원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
Choi, Kuk Bin;Kim, Hwan Wook;Kim, Do Yeon;Jo, Keon Hyon;Choi, Hang Jun;Hong, Seok Beom
Journal of Chest Surgery
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제49권3호
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pp.195-198
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2016
We report a 72-year-old male with known myelodysplastic syndrome who presented to the emergency department with a 7-day history of fever and dyspnea. Echocardiography revealed a round echogenic mass $13{\times}16mm$ in size attached to the atrial side of the tricuspid valve. Considering the high risk of infective endocarditis in the patient with a low absolute neutrophil count ($130/mm^3$), emergency surgery was performed. Intraoperatively, a single gelatinous neoplasm was resected, and subsequent reconstruction of the involved leaflet was accomplished using autologous pericardium. The tumor was pathologically confirmed as papillary fibroelastoma with no evidence of infective endocarditis. Papillary fibroelastoma is a rare cardiac neoplasm that occurs in either the mitral or aortic valves. Interestingly, a few cases of tricuspid valve papillary fibroelastoma have been reported so far. Similar echocardiographic findings between vegetation and tricuspid valve neoplasm make it difficult to distinguish these two disease entities.
심낭에서 발생한 원발성 섬유육종은 매우 드문 질환으로 주로 급격한 혈성 심낭 삼출을 유발한다. 평소에 간헐적인 흉부압박감을 느껴왔던 30세 남자 환자가 내원 하루 전 갑작스런 흉통과 심한 호흡곤란으로 근처 병원에서 협심증 진단 하에 전원되어 심초음파 검사, 흉부 전산화 단층촬영 및 자기공명검사 등 정밀검사를 시행받았고, 그 결과 심낭 기형종 파열에 의한 심낭압전의 진단하에 수술을 받았다. 수술소견 상 혈성 심낭 삼출액이 다량 있었고, 심낭 종괴는 완전 절제하였으나 동결절편검사 상악성종양이 의심되었다. 수술 후 병리조직 검사상 심낭 종괴는 원발성 심낭 섬유육종으로 진단되었고 심낭 삼출액에서 암세포는 발견되지 않았다. 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원 후 전원되어 추가적인 방사선치료를 받고 있다. 임상적으로 긴급을 요하는 심낭압전을 동반한 원발성 심낭 섬유육종 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
원발성 심장 점액육종은 대단히 희귀하며 원발성 심장 종양 중에서도 드물다. 저자들은 희귀한 원발성 심장 점액육종을 보고하는 바이다. 환자는 40세 여자 환자로 운동시 호흡 곤란과 심계 항진을 주소로 내원하였다. 심초음파 검사로 좌심방내 종양이 발견되어 응급 수술을 시행하였다. 좌심방내의 고식적 종양 절제후 병리 소견상 심장 점액 육종으로 진단되었으며 수술 후 별다른 합병증 없이 퇴원하였다.
심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
평활근육종은 평활근육세포에서 기원하는 연부조직 육종이다. 평활근육종은 자궁에 흔하게 발생하지만 후복막강, 복강 그리고 혈관조직에도 발생할 수 있다. 자궁 또는 혈관에서 기원하는 평활근육종이 심장에 전이된 증례는 많이 보고되었으나, 내장 외 연부조직에서 생긴 평활근육종은 매우 드물게 발생하며 심장으로의 전이는 더욱 드문 것으로 알려져 있다. 이에 좌측 측복부에서 우심실로 전이된 평활근육종의 심초음파 소견과 조영증강 컴퓨터단층촬영소견을 경험하여 보고하고자 한다.
12년령의 중성화한 암컷 골든레트리버가 3개월간의 호흡곤란과 기력저하를 주호소로 내원하였다. 심낭삼출물과 심장부위의 종괴가 심장초음파 상에서 확인되었다. 심낭절제술과 종괴 제거가 이루어졌으며 확진을 위해 조직검사를 수행하였다. 종괴는 현미경 검사 상에서 적혈구와 피브린, 호중구로 이루어진 혈종임이 확인되었다. 염증세포와 반응성 섬유 조직에 의해 두꺼워진 중증의 화농성 심낭염 소견이 확인되었으며, 종양 소견은 관찰되지 않았다. 이 증례는 수의학에서 개의 심장혈종에 의한 심낭삼출물 발생의 최초 보고이다.
점액종은 심장 종양의 가장 흔한 형태이며 주로 좌심방에서 발견된다. Carney 등에 의하면가 족성을 가지 며 점액종(심장, 피부, 유방), 반점상의 피부 색소침착와 내분비성 질환이 동반된 증후군을 점액종 증후군 이라 명명하였다. 저자들은 얼굴과 좌완에 피부병변이 있고 좌심방과 우측 유두에서 점액종이 발견되고 가 족력이 있는 19세 여자를 Carney 증후군을 가진 가족성 심방 점액종으로 진단하여 좌심방 중격과 승모판에 부착된 점액종을 성공적으로 절제하였다. 심장 점액종의 가족성이 있는 동일 가족 구성원은 증상이 발현되 지 않더라도 심장 점액종을 발견하기 위해 선별적 심방초음파 검사가 주기적으로 실시되어야하며 재발과 다 발성병변이므로 수술시 종양의 완전 절제와 수술후 추적검사가 필요하다.
1985년 1월 부터 1994년 12월 까지 10년간 부산대학교 흉부외과에서는 18명의 심장 점액종 환자를 수 술하였다. 17례는 좌심방 점액 종이 었고 1례는 우심방 점액종이었다. 환자의 연령은 15세에서 62세 사이로 평균 42.6세 였고 여자가 13명 남자가 5명이었다. 술전 증상으로는 운동시 호흡곤란이 전례 에서 있었 고 심계항진이 9례, 흉통이 5례, 실신을 경험한 경우가 3례 있었으며 대부분이 전신적 무력감, 체중감소, 발열, 기침, 상복부 불쾌감 등의 다양한 동반증상이 있었다 진단은 1례의 우심방 점액 종을 제외한 나머지 17례의 좌심방 점액종에서는 심장초음파검사만으로 충분하였다 수술소견상 점액 종의 부착 부위는 난원공이 12례, 난원공 이외의 심발중격이 3례, 승모판막윤이 1례, 좌심방벽이 2례 였으며 점액종의 크기와 형태는 다양하였다. 점액종을 제거하기위한 접근은 8례에서는 우심방 절개를, 10례에서는 양심방 절 개를시행하였다. 수술로 인한 조기 및 만기 사망례는 없었고 외래 추적중재발례도 없었다. 심장점액 종의 외과적 치료는 거의 완치가 가능하며 예후가 좋은 것으로 여겨진다.
Adenocarcinoma involving esophago-gastric junction[EGJ is usually originated from the gastric cardia and it presents unique clinical manifestations, requires special surgical care, and bears a much poor prognosis. We analyse the clinical data of 109 adenocarcinoma involving EGJ operated between August, 1987 and March, 1994. Curative resection of primary tumor including esophagus and lymph node dissection was possible on 102 cases[93.5% . Among these cases, 89 cases were advanced state over the stage III. The operative mortality was 1.8% and postoperative morbidity was 16.5%. The overall 3 year and 5 year survival rate was 48.5%, 34.1% each, and median survival was 27.5 month in the curative resected cases. The treatment failure was mainly distant metastsis including lymph node, except one local recurrence.Among many factors influencing long term results of resected adenocarcinoma involving EGJ, the only effort a surgeon can make is to attain completeness of tumor removal by dissecting all involved lymph node and ensuring adequate tumor free margins of both esophageal and cardiac side.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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