Supravalvular aortic stenosis is an uncommon, congenital narrowing of the ascending aorta which originates just distal to the level of the ostium of the coronary artery. We conducted a successful surgical treatment in a 39 year- old female patient with a congenital supravalvular aortic stenosis and aortic regurgitation who did not show signs of William's syndrome. After we performed an inverted Y-shaped aortotomy toward the noncoronary sinus and right coronary sinus, pantaloon shaped prosthetic patch(Vascutek, Ino, USA) was used to repair the narrowing sinotubular junction. The aortic valve was replaced concommittently using Sorin Bicarbon 19mm. Her postoperative course was uneventful. The patient discharged at 9th postoperative day in good health.
Supravalvular aortic stenosis may be defined as an obstructive congenital deformity of the ascending aorta which originates just distal to the level of the origin of the coronary arteries. It may occur in several different anatomical form. Three type have been described; the hourglass, the hypoplastic and the membranous type, each term identifying the gross characteristic of the lesion causing by the aortic obstruction. Non cardiovascular condition commonly associated with supravalvular aortic stenosis are mental retardation, facial anomalies, hypercalcemia, etc. The diagnosis can be established preoperatively by left heart catheterization and selective angiography. Recently, we experienced a case of multiple localized supravalvular aortic stenosis involving, just above the sinus Valsalva and just proximal of the innominate artery. The surgical correction which was performed by a vertical incision across the each narrowing of aorta with replacement of diamond shaped double velour Woven Dacron patch under the CPB. He was discharged without any event.
Between March 1989 and December 1994, one-stage repair was performed for correction of the intracardiac malformations associated with aortic coarctation in 34 patients or interrupted aortic arch in 8 patients via median sternotomy. There were 26 male and 16 female patients, and their body weight ranged from 1.8 to 8 kg [mean weight, 4.0 1.4 kg . The age at the operation ranged from 7 days to 18 months [mean age, 3.1 $\pm$ 3.8 months . The repair of aortic coarctation or interrupted aortic arch was performed using extended end-to-end anastomosis in most of the patients [86%, 36/42 , and six patients underwent ductal tissue excision and patch aortoplasty. Intracardiac defects were corrected concomitantly through the right atrium unless the anatomy dictated otherwise. Obstructive outlet septum was resected whenever necessary. There were seven early deaths [16.8 % , and three late deaths with a mean follow-up period of 25 months [range from 1 to 65 months . Three patients were reoperated upon residual subaortic stenosis, stenosis at the RPA origin, and subacute bacterial endocarditis respectively. None showed any significant residual or anastomotic stenosis postoperatively. One stage repair of the aortic coarctation and interrupted aortic arch associated with intracardiac defect leaves no native coarctation shelf tissue or residual hypoplasia in the repaired segment, has low incidence of recurrent or residual stenosis, minimizes reoperation and incisions, and manages arch hypoplasia easily. We concluded that surgical results of one-stage repair for the intracardiac malformation associated with aortic coarctation or interrupted aortic arch are reasonable.
Over a 12 months period, we treated 2 cases with discrete subaortic stenosis caused by membranous band. In one patient, who was 19 years old woman, the echocardiograms showed the discrete membrane and idiopathic hypertrophic subaortic stenosis [IHSS . She underwent transaortic myotomy and mymectomy simultaneously band resection. Other case of 11 year old boy with discrete subaortic stenosis only underwent membrane resection. Both patients had an uneventful hospital course, but 19 year old woman showed remained pressure gradient in follow up echocardiograms.
The localized form of subaortic stenosis shows a spectrum of pathological lesions varing from dis- crete membrane to a thickened flbromuscular collar. Aortic valve is commonly involved late in the pro- cess resulting in regurgitation. Because of the likelihood o the progressive obstruction and aortic regurgitation, early elective oper- ation should be considered for the patient with subaortic stenosis. We experienced a case of localized fibromuscular subaortic stenosis associated with aortic regurgi- tation. Excision of the fibromuscular ridge and septal myectomy-myotomy relieved the subaortic seen- osis. Regurgitant aortic valve was repaired by peeling away the Hbrotic tissue on the cusps and subcommissural annuloplasty at the each commissural area. On postoperative echocardiographic examination, the systolic pressure gradient between left ventricle and aorta decreased markedly and the aortic regurgitation was not detected at all.
Systemic lupus erythemotosus (SLE) is an autoimmune disorder with dermal, renal, and cardiac manifestations. It frequently has cardiovascular complications such as pericarditis, myocarditis, and valvular heart diseases. Valvular heart diseases in SLE comes mainly in the form of mitral or aortic insufficiencies. Report of aortic stenosis is extremely rare. Surgical treatments of valvular heart disease in SLE are not done frequently because of complications in other organs. Aortic stenosis developed in a 59 year-old woman with SLE, and aortic valve replacement was done successfully.
Background: We evaluated the surgical results and predictors of long-term survival in patients who underwent coronary artery bypass grafting (CABG) at the time of an aortic valve replacement (AVR) due to aortic stenosis. Materials and Methods: Between January 1990 and December 2009, 183 consecutive patients underwent CABG and concomitant aortic valve replacement for aortic stenosis. The mean follow-up period was $59.8{\pm}3.3$ months and follow-up was possible in 98.3% of cases. Predictors of mortality were determined by Cox regression analysis. Results: There were 5 (2.7%) in-hospital deaths. Follow-up of the in-hospital survivors documented late survival rates of 91.5%, 74.8%, and 59.6% at 1, 5, and 10 postoperative years, respectively. Age (p<0.001), a glomerular filtration rate (GFR) less than 60 mL/min (p=0.006), and left ventricular (LV) mass (p<0.001) were significant predictors of mortality in the multivariate analysis. Conclusion: The surgical results and long-term survival of aortic valve replacement with concomitant CABG in patients with aortic stenosis and coronary artery disease were acceptable. Age, a GFR less than 60 mL/min, and LV mass were significant predictors of mortality.
Supravalvar aortic stenosis (SVAS) is a rare congenital cardiac disease that usually co-occurs with Williams syndrome. In the adult population, a few SVAS cases have been reported in patients affected by homozygous familial hypercholesterolemia. However, because of the rarity of this disease entity, there is no standard surgical treatment for SVAS. Here, we present a case of successful surgical treatment using an autologous excised aortic patch in a 65-year-old patient with SVAS.
This is a genuine case report of the Ross operation without the use of homografts or heterografts in reconstruction of the right ventricular outflow tract. A 8-year-old boy with congenital aortic stenosis underwent aortic valve replacement with a pulmonary autograft and right ventricular outflow tract reconstruction with a pericardial conduit bearing autologous aortic monocusp. The postoperative echocardiography and cardiac angiography revealed good ventricular function and competent neoaortic valve. He has been followed up for 19 months.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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