• 제목/요약/키워드: clinical features

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Transplantation of human umbilical cord mesenchymal stem cells optimized with IFN-γ is a potential procedure for modification of motor impairment in multiple sclerosis cases: a preclinical systematic review and meta-analysis study

  • Mohamad Mahdi Esmaeili Araghi;Amir Abdolmaleki;Hadi Esmaeili Gouvarchin Ghaleh;Bahman Jalali Kondori;Akbar Ghorbani Alvanegh;Mehrdad Moosazadeh Moghaddam;Seyed Javad Hosseini Nejad Anbaran
    • Anatomy and Cell Biology
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    • 제57권3호
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    • pp.333-345
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    • 2024
  • Stem cells transplantation (SCT) is known as a newfound strategy for multiple sclerosis (MS) treatment. Human umbilical cord mesenchymal stem cells (hUCMSCs) contain various regenerative features. Experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) is a laboratory model of MS. This meta-analysis study was conducted to assess the overall therapeutic effects of hUCMSCs on reduction of clinical score (CS) and restoration of active movement in EAE-induced animals. For comprehensive searching (in various English and Persian databases until May 1, 2024), the main keywords of "Experimental Autoimmune Encephalomyelitis", "Multiple Sclerosis", "Human", "Umbilical Cord", "Mesenchymal", and "Stem Cell" were hired. Collected data were transferred to the citation manager software (EndNote x8) and duplicate papers were merged. Primary and secondary screenings were applied (according to the inclusion and exclusion criteria) and eligible studies were prepared for data collection. CS of two phases of peak and recovery of EAE were extracted as the difference in means and various analyses including heterogeneity, publication bias, funnel plot, and sensitivity index were reported. Meta-analysis was applied by CMA software (v.2), P<0.05 was considered a significant level, and the confidence interval (CI) was determined 95% (95% CI). Six eligible high-quality (approved by ARRIVE checklist) papers were gathered. The difference in means of peak and recovery phases were -0.775 (-1.325 to -0.225; P=0.006; I2=90.417%) and -1.230 (-1.759 to -0.700; P<0.001; I2=93.402%), respectively. The overall therapeutic effects of SCT of hUCMSCs on the EAE cases was -1.011 (95% CI=-1.392 to -0.629; P=0.001). hUCMSCs transplantation through the intravenous route to the animal MS model (EAE) seems a considerably effective procedure for the alleviation of motor defects in both phases of peak and recovery.

가와사끼병의 조기 진단에서 심장초음파검사의 유용성 (Usefulness of echocardiographic findings in the early diagnosis of Kawasaki disease)

  • 최창환;변성환;전제덕;최종운
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권1호
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    • pp.47-51
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    • 2007
  • 목 적 : 가와사끼병은 5일 이상의 발열을 포함하여 여섯 가지 주증상 중 다섯 가지 이상을 보일 때에 진단이 가능하지만, 다섯 가지 이상의 주증상이 관찰되지 않는 비전형적 혹은 불완전한 증례에서는 진단이 어려운 경우가 종종 있다. 이에 저자들은 가와사끼병에서 종종 관찰되는 심장초음파검사 상의 이상 소견들을 조사하여 가와사끼병의 조기 진단에 도움을 얻고자 임상 연구를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 4월까지 분당제생병원에서 가와사끼병으로 진단 받고 입원 치료를 받은 103명의 환자(가와사끼군)와 2005년 4월부터 7월까지 가와사끼병이 아닌 다른 급성 발열성 질환으로 입원 치료를 받은 심장 질환이 없는 40명의 환자(대조군)를 대상으로 급성기에 심장초음파검사를 시행하여 이상 소견의 빈도를 조사하였다. 심장초음파검사 상 이상 소견은 다음과 같이 네 가지 항목으로 분류하고 정의하였다. 1) 유의한 양의 심외막 삼출액(1세 미만에서는 두께가 2 mm 이상, 1세 이상에서는 3 mm 이상), 2) 유의한 판막 기능의 이상(승모판막 역류와 대동맥판막 역류는 1도 이상, 삼첨판막 역류와 폐동맥판막 역류는 2도 이상), 3) 좌심실 수축기능의 이상(fractional shortening이 27% 미만), 4) 심장동맥의 확장이나 동맥류(5세 미만에서는 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서는 4 mm 이상이거나, 주변보다 1.5배 이상 확장된 경우) 결 과 : 가와사끼군의 평균 나이는 32.6개월(2-123개월), 남녀비는 1.86:1이었으며, 대조군의 평균 나이는 33.8개월(1-136개월), 남녀비는 1.67:1로서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 심장초음파검사 상 가와사끼군에서는 유의한 심외막 삼출액이 24명(23.3 %), 유의한 판막 기능의 이상이 30명(29.1%), 좌심실 수축기능의 이상이 10명(9.7%), 심장동맥의 확장이나 동맥류가 27명(26.2%)에서 있었으며, 대조군에서는 유의한 심외막 삼출액만이 1명(2.5 %)에서 있었고 다른 심장 병변들은 관찰되지 않아, 네 가지 이상 소견 모두에서 두 군 간에 뚜렷한 빈도의 차이를 보였다. 네 가지 이상 소견 중 한 가지라도 있는 환자는 가와사끼군에서 57명(55.3%), 대조군에서 1명(2.5%)이 있었으며, 이 경우에 검사의 민감도는 55.3%, 특이도는 97.5%, 양성예측도는 98.3%, 음성예측도는 45.9%로서, 민감도와 음성 예측도는 낮았지만 특이도와 양성 예측도는 매우 높은 값을 보였다. 결 론 : 다른 질환이 배제되고 가와사끼병이 의심되는 환자에서 급성기에 심장초음파검사를 시행하여, 심장동맥의 병변은 없더라도 다른 심장 병변이 확인된다면 가와사끼병으로 진단을 내려서 치료를 시작하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.

자연 기흉 수술 환자에서 반대편 폐기포에 대한 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Contralateral Bulla of Lung on HRCT in the Patients Having Video-Assisted Thoracoscopic Surgery for Unilateral Primary Spontaneous Pneumothorax)

  • 신동일;오태윤;장운하;김정태;정영균
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제43권6호
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    • pp.687-693
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    • 2010
  • 배경: 자연 기흉으로 수술한 환자의 고해상도 CT에 보이는 반대편 기포 유무가 반대편 기흉 발생에 어떤 영향이 있는지 아직도 논란이 되고 있다. 저자들은 고해상도 CT에 보이는 반대편 기포 유무가 기흉 발생에 어떤 영향이 있는지와 기흉 발생의 위험 인자가 무엇인지에 대하여 연구하였다. 대상 및 방법: 2004년 l월부터 2009년 12월까지 본원에서 흉강경을 이용하여 수술 받은 자연 기흉 환자 394명을 대상으로 하였다. 이들 환자의 임상상과 고해상도 CT, 그리고 치료법에 대하여 후향적으로 조사하였다. 결과: 394명 중 28명 (7.10%)에서 반대편에 기흉이 발생했다. 발생까지의 기간은 13.06 (${\pm}9.79$) 개월이었다. 반대편에 기포의 유무가 반대편 자연 기흉 발생에 통계적으로 유의한 차이는 없으나(p=0.059) 반대편에 자연 기흉이 발생한 군에서 더 많은 기포수를 갖는 것으로 나타났다(p=0.011). 성별, 흡연 여부는 통계적으로 유의하지 않았다. 10대의 젊은 연령과 $18.5kg/m^2$ 이하의 체질량 지표가 통계적으로 유의하였으며 독립적 인 위험 인자로 나타났다(표본오차비율=0.04, 0.038, 0.00 각각). 결론: 자연 기흉으로 비디오 흉강경 수술 시행 받은 환자에서 고해상도CT에 보이는 기포와 크기는 반대편 자연 기흉의 발생에 영향이 없었다. 하지만 반대편 기흉이 발생한 군에서 기포수가 증가하는 경향이었고 10대인 젊은 연령과 체질량 지표가 $18.5kg/m^2$ 이하라는 위험 요인을 갖고 있었다. 따라서 이러한 환자들에 대하여는 외래 경과 추적 관찰을 자주하여 세심한 주의와 대중적인 치료가 필요할 것으로 판단된다.

결핵성 경부 림프절염의 임상 양상과 치료 (Clinical Features and Treatment of Cervical Tuberculous Lymphadenitis)

  • 함석진;백효채;이두연;김관욱;최형윤;유우식
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제43권6호
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    • pp.716-720
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    • 2010
  • 배경: 결핵성 경부 림프절염은 말초 결핵성 림프절염의 가장 흔한 형태이다. 미국흉부학회 (American Thoracic Society)에서는 말초 결핵성 림프절염의 치료에 대해 6개월간의 isoniazid와 rifampin, ethambutol, pyrazinamide 투여를 권유하고 있으나 이런 치료에도 불구하고 결핵성 경부 림프절염의 경우는 실제 임상에서 재발하는 환자를 흔하게 볼 수 있다. 대상 및 방법: 1997년 2월부터 2007년 2월까지 본원에서 결핵성 경부 림프절염으로 진단 및 치료를 받은 38명의 의무기록을 후향적으로 분석하여 임상 양상과 치료 효과를 살펴보고자 하였다. 결과: 남자는 14명(36.8%)이었고 여자는 24명(63.2%)이었으며 평균 나이는 $36.9{\pm}16.3$세였다. 다른 특별한 증상 없이 경부의 종괴 촉지로 내원한 환자가 24명(63.2%)으로 가장 많았고 발열과 오한이 10명(26.3%)이었으며, 흉부 방사선 검사상 이상 소견을 보인 환자는 9명(23.7%)에 불과하였다. 모든 환자는 첫 2개월간 isoniazid, rifampin, ethambutol, pyrazinamide의 투여와 5개월 이상의 isoniazid, rifampin, ethambutol을 투여 받아 최소 7개월 이상의 항결핵제를 투여 받았다. 추적관찰 기간 중 7명(21.2%)의 환자에서 재발이 관찰되었다. 결론: 결핵성 경부 림프절염은 대부분의 환자에서 증상이 없고 방사선 검사상에서도 이상 소견을 보이지 않기 때문에 진단과 치료가 늦어지는 경향이 있다. 항결핵제의 투여에도 불구하고 비교적 높은 재발률을 고려할 때, 미국흉부학회에서 권장하는 6개월간의 치료보다는 더 장기간의 치료가 필요할 것으로 생각된다.

Fukuyama 선천성 근이영양증에서의 분자유전학적 분석 (Molecular Genetic Analysis in Dystroglycanopathy with the Fukuyama Congenital Muscular Dystrophy Phenotype)

  • 차명진;신재은;김세훈;이민정;이철호;이영목
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권2호
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    • pp.48-54
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    • 2017
  • 목적: Fukuyama 선천성 근이영양증은 희귀한 열성 유전질환으로 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하, 뇌 기형 및 dystroglycanopathy 특징들을 보인다. 선천성 근육병의 넓은 스펙트럼에 여러 질환들이 존재하여 Fukuyama 선천성 근이영양증 진단을 어렵게 하지만, 유전형과 표현형 상관관계를 파악하면 진단을 도울 수 있다. 이 연구에서는 분자유전학 분석을 통해 선정한 FKTN 유전자와 Fukuyama 선천성 근이영증의 표현형의 연관성에 대해 알아보았다. 방법: 이 연구는 후향적으로 9명의 대상자들로 진행하였다. 영아 시기에 발병하는 근긴장 저하의 증상 및 뇌 자기공명영상에서 기형 소견을 보인 환자들을 대상으로 선정하였다. 그리고 FKTN 유전자를 이용한 염기서열 검사를 통해 유전자를 분석하였다. 결과: 9명의 대상자들 중 남성이 4명(44.4%), 여성이 5명(55.5%) 였다. 첫 증상이 발병한 나이의 중간값은 3.1개월였다. 6명(66.7%) 에서 첫 증상이 발달지연으로 나타났다. 모든 환자들은 영아 시기에 근긴장 저하 및 전반적 발달 지연 소견을 보였다. 또한, 모든 환자들은 뇌 자기공명영상에서 뇌 피질 기형 소견을 보였다. 9명의 환자들 중 6명이 근육생검 검사를 실시하였고 그 중 4명(4/6; 66.7%)이 특이 소견을 보였다. Fukuyama 선천성 근이영양증을 일으키는 FKTN 유전자 돌연변이는 3명에서 발견되었다. 결론: 이 연구에서 FKTN 유전자 변이를 보인 3명의 대상자들은 모두 뇌 자기공명영상에서 큰뇌이랑증 및 소뇌 형성장애 소견들을 보였다. 이것을 통해 근육병 증상을 보이면서 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견들을 보일 시 Fukuyama 선천성 근이영양증을 진단할 가능성을 높일 수 있다는 것을 확인하였다.

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결핵성 농흉의 임상적 특성 (Clinical Characteristics of Tuberculous Empyema)

  • 신무철;이승준;윤석진;김은진;이응배;차승익;박재용;정태훈;김창호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제60권5호
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    • pp.516-522
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    • 2006
  • 배 경 : 결핵성 농흉은 단순 결핵성 흉막염보다 빈도는 낮으나 공동이나 중증 폐결핵과 흔히 동반되 고, 배농과 함께 장기적인 치료를 요하는 흉강의 만성적 활동성 감염질환이다. 국내에서도 이러한 결핵성 농흉 환자가 드물지 않게 발생하고 있으나 지금까지 이에 대한 연구가 거의 없었다. 방 법 : 1991년 1월부터 2004년 4월까지 경북대학교병원에서 결핵성 농흉으로 진단된 17예의 환자를 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상환자 17예 중 12예(71%)에서 폐결핵 치료 과거력(6예) 혹은 현재 치료중인 폐결핵(6예)과 관련이 있었으며, 가장 흔한 증상으로는 객담이 동반된 기침, 발열, 호흡곤란의 순이었다. 중증 폐결핵 병변이 53%, 공동성 병변이 12%, 농기흉이 41%에서 관찰되었다. 흉막액 분석이 가능하였던 8예 모두에서 다형핵백혈구 우세의 삼출액이었으며, 세균성 감염이 47%에서 동반되어 있었다. 객담 항산균 도말검사는 71%, 객담 결핵균 배양검사는 64%에서 양성을 보였으며, 흉막액의 항산균 도말검사는 33%, 흉막액 결핵균 배양검사는 36%에서 양성을 보였다. 추적 관찰된 16예 중에서 외과적 치료를 시행한 3예를 포함한 12예(75%)에서 성공적으로 치료되었고, 2예(12%)는 사망하였다. 결 론 : 결핵성 농흉은 농기흉을 동반한 중증의 폐결핵과 흔히 동반되고, 흉막액의 백혈구 감별계산에서 다형핵백혈구 우세를 보이며, 흉막강의 세균성 감염이 흔히 동반되었다. 따라서 심한 폐병변과 동반되어 완전한 농이나 다형백혈구 우세 소견을 보이는 화농성 흉막액 환자에서 결핵성 농흉을 감별진단에 반드시 고려하여 이에 대한 적극적인 조사와 치료가 필요할 것으로 생각된다.

설파이트(Sulfite) 과민성 천식 환자의 임상적 특성에 관한 연구 (Clinical Features of Sulfite-Sensitive Asthmatics)

  • 조영수;백수흠;박해심;유남수;조동일;김재원
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제39권2호
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    • pp.159-166
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    • 1992
  • 연구배경 : 설파이트제제는 음식물, 음료 그리고 기관지확장제를 포함한 여러 의약품 등에서 방부제 및 산화방지제로 널리 사용되는 첨가제이나, 아낙필락시스, 담마, 혈관부종, 복통, 기관지경련등의 부작용이 보고된 후 그 사용을 제한하게 되었다. 여러 저자들에 의해서 스테로이드 의존형 기관지 천식환자에서 설파이트 과민성에 대한 보고가 있어, 이에 저자들은 설파이트 과민성 천식으로 확진된 환자들의 임상적 특성을 관찰하고자 하였다. 방법 : 스테로이드 의존형 기관지 천식 환자 17명에서 설파이트(sodium bisulfite) 경구 유발시험을 실시하여 10명의 설파이트 과민성 천식 환자를 확진하고 그들의 임상적 특성을 살펴보았을 때 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과 : 1) 임상증상으로 기관지 천식과 비염증세가 동반된 경우가 8예 였으며, 천식만 가진 경우가 2예, 담마진을 동반한 경우는 없었다. 병력상 음식이나 약물 복용시 천식 증상이 악화된 경우가 8예 있었으며 이들 환자 모두에서 내원 당시 경구 스테로이드를 필요로 하는 심한 스테로이드 의존형 기관지 천식이였다. 또한 아스파린 과민성을 동반한 경우도 4예 있었다. 2) 검사실 소견상 천식 발작 당시 평균 혈중 총호산구수는 $844/mm^3$였고, 총 IgE-PRIST 치가 1000 IU/ml 이상으로 상승된 경우가 1예 있었다. 알레르기 피부반응 검사 및 IgE-RAST는 10예 모두에서 음성으로 내인성 천식 소견을 나타내었으며, 메타콜린 기관지 유발시험상 대부분이 낮은 농도 (0.22~2.1 mg/ml)에서 양성반응을 나타냈었다. 3) Sodium bisulfite (100 mg/ml) 피부 단자시험상 6예중 3예에서 양성 반응을 나타내었으며, sodium bisulfte 경구 유발검사상 50내지 100mg 투여후 전 예에서 30분이내 즉각적으로 심한 기관지 수축 반응이 관찰되었다. 4) 이들 환자를 천식에 관한 약물치료와 함께 설파이트가 포함된 음식물과 약제를 피하면서 추적 관찰(1~18개월) 한 결과, 대부분 (90%)의 환자에서 경구 스테로이드 요구량이 50%이상 감소하거나 끊을 수 있었다. 결론 : 이상의 결과로 임상 증상이 심한 스테로이드 의존형 내인성 천식 환자들에게는 설파이트에 대한 과민성 유무를 조사하고 이에 대한 적절한 치료 및 대응이 필요할 것으로 여겨진다.

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랑게르한스 세포 조직구증의 치료 결과 (Treatment Outcome of Langerhans Cell Histocytosis)

  • 정소학;김재도;조현익
    • 대한골관절종양학회지
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    • 제20권1호
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    • pp.14-21
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    • 2014
  • 목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

극소 저체중 출생아에서 식이 불내성을 임상적 특징으로 하는 알레르기성 장염 (Feeding Introlerance Due to Allergic Enterocolitis in Very Low Birth Weight Infants)

  • 고유미;김진규;안소윤;유혜수;전가원;김은선;장윤실;박원순
    • Neonatal Medicine
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    • 제18권2호
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    • pp.204-210
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    • 2011
  • 목적: 극소 저체중 출생아에서 식이 불내성은 매우 흔하나, 괴사성 장염 외에는 원인에 대한 연구가 미흡하다. 본 연구기관에서는 식이 불내성이 지속되는 극소 저체중 출생아 중 알레르기성 장염을 의심하여 치료한 경험이 있어 이의 임상상을 분석하고자 하였다. 방법: 2009년 1월부터 2010년 7월까지 삼성서울병원 신생아 중환자실에 입원하였던 출생 체중 1,500 g 미만의 미숙아들 중에 식이 불내성을 보이고, 말초혈액 검사상 중등도 이상의 호산구증(${\geq}$1,000 cells/$mm^3$)이 동반되는 경우에 신생아 괴사성 장염이 배제된 상태에서 식이 제한 모유 혹은 가수 분해 분유에 반응하였던 경우들을 조사하였다. 결과: 연구대상 181명 중에서 식이 불내성을 나타낸 환자는 총 161명(88.9%), 호산구 증가증을 나타낸 환자는 119명(65.7%), 중등도 이상의 호산구 증가증을 나타낸 환자는 85명으로 47%의 유병률을 보였다. 알레르기성 장염으로 진단받은 환자는 17명으로 9.4%의 유병률을 보였다. 식이 불내성 환자 중 알레르기성 장염군(n=17)과 비알레르기성 장염군(n=144)과의 비교에서 평균 재태 주수, 출생 체중, 입원 기간, 항생제 사용 기간, 증상 발생일, 정맥 영양 기간은 차이가 없었으나, 최대 호산구 %의 평균값은 두 질환군에서 통계학적으로 유의하게 차이가 있었다. 알레르기성 장염으로 진단 받은 환자들 중 식이 제한모유로 2명인 12%에서 증상의 호전을 보였고, Extensively hydrolyzed formula로 10명(59%)에서 증상의 호전을 보였다. Free amino acid-based formula로 5명(29%)에서 증상의 호전을 보였다. 결론: 극소 저체중 출생아에서 식이 불내성이 있는 경우 알레르기성 장염의 가능성을 고려할 수 있고 이 경우 식이 변경을 통해 적극적인 식이 진행이 가능하였다.

편측성 다낭포성 신이형성증 (Unilateral multicystic dysplastic kidney)의 임상 경과 (Analysis of Children with Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney(MCDK))

  • 유지형;육진원;김지홍;김병길;한상원;김명준
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제4권1호
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    • pp.63-68
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    • 2000
  • 목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다.

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