Forty three patients with disease of the aorta were admitted in this department during the period from beginning of 1956 to the end of 1976. They consisted of eighteen cases of aortic aneurysms, eight cases of Takayasu's arteritis, eight Leriche syndromes, six dissecting aneurysms, two aortic coarctations and one case of vascular ring. Of eighteen aortic aneurysms, twelve were operated resulting in eight survivors. Three of four mortalities were in shock preoperatively because of aneurysmal rupture. Among six dissecting aortic aneurysms, four were type III and two were type I according to DeBakey's classification. For the purpose of relief of acute arterial insufficiency in the lower extremities, a re-entry operation grafting a Y-shaped dacron vessel between abdominal aorta and common iliac arteries was performed. The patient regained consciousness soon after the operation and was well until postoperative second day, when severe convulsion developed abruptly and died. And in a chronic case of type III dissecting aneurysm, a dacron graft bypass shunt between ascending aorta and lower descending thoracic aorta with resection of the aneurysm was performed, but acute severe aortic insufficiency developed soon after the operation and fell into intractable heart failure resulting in death. The cause of the aortic insufficiency seems to be retrograde dissection from the proximal anastomosis site in the ascending aorta. Three cases were treated medically with Wheat's regimen. Two of them survived with relief of symptoms. Eight patients of Takayasu's arteritis were all females and aged between twenty and forty-four averaging twenty nine. Bypass graft operation between aortic arch and carotid arteries using Y-shaped nylon prostheses were performed in three patients resulting in death in two cases postoperatively due to severe cerebral arterial insufficiency during the procedure. All the patients with Leriche syndrome were males and over forty. In two cases, bypass graft with Y-shaped dacron vessel between terminal aorta and common iliac or femoral arteries were performed with good result. Thromboembolectomy or thromboendarterectomy was employed in three patients, of whom one was aggravated in sexual problem postoperatively. One out of two aortic coarctations and a vascular ring were treated surgically with excellent results.
Patients with aortic root disease, frequently seen in Marfan syndrome have progressive dilatation of the aortic sinuses and dilatation and distortion of the aortic annulus, leading to aortic incompetence. They are currently treated with composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve and reimplantation of the coronary arteries. Recently, we experienced an aortic root replacement with aortic valve preservation in a patient with annuloaortic ectasia. The ascending aorta and sinus was excised except the aortic annulus and aortic valve. The aortic valve was reimplanted inside of a collagen-impregnated tubular Dacron graft. The coronary arteries were also reimplanted. The patient was followed up for six months and reevaluated with the echocardiography. Postoperative Doppler echocardiography revealed normal aortic valve function. With this technique, it is possible to preserve the native aortic valve if the aortic leaflets are anatomically normal.
Hoon Kwon;Yeon Joo Jeong;Geewon Lee;Minhee Hwang;Jin You Kim;Nam Kyung Lee;Ji Won Lee
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.85
no.3
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pp.649-653
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2024
A pulmonary artery periadventitial hematoma is a rare complication of a Stanford type A intramural hematoma. As the proximal ascending aorta and pulmonary artery share a common adventitial layer, extravasated blood from the intramural hematoma in the ascending thoracic aorta may extend to beneath the adventitia of the pulmonary artery. The authors describe a case involving a 66-year-old male with acute chest pain who presented with a pulmonary artery periadventitial hematoma associated with a Stanford type A intramural hematoma.
Lee Young Su;Kwack Jeong Jin;Lee Gang Nyoung;Choi Chang Won;Kim Hee Chul
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.16
no.4
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pp.630-636
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2002
After The Yellow Emperor's Canon of Internal Medicine, The text researches of pathologic change to the liver disease concluded the next, 1, The category of liver-disease(肝病) include the Symptoms of abnormality due to vital energy and blood motion, emotion and intention, muscular and reproductive function, and legions around descending liver channel. 2. In the theory that Liver-Yang energy(肝陽氣) is always overproducing, Liver-Yin blood(肝陰血) is always lacking, pathologic characteristics for liver disease is functional change of malfunction of the use of body(體用失調), So nourishing the liver and kidney is used for the principal aspects of a disease. regulating and calm the liver is used for the secondary aspects of a disease as the treatment plan, 3. If malfunctioning of the functions of dispersion and discharge(疏泄), Iiver-energy(肝氣) is becoming degected, So overproduct and overflow of ascent and exhalation of liver-yang(肝陽) is becoming blood are ascending following energy. complete usage of Yin-blood(陰血) is responsible for some kinds of mass formed by blood stasis in the early stage of pathogenesis of liver disease syndrome of the energy system as the progession of disease extravasated blood is forming. the pathologic characteristics is appeared loss of control of the vital energy and blood(體用失調) at the liver disease. 4. Sthenia-syndrome of liver(肝實證) and liver-heat syndrome(肝熱證) is appered that overproducing and overflow of dispersion(疏泄太過) and discharge is responsible for overfunctioning of liver disease or some kinds of heat syndrome such as liver fire(肝火), Sthenia of liver-yang(肝陽上亢), the syndromes of sthenic liver heat(肝實熱) are appered. deficiency of the liver(肝虛證) and cold syndrome of liver(肝寒證) is classified pathologic characteristics of cold and heat, deficiency and excess that regression of sensory, motor, mental due to lack of dispersion and discharge(疏泄不及), or intruding of the cold miasma, are degected. 5. The liver is close relation of physiologic function and internal organ such as spleen, stomach, lung, heart, kidney, gall bladder by the meridian channels, because of property of wind Zang, rapid progession is classified by phthologic charateristics.
Park, Jeong-Ho;Kim, Min-Seob;Ham, Seokran;Park, Eon Sub;Kim, Koung Li;Suh, Wonhee
Biomolecules & Therapeutics
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v.28
no.1
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pp.98-103
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2020
Marfan syndrome (MFS), a connective tissue disorder caused by mutations in the fibrillin-1 (Fbn1) gene, has vascular manifestations including aortic aneurysm, dissection, and rupture. Its vascular pathogenesis is assumed to be attributed to increased transforming growth factor β (TGFβ) signaling and blockade of excessive TGFβ signaling has been thought to prevent dissection and aneurysm formation. Here, we investigated whether galunisertib, a potent small-molecule inhibitor of TGFβ receptor I (TβRI), attenuates aneurysmal disease in a murine model of MFS (Fbn1C1039G/+) and compared the impact of galuninsertib on the MFS-related vascular pathogenesis with that of losartan, a prophylactic agent routinely used for patients with MFS. Fbn1C1039G/+ mice were administered galunisertib or losartan for 8 weeks, and their ascending aortas were assessed for histopathological changes and phosphorylation of Smad2 and extracellular signal-regulated kinase 1/2 (Erk1/2). Mice treated with galunisertib or losartan barely exhibited phosphorylated Smad2, suggesting that both drugs effectively blocked overactivated canonical TGFβ signaling in Fbn1C1039G/+ mice. However, galunisertib treatment did not attenuate disrupted medial wall architecture and only partially decreased Erk1/2 phosphorylation, whereas losartan significantly inhibited MFS-associated aortopathy and markedly decreased Erk1/2 phosphorylation in Fbn1C1039G/+ mice. These data unexpectedly revealed that galunisertib, a TβRI inhibitor, showed no benefits in aneurysmal disease in MFS mice although it completely blocked Smad2 phosphorylation. The significant losartan-induced inhibition of both aortic vascular pathogenesis and Smad2 phosphorylation implied that canonical TGFβ signaling might not prominently drive aneurysmal diseases in MFS mice.
Lower motor neuron signs of hind limbs, anus and bladder were identified by history taking and physical examination in the 6.8 year-old mongrel dog and 2.6 year-old Cocker spaniel. The Cocker spaniel, also showed gradual cranial migration of neurologic deficit including respiratory paralysis. On plain radiography and myelography, intervertebral disc extrusion between L2 and L3, the infiltration of contrast medium into the spinal cord and cord swelling were found in the mongrel dog, and infiltration of contrast medium like hollowness of cord parenchyma was observed in the Cocker spaniel. On the basis of clinical signs and radiographic findings, they were diagnosed tentatively as acute myelomalacia. The Cocker spaniel died of respiratory paralysis on the following day. Decompressive surgery was performed on the mongrel dog and the extensive necrosis and hemorrhage were found at surgery. It was euthanized with the owner's consent because of the perceived poor prognosis. Histopathologic examination after autopsy confirmed acute diffuse hemorrhagic myelomalacia with the swelling and the inflammation of axon, showing hemorrhagic changes in the white matter and the grey matter.
Supravavular aortic stenosis is a congenital narrowing of the ascending aorta just distal to the level of the origins of the coronary arteries, that may be localized or diffuse. Five patients with supravalvular aortic stenosis were operated upon between July, 1986 arid June, 1990. Four of these patients were William`s syndrome [mental retardation, elfin face], and one was isolated supravalvular aortic stenosis. Preoperative diagnosis of the supravalvular aortic stenosis was made by left side cardiac catheterization and angiocardiography. There are three types of supravalvular aortic stenosis such as membranous, hourglass and hypoplastic. Four of our patients were of hourglass type, and one was hypoplastic type. Patch aortoplasty was performed in all cases. Preoperative systolic gradients ranged from 45 to 1SO mmHg [average 102.6 mmHg]: postoperative gradients ranged from 0 to 75 mmHg [average 39 mmHg]. The patient of hypoplastic type has been suffered from mild exercise intolerance even after the operation, and the postoperative echocardiography revealed the systolic gradient of 100 mmHg [preoperative 180 mmHg]. The results of surgery for hourglass type were excellent. But the patient with hypoplastic form would be benefited from some modifications of the operation.
Supravalvular aortic stenosis is an uncommon, congenital narrowing of the ascending aorta which originates just distal to the level of the ostium of the coronary artery. We conducted a successful surgical treatment in a 39 year- old female patient with a congenital supravalvular aortic stenosis and aortic regurgitation who did not show signs of William's syndrome. After we performed an inverted Y-shaped aortotomy toward the noncoronary sinus and right coronary sinus, pantaloon shaped prosthetic patch(Vascutek, Ino, USA) was used to repair the narrowing sinotubular junction. The aortic valve was replaced concommittently using Sorin Bicarbon 19mm. Her postoperative course was uneventful. The patient discharged at 9th postoperative day in good health.
From January 1991 to January 1995, 11 patients with aortic diseases underwent various surgical repairs. The age at operation ranged from 26 years to 63 years[ mean=50.9 years . The disease entities included 8 aortic dissections[ type I in 4, type II in 2 and type III in 2 cases , 2 Marfan`s syndrome with annuloaortic ectasia and 1 desecending thoracic aortic aneurysm The operative procedures we tried were 3 Bentall`s operation, 5 graft replacement of ascending aorta, and 3 graft interposition in descending thoracic aorta.Overall hospital mortality rate is 36.3%[4/11 . And causes of death are pump weaning failure in 2 cases and multiorgan failure in 2 cases. It was that 2 sternal dehiscence & mediastinitis, 1 acute renal failure, 2 hypoxic brain damages and 2 postoperative psychosis were complicated. Recently we tried surgical repair of aortic dissection five out of 6 cases using total circulatory arrest with deep hypothermia at 14$^{\circ}C$. Total circulatory arrest time ranged from 18 to 26 minutes[ mean 22.2 minutes , and mean aortic cross-clamping time was 48.2 minutes. One of 5 patient died on the 7th postoperative day due to multiorgan failure. Mortality of patients with TCA was 20%[1/5 , and it of remainders was 50%[3/6 . Our result for surgical repair using total circulatory arrest with deep hypothermia is satisfactory on the basis of our clinical data.
From April 1987 to May 1996, 13 infants underwent a Norwood operation for complex congenital heart diseases including hypoplastic left heart syndrome (n : 7), mitral stenosis with small VSD and subaortic stenosis (n : 1), mitral atresia with ventricular septal defect, coarctation of aorta, and subaortic stenosis (n = 1), interrupted aortic arch with ventricular septal defect and subaortic stenosis (n : 1), tricuspid atresia with transposition of the great arteries (n = 1), and complex double-inlet left ventricle (n : 2). All patients without hypoplastic left heart syndrome were associated wit hypoplasia of ascending aorta and arch. Age at operation ranged from 3 days to 8.7 months (mean 60.6 $\pm$ 71.6 days, median 39 days). The operative mortality( < 30 days) was 46% (6 patients). Late mortality was 15% (2 patients). All operative deaths occured during the Erst 24 hours after the operation as a result of cardiopulmonary bypass weaning failure (5 patients) and sudden hemodynamic instability postoperatively (1 patient). Late death was due to aspiration pneumonia in two cases. There are 5 long-term survivals (39%). Three of them have undergone a two-stage repair with a modified Fontan operation in two and total cavopulmonary shunt in one at 12, 17, 4.5 months after Norwood procedure with no mortality. Two patients have entered a three-stage repair strategy by undergoing a bidirectional cavopulmonary shunt at 3 and 5.5 months after initial operation with 1 operative death. The actuarial survival rate for all patients at the first-stage operation, including hospital deaths and ate death was 30.8% at 1 year. In conclusion, the operative mortality of Norwood operation was relatively high compared to other operation for major cardiac anomalies, continuing experience will lead to an improvement in result.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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