해면 혈관종은 비교적 양성의 병변이며 다량의 뇌출혈을 일으키는 것은 드물어서 수술의 적응증에 대해 논란의 여지가 있다. 그러나 특히 소뇌 같은 후두와나 뇌간에서 발생한 해면 혈관종에서의 출혈은 제한된 공간으로 인해 비가역적인 뇌손상을 일으킬 수 있으며 이로 인해 사망한 경우도 보고되고 있어서 소뇌의 압박증상이 있으면 응급수술을 해야 한다. 병변으로부터 반복되는 출혈로 인해 뒷목 근육통으로 오인되었던, 소아에서는 드물게 소뇌에 생긴 해면 혈관종 1예를 보고하는 바이다.
Purpose: Leiomyoma is a rare benign tumor of nonstriated muscles. Leiomyoma is most commonly found in the uterus and rarely occur in the hand. 150 cases of leiomyoma of the hand have been reported in the English literature; however, to the best of our knowledge only four of these have been in children and none were reported in Korean literature. We present a case of leiomyoma in the hand of a 8 - year - old boy, which is a rare site for localization and unusual for age. Methods: A 8 - year - old boy presented with a painless mass on the ulnar side of his thumb. Physical examination revealed a $1.2{\times}1.2cm$ round, rubbery mass that was nontender to palpation. The vascular, sensory, and motor exams were otherwise unremarkable. Further evaluation with CT demonstrated an enhancing mass at dorsoulnar aspect of 1st proximal phalangeal region suggestive of a hemangioma versus other enhancing solid mass. The diagnosis of a leiomyoma was confirmed following surgical excision with histologic evaluation. Results: At 3 months follow - up, the incision was healed, motor and sensory function were intact, and there were full range of motion. Neither recurrence nor postoperative complication were observed. Conclusion: Leiomyoma is a rare tumor of the hand, especially in children. Diagnosing hand tumors in children is more difficult than in adults, hand surgeons should be aware of the diagnostic possibilities based on examination and imaging of a hand tumor ; however, surgical excision with histologic examination is required for definitive diagnosis.
건강에 대한 관심의 증대로 의료영상이 빠르게 증가하고 있으며, 컴퓨터 기술의 발전으로 의료영상의 디지털화가 빠르게 진전되어 PACS가 의료현장에 도입되었다. 이러한 현상에 의한 의료영상 생산의 증가는 의료영상을 판독하여야 하는 영상의학과 전문의의 업무량을 증가하게 하였다. 이러한 추세에 따라 컴퓨터를 이용한 보조 진단의 필요성이 대두되어 의료영상 판독 분야에 CAD라는 용어가 생겨나게 되었다. 본 연구에서는 디지털 X-선 유방촬영장치에 의하여 획득된 영상의 판독을 위한 CAD 알고리즘을 제안하였다. 제안된 알고리즘을 Visual C++로 프로그램하여 실험하였다. 본 연구에 사용한 일곱 샘플영상을 CAD 알고리즘으로 실행한 결과 다섯 샘플의 결과는 양성종양 및 유방암으로 확인되었고 두 샘플 영상은 error처리 되었다. 본 연구에서 제시한 알고리즘과 이를 구현한 프로그램을 이용한다면 판독업무에 많은 도움이 될 것이며, 유방암의 조기발견에 크게 기여할 것으로 사료된다.
기관지내 지방종은 주로 기관지 근위부에서 발병하면서, 그 원위부의 폐실질에 비가역적 손상을 입히는 아주 드문 질환이다. 이는 조직학적으로는 양성종양이다. 그러나 진단 및 치료가 늦을 경우에는 비가역적 폐실질 손상 및 기관지확장증 등을 유발시킬 수 있다. 가능하다면 가장 좋은 치료방법은 기관지 내시경을 이용한 종양 제거술이다. 그러나 내시 경을 이용하여 종양 제거가 불가능하거나, 진단이 불명확한 경우에는 폐엽절제술 또는 전폐적출술 등을 포함한 개흉술이 필요한 경우가 많은데, 이는 이들 대부분이 폭넓은 폐실질 손상을 동반하고 있기 때문이다. 우리는 기관지 내경을 완전히 막으면서. 그 원위부에 비가역적 손상을 일으킨 기관지내 지방종 1례를 경험하였기에 이를 일반적인 기관지내 지방종의 임상증상, 진단 방법, 그리고 치료방법 등과 함께 보고하는 바이다.
염증성 근섬유 아세포종은 주로 어린이와 젊은 성인에서 발생하는 고형 종양으로, 고립성 폐 결절의 약 0.7%를 차지한다. 1937년 처음으로 폐에서 발생한 예가 보고된 이후 장간막(mesentery)이나 심장 식도 부위(cardioesophageal region)에 발생한 것들이 보고되고 있다. 이것은 조직학적으로는 양성이지만 국소 침습성과 재발성 때문에 악성을 완전히 배제하기 어렵다. 최근 본 병원에서 좌측 폐에 발생한 염증성 근섬유 아세포종을 수술적 절제후 재발 소견 없이 추적 관찰 중이다.
A large superior mediastinal mass was found incidentally by ultrasonography in a 60-year-old man. There was an abnormal accumulation of Tl-201 in the lower pole of left thyroid gland, extending into left superior mediastinum on Tc-99m pertechnetate/Tl-201 subtraction scan. Laboratory findings relating thyroid and parathyroid were all within normal range. We considered the mass as a non-functioning parathyroid adenoma tentatively. However, subsequent surgery and pathologic examination revealed the mass to be a benign mixed thymoma. We report a case of patient with thymoma showing unusual Tc-99m pertechnetate/Tl-201 subtraction imaging and laboratory findings, and suggest to consider the possibility of other mediastinal tumors rather than parathyroid adenoma.
Tazarotene-induced gene 1 (TIG1) is a retinoic acid-inducible protein that is considered a putative tumor suppressor. The expression of TIG1 is decreased in malignant prostate carcinoma or poorly differentiated colorectal adenocarcinoma, but TIG1 is present in benign or well-differentiated tumors. Ectopic TIG1 expression led to suppression of growth in cancer cells. However, the function of TIG1 in cell differentiation is still unknown. Using a yeast two-hybrid system, we found that transmembrane protein 192 (TMEM192) interacted with TIG1. We also found that both TIG1A and TIG1B isoforms interacted and co-localized with TMEM192 in HtTA cervical cancer cells. The expression of TIG1 induced the expression of autophagy-related proteins, including Beclin-1 and LC-3B. The silencing of TMEM192 reduced the TIG1-mediated upregulation of autophagic activity. Furthermore, silencing of either TIG1 or TMEM192 led to alleviation of the upregulation of autophagy induced by all-trans retinoic acid. Our results demonstrate that the expression of TIG1 leads to cell autophagy through TMEM192. Our study also suggests that TIG1 and TMEM192 play an important role in the all-trans retinoic acid-mediated upregulation of autophagic activity.
Tuberous sclerosis complex (TSC, MIM#191100) is an autosomal dominant neurocutaneous syndrome caused by mutation or deletion of TSC1 encoding hamartin or TSC2 encoding tuberin and characterized by seizure, mental retardation, and multiple hamartomas or benign tumors in the skin, brain, retina, heart, kidney, and lungs. The TSC2 gene on chromosome 16p13.3 lies adjacent to the PKD1 gene which is responsible for autosomal dominant polycystic kidney disease (MIM#173900). The TSC2/PKD1 contiguous gene syndrome (TSC2/PKD1 CGDS, MIM#600273) is caused by deletion of both TSC2 and PKD1 gene. We recently experienced a 15 month-old boy and a 26 month-old girl with TSC2/PKD1 CGDS confirmed by multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) analysis. They showed not only typical neurologic manifestations of TSC such as epilepsy, subependymal nodules, and subcortical tubers, but also polycystic kidney disease. The contiguous gene syndrome involving PKD1 and TSC2 should be suspected in children with enlarged polycystic kidneys and TSC. MLPA analysis is a useful method for the genetic confirmation of TSC2/PKD1 CGDS.
Lymphangioma는 림프관에 나타나는 양성종양으로 림프관의 증식을 특징으로 한다. 이 종양의 대부분은 출생 시에 나타나며 종양의 95%정도가 10세 이전에 나타난다. 구강내에 발생하는 경우에는 혀에서 가장 호발하며 거설증을 야기한다. 대개 양측성으로 혀의 전방 2/3부위에 나타나며 불규칙한 회색과 핑크빛을 띤 소절형태를 보인다. 본 증례 모두에서 환아들은 출생당시 혀에 lymphangioma를 지니고 태어나 거설증을 보였으며 이로 인해 개교합과 하악과 성장 양상을 나타내었다. Lymphangioma에 의한 비정상적인 혀의 비대에 의해 환아의 구강과 두개안면부의 주위조직에 대한 적응 결과로 나타난 소견을 관찰하고 관련문헌을 고찰하여 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.
Infantile hepatic hemangioendothelioma (IHHE) is the most common benign vascular hepatic tumor in children. We analyzed the 17-year experience of IHHE. The medical records of 16 patients (M:F=8:8) treated at the Department of Pediatric Surgery and the Department of Pediatrics Seoul National University Children's Hospital between January 1991 and January 2008 were reviewed retrospectively. Mean age at presentation was 87 days (1 day - 551 days). Seventy five percent of patients were diagnosed with imaging study and 25 % with biopsy. Major symptoms were hepatomegaly (N=5), palpable abdominal mass (N=4) and congestive heart failure (N=3). Six patients had no symptoms. Kasabach-Merritt syndrome was combined in one patient. Nine patients (56.3 %) underwent operation and 2 patients (12.5 %) underwent only medical treatment. Clinical observation was tried on 5 patients (31.3 %) without any treatment. Operation was performed on the patient with clinical symptoms or on patients where the differentiation between begin and malignant could not be determined. Patients who had clinical symptoms but tumor was unreresectabile were treated medically. Among the 5 patients who had been observed for their clinical course, 2 patients showed complete regression and the tumors of the remaining 3 patients were regressing. Clinical symptoms, the age at presentation, the size of tumor and ${\alpha}$-FP, all had no significant statistical relationship with the time required for complete tumor regression. There was no relationship between the size change of the tumor and the change of ${\alpha}$-FP level. Only the size of tumor was related with clinical symptoms. One patient died of post-operatvie bleeding. Treatment plan was determined by the extent of the tumor and the presence of clinical symptoms. Observation was enough for the patients without clinical symptoms and complete resection was curative for patients with clinical symptoms. Medical treatment is an alternative for the patient whose tumor is unresectable.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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