 부위는 다양하였는데, 연부조직, 피부, 췌장 및 충수돌기등 다른 폐암에서는 흔치 않는 부위에서의 원격전이가 관찰되었다. 치료는 개인별로 차이가 많았는데, 초기에 진행된 병변을 가진 환자가 많았으므로 19명 만이 근치적 목적의 치료를 받았으며 나머지 14명은 고식적인 방법으로 치료를 받았는데 치료후 2명의 환자에서 완전 관해를 얻었다. 4명의 환자가 24개월에서 54개월까지 장기 생존하였으며 2년 생존율은 $14.3\%$였고 중앙생존 기간은 6개월 이었다. 생존율에 영향을 주는 인자들을 분석해 본 결과 늑막 유출액이 없었던 환자군과 치료후 완전 관해를 보였던 환자군에서 통계학적으로 유의하게 생존율이 좋았다 (p<0.01).서만이 방사선 치료에 의해 완전관해를 얻을 수 있었던바($25\%$) (p<0.001), 모두 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 한편 이를 원발부위, T-병기 그리고 N-병기에 따라 분석해본 결과, 특히 T-병기중 T3, 4에서는 유의한 차이가 관찰되었으나(p<0.0005), T1, 2에서는 유의한 차이가 관찰 되지 않았다(0.3, 수술이 필요하였던 환자는 $1\%$로 합병증의 증가 없이 A점에 8900cGy, 직장에 7300cGy정도의 국소치료가 가능함을 보여 주었으나 생존율에 대한 추후 분석이 따라야 할 것으로 사료된다.보면 6,000rad이하에서 20/63$(34.9\%)$의 실패율에 비하여 6,000rad이상일 때는 10/49$(20.4\%)$의 실패율이었다. 연령 벨로는 $40\~49$세에서 실패율(14/41 $24.1\%$)이 많았다. 본 성적으로 보아서 생존율은 여러 저자들과 큰 차이가 없음을 알 수 있었고 A점 선량은 8,000rad 이상, B점은 6,000rad이상이 조사되어야 적정선량이 됨을 시사해 주고 있다.\%$가 대부분이

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죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증에서 관상동맥조영술의 필요성 및 동반되는 관상동맥 질환의 양상 (The Necessity for Coronary Angiography in Atherosclerotic Arterial Obstruction in the Lower Extremities and the Clinical Features of Accompanied Coronary Arterial Diseases)

  • 이재욱;염욱;박영우;신화균;원용순
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권8호
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    • pp.619-625
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    • 2006
  • 배경: 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증은 대부분의 경우에 전신 동맥 경화증이 동반되며 사망의 원인으로는 주로 반 이상이 관상동맥질환에 의하여 발생한다. 또한 만성 동맥폐쇄증 수술 후 수술 사망 원인은 심장 합병증에 의한 사망이 가장 빈번한 것으로 알려져 있다. 특히 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에게 과거에 심질환이 없거나 허혈성 심질환의 주증상이 없던 경우에 수술 후 높은 사망률을 보이는데 이런 이유로 이 환자군에 대한 관상동맥질환의 동반 여부에 대한 수술 전 검사의 필요성이 제기되는 바이다. 대상 및 방법: 2001년 2월부터 2004년 10월까지 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증으로 입원한 환자 중 과거력상 심질환이 있었거나 허혈성 심질환이 주증상이었던 환자를 제외한 52명의 환자를 대상으로 관상동맥조영술과 하지동맥조영술을 동시에 시행하여 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증에서 관상동맥질환의 동반 빈도를 파악하였다. 또한 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증의 중증도를 나타내는 AVO score와 동반된 관상동맥질환과의 상관관계를 비교하였다. 결과: 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증에서 관상동맥질환을 동반한 경우는 63%(33명)였고, 고령, 당뇨, 고혈압, 흡연력, 고콜레스테롤혈증 등의 동맥 경화증의 위험인자 중 고령과 고혈압이 관상동맥 질환을 동반하는 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증의 중증도와 통계학적인 의미를 보였다. AVO score가 높을수록 관상동맥 질환의 동반이 흔하였고 관상동맥질환의 중증도 역시 증가되는 소견을 보였다. 관상동맥질환이 동반된 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에서 관상동맥 우회술 및 관상동맥 중재적 시술을 병합하여 하지동맥 우회술을 시행한 경우, 하지동맥 우회술의 단독시행에 비해 사망률이 현저히 감소하였다. 결론: 과거력상 심질환이 없거나 허혈성 심질환의 주증상이 없는 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에서 특히, 고령, 고혈압, AVO score가 높은 환자군에서는 수술 전 관상동맥조영술을 시행하여 동반되는 관상동맥 질환을 파악한 뒤 이에 대한 적극적인 치료를 시행하여야 한다.

골 전이암에서 고식적 방사선치료의 효과 (Palliative Effect of Radiation Therapy in Management of Symptomatic Osseous Metastases)

  • 신세원;김성규;김명세
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제9권1호
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    • pp.102-109
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    • 1992
  • 1986년 5월부터 1991년 4월까지 만 5년간 영남대학교 의과대학 부속병원 치료방사선과에서 골 전이에 의한 통증제거를 목적으로 고식적 방사선치료를 시행한 결과는 다음과 같다. 대상환자의 남녀의 비는 2:3으로 여자가 많았으며, 40대이상의 환자가 전체의 80%를 차지하였다. 골 전이를 일으킨 원발병소는 유방암이 5명(25%)으로 가장 많았으며, 폐암과 위암은 각각 3명(15%), 비인강암은 2명(10%)으로 전체의 65%를 차지하였으며 원발병소를 알 수 없는 경우가 4명(20%)이었다. 골 전이의 해부학적인 분포는 척추 8명(40%), 늑골 2명(10%), 대퇴골 2명(10%)이었으며, 다발성 골 전이는 6명(30%)이었다. 병리조직화적 분류상 위선암 및 폐선암이 7명(35%), 침윤성 유방암이 5명(25%), 편평세포암이 4명(20%)이었다. 방사선치료는 20명중 9명(45%)에서 단독으로 시행되었으며, 항암제와 병용한 환자는 6명(30%), 수술후 방사선치료를 시행한 환자는 4명(20%)이었고, 외과적 절제술후 항암제와 방사선치료를 병용한 환자는 1명(5%)이었다. 시간변화에 따라 방사선 치료가 한 cycle동안만 시행된 환자는 10명(50%), 다른 부위에 추후 발생 하여 두 cycles동안 시행된 환자는 5명(25%), 3 cycles와 4 cycles동안 시행된 환자는 각각 2명(10%) 이었고, 5 cycles동안 시행된 환자는 1명(5%)이었다. 총 조사선량이 15Gy 미만이 2명(10%), 15에서 29Gy가 3명(15%), 30에서 44Gy가 12명(60%), 45Gy 이상이 3명(15%)이었다. 통증의 완전제거는 29Gy 미만에서는 없었고, 30Gy 이상에서는 무반응이 없었다. 30에서 44Gy치료한 경우에 12명중 9명(75%)에서 완전해소를 보였고 나머지 3명(25%)은 부분해소를 보였다. 한편 45Gy이상 치료한 경우에 3명 전원이 완전제거를 보였다(p>0.05). 방사선치료후 생존기간은 29Gy 미만에서는 3개월 미만이었으나, 30Gy이상에서는 모두 3개월이상을 생존하였다. 45Gy 이상 치료한 3명중 2명(66.7%)이 12개월 이상 생존하였다. 이상의 결과를 종합해보면, 골 전이에 의한 통증의 완화는 총 조사선량이 증가할수록 좋은 반응을 보였고, 총 조사선량이 증가할수록 생존기간의 연장에도 도움이 되었다. 비인강암에의한 늑골 전이의 수술적 제거후 항암제와 방사선치료를 병행하였던 1명의 환자는 36개월이상 생존하고 있으므로 말기암 환자에서도 보다 적극적인 치료를 시행하면 생존기간을 연장시킬 수 있으리라 사료된다.

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인공신경회로망을 이용한 F-18-FDG 뇌 PET의 간질원인병소 자동해석 (Automatic Interpretation of Epileptogenic Zones in F-18-FDG Brain PET using Artificial Neural Network)

  • 이재성;김석기;이명철;박광석;이동수
    • 대한의용생체공학회:의공학회지
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    • 제19권5호
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    • pp.455-468
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    • 1998
  • 이 연구에서는 간질 환자의 F-18-FDG 뇌 PET 영상을 공간정규화 기법으로 표준지도 위에 정규화한 후 표준지도의 해부학적 위치 정보를 이용하여 뇌기능영상의 영역을 자동적으로 분할하고 각 해부학적 위치의 F-18-FDG 섭취율을 추출하였다. 뇌 각 영역의 F-18-FDG 섭취율을 데이터베이스화한 것을 입력으로 하는 인공신경회로망을 구성하고 학습시켜 핵의학 전문의가 판독한 결과와 얼마나 일치되는지를 분석하였다. 핵의학 전문의 2명이 좌측측두엽간질(112명), 우측측두엽간질(81명) 혹은 정상(64명)으로 판독한 F-18-FDG 뇌 PET 영상을 대상으로, 학습의 치우침을 줄이기 위해 각 질환 군에서 동일한 수(40명)를 선택하여 학습군을 구성하고 학습군을 제외한 정상 24명, 좌측측두엽간질 72명, 우측 측두엽간질 41명의 F-18-FDG PET을 시험군으로 하였다. 모든 영상을 SPM76을 이용하여 MNI 표준지도 위에 공간정규화하고 전체 뇌영역의 평균 계수를 100으로 정규화하였다. 영역 분할 프로그램을 개발하여 표준지도를 34개 영역으로 분할하고 모든 영상에서 각 뇌영역엔 대한 평균 계수를 추출하였다. 비선형 패턴분류에 효과적인 다층퍼셉트론 신경회로망 모델을 써서 오류역전파 알고리즘으로 학습시켰다. 한 층의 은닉층을 부여하고 은닉층의 뉴런 수를 5개부터 차츰 늘려가며 최적의 개수를 선택하였다. 초기 가중치와 바이어스 값은 무작위 값을 갖게 하였다. 출력단은 세 개의 뉴런을 갖고 각 뉴런은 입력이 정상이면 [1 0 0], 좌측측두엽간질이면 [0 1 0], 우측측두엽간질이면 [0 1 0]의 값을 탐 값으로 하였다. 뉴런의 활성화 함수는 시그모이드 함수를 사용하였다. 입력단은 17개의 뉴런으로 구성하고 서로 마주보는 뇌영역의 계수 타이(오른쪽-왼쪽)를 입력으로 하였다 회로망의 학습 횟수를 10,000번으로 제한하여 오타의 허용치를 1로 설정하고 학습 횟수가 넘거나 오차가 허용치보다 작을 때 학습을 중단하게 하였다. 모멘텀과 적응형 학습율을 사용하여 신경회로망의 성능을 향상시키고 학습 속도를 빠르게 하였다. 모든 PET 영상에서 성공적으로 공간정규화 파라메터를 추출하여 표준지도에 정규화할 수 있었다 다층퍼셉트론 모델을 기반으로 한 인공신경회로망으로 27개의 은닉층 뉴런을 사용했을 때 최적의 결과를 얻을 수 있었다. 학습군에 대해서 1508번의 반복 학습을 시킨 결과 오차율 0%인 신경 회로망을 얻었으며 시험군에 대해 적용한 결과 전문가의 판독결과와 80.3%의 일치율을 보였다. 은닉층의 뉴런 수가 10개나 30개인 경우에도 학습군에 대해 오타율 0%인 신경회로망을 얻을 수 있었으며 이때의 시험군에 대한 일치율 역시 75∼80%의 값을 보였다.

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비만아에서 조기 동맥경화증 지표들의 변화 (Change of early atherosclerotic markers in obese children)

  • 노의정;윤정민;임재우;천은정;고경옥
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권4호
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    • pp.368-374
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    • 2006
  • 목 적 : 비만증은 소아과 영역에서 비교적 흔한 영양장애이며 우리나라에서도 현저히 증가되고 있고, 비만으로 인한 성인의 동맥경화증은 대부분 소아시기부터 시작된다는 것이 알려져 있다. 또한 경동맥의 기계적 특성과 상완동맥의 내피세포 기능 변화를 조사함으로써 동맥경화증의 발생과 진행에 예측 인자로 사용할 수 있다. 따라서 본 저자들은 비만아들이 이러한 혈관 이상과 내피세포 기능 이상을 보이는지 측정을 하여 알아보았다. 방 법 : 14-16세의 38명의 비만아를 대상군으로 하였고 같은 성별과 연령의 45명의 건강한 소아를 대조군으로 하였다. 고해상도 초음파를 이용하여 경동맥의 내중막 두께와 혈관 내피세포에 의존적인 혈류 의존성 상완 동맥 확장능을 측정하였으며, 경동맥의 유순도와 신전도, 경직도, 증분 탄성률, 확장기 혈관벽 중압은 공식으로 계산하여 두 군간에 차이가 있는지 조사해 보았다. 결 과 : 비만아가 정상아보다 내중막 두께가 유의 있게 증가되어 있었고, 혈류 의존성 확장능은 현저하게 감소되어 있었다. 유순도, 신전도, 경직도는 두 군간 차이가 없었다. 또한 비만 정도가 심할수록, 혈압이 높을수록 내중막 두께는 증가하였으며, 비만이 독립적으로 내피세포 기능 이상을 초래함을 알 수 있었다. 결 론 : 본 연구결과 초음파를 이용하여 동맥경화증의 초기 변화로 내피세포 기능과 혈관 내벽 두께 이상을 관찰할 수 있었다. 따라서 무증상인 비만아에서 일차적인 선별검사로서 내중막 두께와 혈류 의존성 확장능은 심혈관 합병증의 위험성을 발견하는데 이용할 수 있을 뿐만 아니라 치료 경과를 파악하는데도 이용할 수 있을 것이다.

염색체이상을 의심한 1,180례의 염색체 분석 결과 검토 (Assessment of Chromosomal Analyses of 1,180 Cases Suspected of Chromosomal Aberrations)

  • 정현경;안은영;임성수;김은영;김경심;김용욱;김기복
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권3호
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    • pp.311-319
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    • 2002
  • 1974년 3월부터 1998년 8월까지 약 25년간 본 소아과에서 염색체 분석을 시행하였던 환아 중 염색체 이상증후군을 의심할 만한 임상증상을 가졌던 756례와 반음양, 경미한 성적 이상, 다발성 기형, 지능저하 및 성장장애 등이 있었던 424례의 결과를 종합한 총 1,180례의 결과를 비교 검토하였다. 1) 상염색체이상증후군의 남녀 비는 1.2 : 1이었다. 대상군의 연령분포는 상염색체이상군에서 1세 미만이 78.6%로 많았고, 성염색체이상군에서는 12세 이상이 89.8%로 많았다. 2) 전체 1180례 중 612례에서 염색체 이상을 보여 양성율이 51.9%였다. 그 중 상염색체이상증후군을 의심한 군의 경우는 597례 중 497례(83.2%)에서, 성염 색체이상을 의심한 군은 159례 중 93례(58.5%)에서, 기타 반음양, 경미한 성적 이상, 다발성 선천성 기형, 지능저하 및 성장장애에서는 424례 중 22례(5.2%)에서 이상소견을 보였다. 상염색체이상증후군 중 Down 증후군은 88.8%, E군 이상은 50%, D군 이상은 53.6%, 묘성 증후군은 71.4%의 양성율을 보였다. 성염색체이상증후군은 Turner 증후군은 63.3%, Klinefelter 증후군은 51.6%, Fragile X 증후군은 33.3%의 양성율을 보였다. 3) 염색체 이상의 핵형별 분포는 상염색체 이상이 514례로 83.8%, 성염색체 이상이 98례로 16.2%이었다. 성염색체 이상 중 Down 증후군이 86.8%로 가장 많았고 다음은 E군, D군, B군, A군, C군 이상 순이었다. 성염색체 이상은 Turner 증후군, Klinefelter 증후군, Fragile X 증후군이었다. 4) 가장 많았던 Down 증후군의 핵형별 빈도는 21 삼체성이 88.5%, 전좌형이 9.7%, mosaicism이 1.8%였다. 27례의 E군 이상 중 Edwards 증후군은 12례, 18p 단체성은 8례, 기타가 7례 였다. 15례의 D군 이상 중 Patau 증후군은 9례, 기타가 6례였다. 5) Turner 증후군은 57례 중 45,X가 19례로 33.3%였고 이형은 38례로 66.7%였다. Klinefelter 증후군은 32례 모두 47,XXY의 핵형이었다.

과체중과 비만 청소년에서 대사증후군과 비만이 심혈관에 미치는 영향 (Metabolic syndrome in the overweight and obese adolescents and the impact of obesity on the cardiovascular system)

  • 홍영미;송영환;김혜순;박혜숙;민정혜;정조원;김남수;노정일
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권10호
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    • pp.1109-1118
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    • 2009
  • 목 적 : 대사증후군이란 기저 요인으로 비만과 인슐린 저항성이 있는 상태에서 고지혈증, 고혈압, 혈당상승 등 위험인자들이 유발되고, 여기서 동맥경화가 발생하게 되어 심혈관질환으로 진행하게 되는 상태를 말한다. 본 연구 목적은 비만 청소년에서 대사증후군의 빈도를 구하고, 비만이 심기능에 미치는 영향을 알아 보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 서울 시내에 소재하는 1개의 중학교 684명(남자 402명, 여자 282명)의 청소년을 대상으로 혈압, 허리둘레, 생체전기저항법에 의한 체성분분석을 실시하였고, 1998년도 소아과학회에서 측정한 체질량지수를 기준으로 85 백분위수 이상인 과체중과 비만 청소년에서 공복시 혈액 검사(혈당, 중성지방, LDL-콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, AST, ALT, hs-CRP)를 측정하였다. 심초음파를 이용하여 심장관련 지표들을 측정하였고, VP-1000 기계를 사용하여 맥파 속도와 발목 상완 지수를 측정하였다. 결 과 : 대사증후군의 빈도는 과체중군과 비만 청소년에서 19.4%, 비만 청소년에서는 50.8%였다. 과체중과 비만 청소년에서 수축기 혈압, 이완기 혈압, 신장, 체중, 체질량지수, 비만지수, 체지방량, 체지방률, 허리둘레는 대사증후군이 있는 경우 대사증후군이 없는 경우보다 유의하게 높았다. 과체중과 비만청소년 중에서 대사증후군이 있는 경우 중성지방, AST, ALT, hs-CRP 등이 유의하게 높았고, HDL-콜레스테롤은 유의하게 낮았다. 대사증후군을 가진 경우 심장 초음파에 의해 측정된 이완기 시간, 수축기 시간이 유의하게 짧았고, E파 감속 시간은 유의하게 길었다. 심박동수와 좌측 상완 발목 맥파 속도는 대사증후군을 가진 경우 대사증후군이 없는 경우에 비해 유의하게 증가하였다. 결 론 : 비만 청소년에서 비만, 고혈압, 고지혈증을 비롯한 대사증후군의 구성 요소들이 관찰되였고, 대사증후군의 빈도가 높으므로 적극적인 비만 예방 및 치료가 중요하다.