• 제목/요약/키워드: bone marrow infiltration

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급성 폐부종으로 발현된 특발성 과호산구성 증후군 1예 (A Case of Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome Presenting Acute Pulmonary Edema)

  • 유경술;김연재;서향은;윤혜진;도윤경;이병기;김원호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제52권2호
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    • pp.166-173
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    • 2002
  • 저자들은 급성 호흡부전으로 발현되어 특별한 원인 없이 말초혈액의 호산구 증가와 골수의 호산구 증식, 그리고 심장 및 폐장의 침범 소견이 있는 환자에서 부신 피질호르몬 치료로 호전을 보였던 특발성 과호산구성 증후군 환자를 경험하였기에 보고하는 바이다.

성인에서 발견된 중추성 요붕증이 합병된 폐 랑게르한스 세포 조직구증 -1예 보고- (A Case of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis associated with Central Diabetes Insipidus in Adult -A case report -)

  • 유병수;이재웅;조태준;홍기우;김건일;이원용;김동규;전선영
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제38권12호
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    • pp.866-869
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    • 2005
  • 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3$\∼$4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

특발성 과호산구 증후군에서 스테로이드 투약 중 진행한 폐침윤 1례 (Progressive Lung Involvement during Steroid Therapy in Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome)

  • 박지영;최주영;정지민;심윤수;변건우;나윤주;강민정;강인숙;이시내;김유경;정지향;이진화;천은미;장중현
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제59권1호
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    • pp.97-103
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    • 2005
  • 저자들은 골수와 간을 침범하여 스테로이드 치료 후 말초 호산구수가 감소하고 증상이 호전되었으나, 뇌경색이 발생하고 폐침윤이 진행하고 있는 특발성과 호산구증후군 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

헤르페스 바이러스 감염으로 발생한 대식 세포 활성 증후군을 첫 증상으로 한 소아 전신 홍반 루푸스 (Macrophage Activation Syndrome Triggered by Herpes Viral Infection as the Presenting Manifestation of Juvenile Systemic Lupus Erythematosus)

  • 노지혜;정도영;전인수;김황민
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제22권3호
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    • pp.210-215
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    • 2015
  • 대식세포 활성 증후군(MAS, Macrophage activation syndrome)은 전신 홍반성 루푸스(SLE, systemic lupus erythematous) 환자에서 감염에 의해 나타날 수 있는 드문 합병증이다. MAS는 기저의 자가면역질환의 임상양상과 유사하게 나타나거나 혹은 감염성 합병증과 혼돈될 수 있어 감별에 주의 하여야 한다. 14세 여환이 2주간 지속되는 발열과 통증을 동반하는 얼굴의 피부 발진을 주소로 내원하였다. 피부 발진과 간비대, 범혈구 감소증, aspartate aminotransferase, lactate dehydrogenase, 혈청 ferritin이 상승하여, MAS를 의심하였다. 피부 병변과 항핵체 양성, C3와 C4의 감소, 간접 쿰스검사 양성으로 SLE를 진단하였다. 따라서 본 증례는 MAS가 HSV에 의하여 촉발된 것을, SLE의 첫 증상으로서 나타낸 증례로서, 촉발 요인 및 기저질환을 치료함으로써 중증의 합병증 없이 호전되었다.

기무라씨 질환, 5 예 보고 (REPORT OF EXPERIENCE WITH KIMURA'S DISEASE)

  • 설대위;박윤규;이광민
    • 대한두경부종양학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.39-46
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    • 1989
  • 기무라씨 질환은 특히 두경부 부위에 피하 종괴를 일으키는 만성염증성, 증식성 질환이다. 저자들은 최근 치험하였던 본 질환 5 예를 한국외과 문헌에 처음으로 보고하는 바이다. 기무라씨 질환은 크게는 ALHE(Angiolymphoide Hyperplasia with Eosinophilia) 의 범주에 속한다. 본 질환의 병리학적 특징은 증식된 lymphoid follicles, eosinophilic infiltration 과 혈관의 증식성이다. 이 질환은 이하선, 악하선 및 상부 경부 부위등에 흔히 종괴를 일으키며 이들 종괴들은 피하조직 뿐만 아니라 타액선과 상부 경부 임파선에까지도 파고 든다. 저자들의 증례 중 한명에서는 서혜부에 종괴가 있었으며 새로이 증식된 혈관과 동상들 (Sinusoids) 로 인하여 혈관 분포가 매우 풍부하였다. 저자들 증례 5 명의 평균 연령은 35세이었지만 한명을 제외한 나머지 모두는 38세 이하이었다. 남녀비는 3:2 이었으며 증상의 평균 기간은 5.2 년이었다. 전례에 있어서 말초 혈액 소견상 Eosinophilia 가 있었다. 전례에서 다발성 종괴들을 보였으며 가끔은 대칭적이기도 하였다. 저자들이 시행한 치료 양상은 수술만 시행한 경우와 수술 및 스테로이드 홀몬요법 시행 경우가 각각 1례씩이었고 수술과 방사선조사 경우가 2례이었으며 나머지 1례에서는 수술, 스테로이드 홀몬요법 및 방사선조사의 복합치료를 실시하였다. 저자들은 기무라씨 질환과 ALHE 질환과의 관계를 고찰해 보았으며 기무라씨 질환의 치료 경험을 보고하는 바이다.

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