Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제2권1호
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pp.19-22
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2016
Purpose: Mucolipidosis type II (ML II), also known as I-cell disease is an autosomal recessive inherited disorder of lysosomal enzyme transport caused by a deficiency of the uridine diphosphate (UDP)-N-acetylglucosamine:lysosomal enzyme N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase (GlcNAc-phosphotransferase). Clinical manifestations are skeletal abnormalities, mental retardation, cardiac disease, and respiratory complications. A severely and rapidity progressive clinical course leads to death before 10 years of age. Methods/Results: In this study we diagnosed three cases of prenatal ML II in two different at-risk families. We compared two procedures -biochemical analysis and molecular analysis - for the prenatal diagnosis of ML II. Both methods require an invasive procedure to obtain specimens for the diagnosis. Biochemical analysis requires obtaining cell cultures from amniotic fluid for more than two weeks, and would result in a late diagnosis at 19 to 22 weeks of gestation. Molecular genetic testing by direct sequence analysis is usually possible when mutations are confirmed in the proband. Molecular analysis has an advantage in that it can be performed during the first-trimester. Conclusion: Molecular diagnosis is a preferable method when a prompt decision is necessary.
본 연구의 목적은 청소년이 지각한 학업스트레스가 정신건강의 관계에 있어서 부모-자녀간의 의사소통이 매개효과가 있는지에 대해 알아보았다. 이를 위해 대구광역시 소재한 고등학교에 재학 중인 청소년을 대상으로 2016년 11월17일부터 2016년 12월 2일까지 설문조사 하였으며, 최종 연구대상은 234명이었다. 청소년의 지각한 학업스트레스와 정신건강의 관계에서 부모-자녀간의 의사소통의 매개효과를 검증하기 위하여 Baron & Kenny의 매개효과 분석방법을 실시하였으며, 분석결과는 다음과 같다. 첫째, 청소년이 지각한 학업스트레스 하위요인 중 진로스트레스, 시험스트레스가 정신건강에 영향을 미치는 것으로 나타났다. 둘째, 학업스트레스가 정신건강에 미치는 영향에 대한 부모-자녀간의 의사소통이 매개역할을 하는 것으로 나타났다.
A viable spermatozoon is a prerequisite for fertilization in intracytoplasmic sperm injection (ICSI). Thus, it is crucial to select viable but immotile spermatozoa on the day of ICSI. We report conflicting results in the identification of viable but immotile spermatozoa between the eosin-nigrosin staining and the laser test, which resulted in confusion for embryologists during assisted reproductive technology (ART). Three patients' semen samples that showed no motile spermatozoa are described in this report. To identify viable spermatozoa, we used both the eosin-nigrosin test and the laser test for each sample, and repeated the semen analysis twice in each patient. Viable but immotile spermatozoa selected by the laser test were used for ICSI. Viable spermatozoa were detected by both the eosin-nigrosin and laser tests in two patients (case 1, 95.00% vs. 24.21% and 92.68% vs. 22.22%; case 2, 41.18% vs. 23.48% and 39.81% vs. 22.52%), indicating consistent results between the two methods. In the third patient, the eosin-nigrosin test yielded viability rates of 20.75% and 19.14%, while the result of the laser test was 0%. Thus, testicular aspiration was performed to collect viable sperm from this patient. Normal fertilization was achieved after the injection of viable but immotile spermatozoa selected from these patients by the laser test, resulting in the birth of two healthy babies. Our study documents a case where the eosin-nigrosin test showed a limitation in identifying viable but immotile spermatozoa for ART, while the laser test may overcome this limitation. Larger samples may be required to corroborate the clinical value of the laser test.
Purpose: Gastro esophageal reflux disease (GERD) is a burdensome disease affecting many children. A clinical examination is reported to be unreliable to diagnose GERD in children. This study aimed to investigate the relationship between the Pediatric Gastroesophageal Reflux Disease Symptom and Quality of Life Questionnaire (PGSQ) and endoscopic and histopathological findings in children with symptoms suggesting GERD. Changes in the PGSQ score in children with esophagitis as response to one month therapy were recorded as secondary outcome. Methods: This is a prospective cohort study in the pediatric outpatient clinic in an Indonesian tertiary hospital. Children aged 2-17 years old with clinical symptoms suspected of GERD are included in the study. Blinded endoscopic and histopathological examination was performed in all patients before one month proton pump inhibitors (PPI) therapy. The PGSQ information was collected at inclusion and after one month PPI treatment. Results: Fifty-eight subjects were included. Esophagitis was found in 60.9% of subjects according to endoscopy and 58.6% according to histology. There was no significant relationship between the PGSQ score and endoscopic (p=0.781) nor biopsy (p=0.740) examinations. The PGSQ showed a low diagnostic value compared to endoscopy and biopsy (area under the curve [AUC] 0.477, p=0.477, 95% confidence interval [CI] 0.326-0.629 and AUC 0.474, p=0.740 (95% CI 0.321-0.627 respectively). The PGSQ improved significantly post one month of PPI treatment. Conclusion: The PGSQ cannot be used to diagnose esophagitis in children with clinical symptoms suggesting GERD. However, the PGSQ can be used to monitor the treatment response in children with esophagitis.
Background: Breast cancer is the most prevalent malignancy in women worldwide; lack of awareness of symptoms and delay on diagnosis of breast cancer are the main causes of mortality among women. This study was conducted with the purpose of assessing the effect of educational consulting for breast self-examination (BSE) based on the health belief model (HBM) on the knowledge and performance of women over 40 years attending health care centers in Hamadan, Iran. Materials and Methods: In this quasi-experimental study, eligible women admitted to health centers in Hamadan city in 2015 were randomly assigned to intervention and control groups (n=75 in each group). The intervention group received 4 weekly sessions of breast cancer screening consulting based on the HBM. Control group received only routine care. Knowledge, HBM constructs, and BSE practice were compared between the groups before, immediately after and three months after the consultation. Results: Before the intervention, no significant differences were observed in knowledge, health belief and practice between two groups. However, after the intervention a significant difference was observed between two groups in mean scores of perceived benefits, perceived barriers, self-efficacy and the health motivations (p <0.05). Significant differences were also observed in terms of knowledge and BSE practice (p <0.01). Conclusions: The results indicate the importance of consultation on knowledge and beliefs to improve BSE performance and prevention of breast cancer in Iranian women.
본 연구는 보육교사의 건강상태, 건강행동, 보육의 질을 살펴보고 이들 변인간 관계를 알아보았다. 경기도와 서울시에 소재하는 보육시설에 근무하는 보육교사 281명을 대상으로 하였으며 자료 분석은 일원변량분석과 Pearson 적률상관계수를 사용하였다. 연구결과는 다음과 같다. 첫째, 보육교사의 건강상태는 낮은 편이었으며 경력 3-5년미만과 30-40세미만의 건강상태가 가장 높게 나타났다. 둘째, 보육교사의 건강행동도 저조한 것으로 나타났는데 5-10년미만의 경력을 지닌 보육교사와 30-40세미만의 보육교사의 정신건강행동이 가장 높게 나타났으며 3-5년미만의 경력을 지닌 보육교사의 신체건강행동이 가장 높게 나타났다. 셋째, 보육교사가 인식하는 보육의 질과 보육교사의 건강상태와 건강행동의 하위영역인 정신건강행동과 신체건강행동간 유의한 정적 상관관계가 나타났다.
Objectives: The purpose of the study was to clarify the relationship between parenting, job related stress and child care using data from working mother's in Korea and Japan. Methods: In this study, we conducted a survey of 125 Korean mothers who used childcare facilities in two cities and 170 Japan mothers who used childcare facilities in two cities. The questionnaire sought information about the mother's age, age of the youngest child, family composition, mother's occupation, parenting stress, job stress, appropriate parenting behavior and child maltreatment. Based on this survey data, it was tried to reveal the effective paths between parenting stress, job stress, appropriate parenting behavior and child maltreatment in order to provide the rationale for intervention by using SEM. Results: Child care was statistically significantly affected by parenting stress and job stress for both Korean and Japanese working mother's. Conclusions: The results of the research suggest the need to establish work-life balance policies to improve the balanced lives of working mother's.
Objectives To initiate and develop a treatment guideline in multidisciplinary approaches for related professions who are either working and/or living with children and adolescents with neurodevelopmental disorders who show behavioral problems. Methods To collect and reflect opinions from multiple professions who assumedly have different interventions or mediations on behavioral problems, a self-report survey and Focus Group Interview (FGI) were conducted for a group of child and adolescent psychiatrists, behavioral therapists, special education teachers, social welfare workers, and caregivers. Results According to a self-report survey and FGI results from multiple professional groups, aggressive behavior is the mostly common behavioral problem necessitating urgent interventions. However, both mainly used intervention strategies and effective treatment methods were different depending on professional backgrounds, such as pharmacological treatment, parent training, and behavior therapy, even though they shared an importance of improving communication skills. In addition, there was a common understanding of necessity to include parent training in a guideline. Lastly the data suggested lack of proper treatment facilities, qualified behavior therapists, and lack of standardized treatment guideline in the field needed to be improved for a quality of current therapeutic services. Conclusion It is supported that several subjects should be included in the guidelines, such as how to deal with aggressive behavior, parent training, and biological aspects of neurodevelopmental disorders. Also, it is expected that publishing the guideline would be helpful to above multiple professions as it is investigated that there are lack of treatment facility and qualified behavioral therapists compared to need at the moment.
The purpose of this study was to explore the potential development of a communal child care project that would lead towards a more family friendly community. By reviewing the case of the Daejeon Health Family Support Center, the study revealed that many child care providers showed an interest in communal child care. But the providers also had problems seeking both partners for communal child care and a communal place to gather. The Daejeon Health Family Support Center had several elements of strength in communal child care project. First, they provided educational programs for care providers to promote the professional knowledge and skills needed for child care and education. The participants' responses to the program were satisfactory, in that they showed the relative effectiveness of such programs in improving attitudes towards Pumasi, along with customized services and other programs provided by the Healthy Family Support Center. In addition, the availability of professional child care services in the attached gym, the Saturday classes for dual earner families, and the prompt response by the center to requests that more space be provided, also contributed to the success of Pumasi program.
Purpose: This study was conducted to characterize the influence of achievement motivation and the parent-child relationship on ego identity in Korean nursing students. Methods: The participants were 217 Korean nursing students in the first and fourth year of university. Data were collected through self-report questionnaires composed of items assessing ego identity, achievement motivation, the parent-child relationship, and demographic characteristics. The data were analyzed using descriptive statistics, one-way analysis of variance, the $x^2$ test, and multinomial logistic regression analysis. Results: Ego identity was related to achievement motivation; moreover, the achievement motivation of students with moratorium and achieved identity status was significantly higher than that of students with low-profile moratorium and diffused identity statuses. Ego identity was not related to the mother-child relationship, but the father-child relationship of students in foreclosure was significantly higher than that of students with diffused identity status. The factors influencing achieved identity compared to diffused identity were achievement motivation, year in school, satisfaction with school, and having religious beliefs. Conclusion: These findings indicate that nursing students' ego identity attainment was more influenced by achievement motivation than by the parent-child relationship. It emphasizes that highly motivated students can develop their own identities regardless of the parent-child relationship.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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