Surgical treatment for PDA has been pivotal in historical development of surgery for congenital heart disease. A clinical study on 36 cases of operated PDA were performed during period from Aug. 1981 to Jul. 1985 at the Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery in Chonbuk University. The following results are obtained. 1. The 8 males and 28 females ranged in age from 2 yrs, to 24 yrs, [mean 11 yrs.] 2. Chief complaints of the patients were dyspnea on exertion in 61%, palpitation in 39%, frequent URI in 12%, and no subjective symptoms in 11%. 3. On auscultation, continuous machinery murmur heard in 94% and systolic in 14%. 4. Radiologic findings of chest P-A showed increased density of pulmonary vascularity in 94%, cardiomegaly in 69%, and within normal limits in 5% of the patients. 5. EKG findings of the patients revealed LVH in 69%, RVH in 6%, BVH in 6%, and within normal limits in 17%. 6. Of the 36 patients, cardiac catheterization was performed in 34 patients. The results showed mean Qp/Qs = 2.25, mean Pp/Ps=0.42, and mean systolic pulmonary arterial pressure=53mmHg. 7. Surgical methods were as followed: The 32 case of ductal ligation and one case of division & suture technique for PDA through the left posterolateral thoracotomy were done. And 2 cases of ductal ligation one suture closure through the pulmonary artery were performed under the cardiopulmonary bypass. 8. Intraoperative complication was ductal rupture with division 8< suture for PDA and transient hoarseness in 1, recanalization in 1, and urethral stricture in 1 case postoperatively. 9. One patient died due to ductal rupture intraoperatively and operative mortality was 2.8%.
10 개월령 수컷 래브라도 리트리버종 개가 특히 과도한 운동 이후에 나타나는 운동 불내성으로 내원하였다. 신체검사에서 좌측 심첨부와 심저부에서 제1심음의 분열음과 grade III/IV의 이완기 역류성 잡음이 청진되었다. 심전도 검사에서 휴식기에는 정상 동박동을 나타낸 반면, 운동 후에는 각 차단과 함께 심실상성 빈맥이 나타났다. 흉부 방사선에서는 정상 심장크기(VHS 10.2)이나, 확장된 상행 대동맥이 관찰되었다. 심장초음파에서는 대동맥 판막상단부위에서 기시된 비정상적인 판막성 구조물에 의해 대동맥 역류증이 관찰되었고 그 결과 좌심실 박출율(LVEF)이 감소되는 소견을 보였다. 상기의 결과를 토대로 본 증례를 비정상의 판막 구조물에 의한 선천성 대동맥 역류증으로 진단하였다. 환자에게 diltiazem을 처방하였으며, 운동제한을 시켰다. 본 증례는 매우 드물게 보고되는 대동맥 판막 기형이다.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
For years, physicians and anatomists have been interested in the heart that has one functioning ventricle. Various terms have been suggested for this entity including single ventricle, common ventricle, double-inlet left ventricle, cor biatriatum triloculare, and primitive ventricle. In this report, the term "single ventricle" is utilized as suggested by Van Praagh, and is defined as that congenital cardiac anomaly in which a common or separate atrioventricular valves open into a ventricular chamber from which both great arterial trunks emerge. An outlet chamber, or infundibulum, may or may not be present and give rise to the origin of either of the great arteries. This definition excludes the entity of mitral and tricuspid atresia. An 11 year old cyanotic boy was admitted chief complaints of exertional dyspnea and frequent upper respiratory infection since 2 weeks after birth. He was diagnosed as inoperable cyanotic congenital heart disease, and remained without any corrective treatment up to his age of 11 year when he suffered from aggravation of symptoms and signs of congestive heart failure for 2 months before this admission. On 22nd of May 1979, he was admitted for total corrective operation under the impression of tricuspid atresia suggested by a pediatrician. Physical check revealed deep cyanosis with finger and toe clubbing, and grade V systolic ejection murmur with single second heart sound was audible at the left 3rd intercostal space. Development was moderate in height [135 cm] and weight[28Kg]. Routine lab findings were normal except increased hemoglobin [21.1gm%], hematocrit [64 %], and left axis deviation with left ventricular hypertrophy on EKG. Cardiac catheterization and angiography revealed 1-transposition of aorta, pulmonic valvular stenosis, double inlet of a single ventricle with d-loop, and normal atriovisceral relationship [Type III C solitus according to the classification of Van Praagh]. At operation, longitudinal incision at the outflow tract of right ventricle in between the right coronary artery and its branch [LAD from RCA] revealed high far anterior aortic valve which had fibrous continuity with mitral annulus, and pulmonic valve was stenotic up to 4 mm in diameter positioned posterolaterally to the aorta. Ventricular septum was totally defective, and one markedly hypertrophied moderator band originated from crista supraventricularis was connected down to the imaginary septum of the ventricular cavity as a pseudoseptum of the ventricle. Size of the defect was 3X3 cm2 in total. Patch closure of the defect with a Teflon felt of 3.5 x 4 cm2 was done with interrupted multiple sutures after cut off of the moderator band, which was resutured to the artificial septum after reconstruction of the ventricular septum. Pulmonic valvotomy was done from 4 mm to 11 mm in diameter thru another pulmonary arteriotomy incision, and right ventriculotomy wound was closed reconstructing the right ventricular outflow tract with pericardial autograft of 3 x 4 cm2. Atrial septal defect of 2 cm in diameter was closed with 3-0 Erdeck suture, and atrial wall was sutured also when rectal temperature reached from 24`C to 35.5`C. Complete A-V block was managed with temporary external pacemaker with a pacing rate of 110/min. thru myocardial wire, and arterial blood pressure of 80/50 mmHg was maintained with Isuprel or Dopamine dripping under the CVP of 25-cm saline. Consciousness was recovered one hour after the operation when his blood pressure reached 100 /70 mmHg, but vital signs were not stable, and bleeding from the pericardial drainage and complete anuria were persisted until his heart could not capture the pacemaker impulse, and patient died of low output syndrome 320 min after the operation.
A 12-year-old Standard Poodle presented with intermittent weakness and occasional dyspnea at the Veterinary Medicine Teaching Hospital of Kangwon National University. A grade of 4 out of 6 systolic murmur with an irregular tachycardic rhythm was auscultated on both sides of the chest. Systolic blood pressure was 140 mmHg. Panting was noticed in the hospital, but there was no crackle sound. Blood analysis revealed mild increases in liver panel levels (alanine aminotransferase 149 [reference interval, 19-70] U/L; and alkaline phosphatase, 185 [reference interval, 15-127] U/L) and severe increases in cardiac biomarker levels (n-terminal pro-brain natriuretic peptide, 4169 [reference interval, 50-900] pmol/L; and cardiac troponin I, 0.22 [reference interval, 0.03-0.12] ng/mL). On electrocardiography, irregularly irregular supraventricular tachycardic rhythm with an f-wave and no distinct p-wave was observed. Generalized cardiomegaly with an enlarged right atrium and left ventricle was confirmed on thoracic radiography. Moreover, hepatomegaly and an enlarged caudal vena cava were observed. Echocardiographic evaluation revealed a fibromuscular diaphragm in the right ventricle. Because of the obstructive lesion in the right ventricle, the right atrium and ventricle were enlarged (right atrial area index, 38.82 cm2/m2 [reference interval, 4.2-10.2 cm2/m2]; right ventricle end-diastolic area index, 14.152 cm2/m2 [reference interval, 4.9-10.92 cm2/m2]). Accordingly, the patient was diagnosed with double-chambered right ventricle (DCRV). Pimobendan, furosemide, enalapril, diltiazem, and S-adenosylmethionine (SAMe) were prescribed, and all symptoms were relieved. DCRV is a right-sided congenital heart defect resembling pulmonic valve stenosis. If symptoms are not severe, medical therapy can be facilitated without surgery or the balloon dilation.
47세 남자 환자가 교통사고로 인한 감속 손상후 흉부 통증 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 청진시 우 흉골연에서 수축기 심잡음이 들렸고 심전도에서는 분당 120∼130회의 동빈맥을 보였다. 경흉부 심장 초음파에서 삼첨판막의 전엽이 동요하는 형태를 보였고 유두근의 파열과 함께 심한 판막 폐쇄 부전이 관찰되었다. 수술은 통상적인 심폐기하에서 우심방절개를 통해 접근하여, 전엽의 유두근과 후엽의 건삭이 파열되어 있는 것을 확인하였다. 전엽과 후엽에 각각 우심실내의 유두근으로 새로운 인공 건삭을 조성하였다. 또한 De-Vega 판륜 성형술을 병행하여 시행하였다. 저자들은 매우 드물게 발생한다고 알려져 있는 외상후 유두근 파열로 인한 삼첨판막의 기능부전의 수술을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : 저자들은 RDS 환아의 임상 경과 중에서 PDA가 동반되는 군과 동반되지 않은 군을 비교하여, 이들의 주산기 병력의 특성, 임상 양상과 경과를 비교 관찰하여 두 군 사이에 차이점이 있는지를 검토함으로서, 향후 RDS 환아의 관리에서 PDA 동반에 따른 효율적인 관리의 정보를 얻기 위하여 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 12월까지 경희대학교병원 신생아 집중치료실에서 신생아 RDS로 진단되어 치료한 총 83례를 대상으로 하였다. 총 83례 중에서 PDA를 동반한 군(A군)은 17례, PDA를 동반하지 않은 군(B군)은 66례였다. PDA는 울혈성 심부전의 임상증상을 보이거나, 청진상 심잡음이 들리며, 방사선 소견상에서 폐부종이 심해지거나 CT ratio가 증가되는 경우에 심초음파를 하여 진단하였다. 후향적 방법으로 증례들의 임상 기록지를 검토하여, 두 군 사이의 임상적 양상과 경과의 차이점을 분석하였다. 결 과: A군에서 B군에 비해 재태기간이 짧고 출생 체중이 낮아 미숙의 정도가 심할수록 PDA의 발생 빈도가 높았다. 주산기 가사의 빈도는 A군에서 의미있게 높았다. 만성 폐질환, 뇌실 내출혈, 괴사성 장염, 미숙아 망막증, 구루병, 패혈증, 담즙성 황달의 빈도가 B군에 비하여 A군에서 높았다. 결 론 : 두 군의 주산기 병력의 특성은 유의한 차이를 보임을 알 수 있었고 만성 폐질환 등의 합병증의 발생이 유의한 차이를 보였으나 후자의 경우 재태기간을 포함한 여러 인자를 고려하여야 하므로 앞으로 더 많은 연구가 이루어져야 한다고 사료된다.
관상동맥류는 매우 드문 질환으로, 통상적으로 주위 정상 분절보다 내경이 1.5배 이상 초과하여 비정상적으로 확장되어 있는 경우로 정의된다. 유병률은 백인종에서는 2.6%, 동양인에서는 0.25%로, 전자는 약 반수이상이 죽상경화성 관상동맥질환과 관련되어 있으나, 후자는 70% 정도가 비폐쇄성 동맥류와 관련되어 있는 것으로 보고 된 바 있다. 관상동맥루 또한 매우 드문 질환으로, 10년간 실시한 심혈관조영촬영술에서 단지 0.2% 만이 발견되었다고 보고된 바 있다. 증상은 없을 수도 있고, 무증상적 심잡음, 운동시 호흡 곤란, 피로감, 울혈성 심부전 등으로 나타날 수 있다. 주침범 관상동맥은 우관상동맥(56%), 좌관상동맥(36%) 순이고, 원위부 연결 부위는 우심실(39%), 우심방(33%), 폐동맥(20%)으로 보고된 바 있다. 저자들의 경우 단순흉부사진과 흉부전산화단층촬영상 종격동 종양이 의심되어 좌측전측방 개흉술로 종양제거를 시도했다. 그러나 종양은 좌실실에서 기원하고, 수술 중 실시한 거대종괴(6$\times$6$\times$6cm)내 바늘흡입검사 상 박동성의 동맥혈이 분출하여서, 심장 박동 중에 제거하는 것이 매우 위험하다고 판단되어 수술을 계속 진행하지 않았다. 개흉술 4일 후 실시한 심혈관조영술 상 첫사선관상동맥(1st diagonal artery)에서 혈류를 받는 심장종양이 의심되었고, 상행대동맥에서 총폐동맥간으로 연결되는 관상동맥루가 우연히 발견되었다. 정중흉골절개술 후, 체외순환 하에서 종양 제거술과 관상동맥루 결찰술을 성공적으로 실시하였다. 수술후 병리 조직소견상 심장종양이 아닌 관상 동맥류로 판명되었으며 수술 후 합병증 없이 경쾌 퇴원하였다.
소아의 심장질환을 진단하는데 필수적인 진단도구로 자리를 잡아가고 있는 심초유파 검사는 신속한 확진과 그 방법의 비침습성으로 인하여, 소아 심장 클리닉에 심장질환 검사에 대한 의뢰가 증가되고 있는 실정이다. 그러나 심장질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 진단을 위하여 의뢰된 환아들에 대한 자료의 분석이 거의 없는 상태이므로, 심장질환의 진단을 위해 의뢰된 환아들의 특생에 대한 기초자료로 활용하고자 이들에 대한 자료를 비교 분석하였다. 대상 및 방법으로는 1998년 10월 1일부터 1999년 7월 10일까지 심장 질환이 의심되어 소아 심장 클리닉에 심장 검사를 위하여 의뢰되어 심초음파 검사를 시행한 428명을 대상으로 하였다. 이들 환아들의 자세한 병력, 흉부 방사선 검사, 심전도 검사의 결과와 필요한 경우에 추가 시행한 운동 부하 심전도, 24시간 심전도 및 심혈관조영술의 결과를 병력지를 이용한 후향적 조사룰 하였다. 의뢰 당시 환아의 성별 및 연령별 분포는 남아가 261례(61.0%), 여아가 167례(39.0%)로 남녀 비는 1.6:1이였으며, 1세 미만이 268례로 의뢰된 전체 환아 중 62.6%를 차지하였다. 의뢰된 이유로는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며 그 다음이 발열이 52례(12.1%), 심전도 이상이 43례(10.0%), 청색층이 33례(7.7%) 등의 순이었다. 의뢰 당시 의심된 심장질환 중 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우는 302례(70.6%)였으며, 후천성 심장질환이 의심된 경우는 76례(17.8%), 부정맥이 의심되어 의뢰된 경우는 50례(11.6%) 로 나타나, 선천성 심장질환이 의심되어 의뢰된 경우가 가장 많았다. 의뢰 당시 의심되는 심장 질환별 임상적 양상 비교에서 선천성 심장질환이 의심된 경우는 심잡음이 248례(57.9%)로 가장 많았으며, 후천성 심장 질환이 의심된 경우는 발열이 52례(12.1%), 부정맥으로 의뢰된 경우는 심전도 검사의 이상 소견이 43례(10.0%)로 가장 많았다. 최종 진단 결과 선천성 심장병이 212례로 49,5%이었으며, 후천성 심장병이 59례로 13.9% 이었고, 부정맥이 13례로 3.0%를 차지하였고, 정상인 경우도 144례로 33.6%나 되었다. 결론적으로 신생아기에는 선천성 심장질환이 많았고, 유아기 이후에는 후천성 심장질환과 부정맥이 증가하는 추세를 보였다. 그러나 심초음파검사를 위해 의뢰된 환아 중 144례 (33.6%)가 심초음파검사에서 정상 소견을 나타내었으므로, 심음 청진에 대한 확신보다는 심초음파검사에 대한 의존도가 지나치게 높은 것으로 나타났다. 따라서, 선천성 심장질환의 감별을 위한 올바른 심음 청진에 대한 훈련이 다시 한번 강조되어야 할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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