일반적으로 대동맥 박리의 원인을 살펴보면 고혈압, Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환, 이엽성 대동맥 판막과 같은 선천성 판막 질환, 침습적 시술, 임신, 마약 등 여러 가지이다. 이러한 대동맥 박리의 원인들 중 임신은 40세 이하 여성에서 나타나는 대동맥 박리 원인의 약 50%를 차지한다. 임신중의 대동맥 박리는 대부분 임신 제 3분기 또는 출산 중에 발생하고 이 중 약 반수에서 Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환이 동반된다. 저자들은 임신 24주에 급성 제II형 대동맥 박리가 발생한 Marfan 증후군 환자에서 대동맥 판막을 포함한 상행 대동맥 치환술을 시행하고 추후 임신 38주에 제왕절개를 통해 건강한 태아를 출산한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
급성대동맥박리증의 수술 사망률이 점차 줄어들면서 치료는 이차 수술의 위험을 낮추고자 점차 치환범위가 넓어지는 경향으로 발전되고 있다. 이에 저자 등은 A형 급성대동맥박증을 일으킨 50대 남자 환자에서 상행대동맥과 전궁치환술, 대동맥근부 성형술 및 우 관상동맥 우회로술과 함께 하행대동맥에 스텐트 인조혈관 삽입술을 시행하여 대동맥판역류 및 하행대동맥류의 병발을 막는 근치적인 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고한다.
Aortic dissection, a condition characterized by hemorrhage into the media and variable extension along the length of the aorta, has long been recognized as a catastrophic Cardiovascular event. Recent developments in diagnostic and therapeutic skills have improved the prognosis considerably, but there is still controversy as to how cases should be managed. We experienced a case of dissecting aortic aneurysm [DeBakey Type III ], which were managed using intensive medical treatment. The period of follow up was about 11 years. At last, patient was died by progression of dissection into proximal aorta and resulted in aortic insufficiency and congestive heart failure.
급성 혹은 만성 대동맥 해리증은 파열을 일으킬 수 있는데 이는 사망의 주요 원인이 된다. 상행대동맥의 해리성 동맥류(Stanford A형 대동맥 해리증)는 극히 드물게 상대정맥으로 파열되어 대동백-상대정맥루를 형성할 수 있는데 대동백-하대정맥루는 복부 대동맥류 환자에서 이따금씩 보고되어 왔다. 최근 상대정맥증후군의 증상을 가진 67세 남자환자에서 CT, MR angiography, 동맥촬영 등 방사선학적 검사결과 Stanford A형 대동맥 해리증 및 대동맥-상대정맥루가 진단되었다. 해리된 동맥류는 절제 후 인조혈관으로 치환되었고 대동맥-상대정맥루는 초저온 순환정지 상태에서 교정되었다. 이에 대해 상세하게 기술하는 바이다.
Acute complicated type B aortic dissection (TBAD) is a potentially catastrophic, life-threatening condition. If left untreated, there is a high risk of aortic rupture, irreversible organ or limb damage, or death. Several risk factors have been associated with acute complicated TBAD, including age and refractory hypertension. In the acute phase, even uncomplicated patients are more prone to develop complications if hypertension and pain are left medically untreated. Innovations in stent graft technologies have incrementally improved outcomes since their first use for this condition in 1999, though improvement is needed in mitigating periprocedural complications, adverse events, and mortality. In the past decade, endovascular repair has become the preferred treatment because of its superior outcomes to open repair and medical therapy. The Valiant Captivia Thoracic Stent Graft System is a third-generation endovascular stent graft with advancements in minimally invasive delivery, conformability to the anatomy, and the minimization of adverse sequelae. Herein, this stent graft is briefly reviewed and its 3-year outcomes are presented. Freedom from all-cause and dissection-related mortality was 79.1% and 90.0%, respectiv ely. The Valiant Captiv ia Stent Graft represents a safe, effective intervention for acute complicated TBAD. Continued surveillance is needed to verify its longer-term durability.
Aortic dissection of the young woman without Marfan disease is related, in most instances, to pregnancy. We experienced a case of acute type A aortic dissection. The patient was 25 years old woman in 35 weeks of gestational age without evidence of Marfan's syndrome. The challenge of management was successfully met by delivery of the fetus first, followed by aorta surgery. 42 minutes of total circulatory arrest and 104 minutes of total aortic cross clamp time were needed. 34 minutes of selective cerebral perfusion via right axillary artery was used. The patient had uneventful hospital course and was discharged with her healthy baby on 15 th postoperative day.
순턴향대학 턴안병원 흥부외과에서는 Stan$\ulcorner$old type A급성 대동맥 박리증, 대동맥 근부 동맥류 및 대동맥 폐쇄부전을 보인 45세 말판 증후군 환자에게 24m Hemashield 도관을 이용하여 Yacoub-David 수술법에 의한 대동맥 근부 개형술(aortic root remodeling procedure)을 시행하였다 수술은 환자의 대동맥 판막을 보존하면서 대동맥등을 포함한 대동맥 근부의 질병조직을 모두 제거한 후, 글이 발살바동 모양으로 3등분된 인조혈관으로 대동맥등으로부터 상행 대동맥가지 대치하는 방법으로 하였다. 환자는 수술 후 양호한 회복을 보였고 대 동맥 판막의 역류는 완전히 교정되었다.
대동맥 박리증에 의한 관류부전은 진단상의 어려움을 야기할 뿐만 아니라 술 후 환자사망의 주요 원인으로 작용한다. 이러한 관류부전은 여러 가지 기전에 의해 나타나며, 이에 따른 적절한 치료방법의 선택이 환자예후에 중요한 영향을 미친다. 사지 관류부전의 경우 통상적으로 혈관 우회술이 주로 사용되어졌으나, 비침습적인 중재술이 하나의 좋은 치료방법으로 대두되고 있다. 저자들은 급성 대동맥 박리증에 의한 하지 관류부전 환자에서 대동맥치환술에 이은 스텐트 삽입술로 좋은 결과를 얻었기에 문헌과 함께 보고한다.
Acute aortic dissection (AAD) during pregnancy can be fatal to both the pregnant mother and the baby, particularly in patients with the Marfan syndrome. We report a case of the modified Bentall procedure in surgery for AAD in a 31-year-old pregnant woman at 24 weeks of gestation with the Marfan syndrome. The patient recovered well after the operation, but unfortunately, the fetus could not be saved.
배경: Stanford 제A형(type A) 대동맥 박리증은 상행대동맥이나 대동맥궁의 인조혈관 치환 수술 후에도 남은 대동맥의 가강이 확장되거나 파열의 가능성이 있기 때문에 철저한 추적관리가 필요하다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 3월까지 Stanford 제A형의 대동맥박리 수술이 124예 있었다. 수술 후 가강의 확장이나 파열로 재수술한 6예에서 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 방법과 결과, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 처음 대동맥 박리로 수술시급성인 경우가 4예 만성이 2예였으며 이중 3예가 Marfan 증후군이였다. 1예를 제외한 모든 환자에서 상행대동맥내에 내막파열이 있어 대동맥판막의 폐쇄부전의 정도에 따라 상행대동맥 인조혈관 치한수술(2례) 또는 Bentall 수술을 시행하였으며(3례) 1예는 여러 개의 가강과의 연결부위가 있는 만성 박리 환자로 Bentall 수술과 더불어 대동맥궁까지 인조혈관으로 치환을 하였다. 재수술은 평균 67.6개월(4개월-14년4개월) 후에 시행하였는데 1예는 만성 하행대동맥 박리 및 동맥류로 1예는 염증성 가성동맥류로 나머지 4예는 급성대동맥 박리로 재수술을 시행하였다. 수술은 하행흉부대동맥만을 치환한 경우가 1예, Hemiarch로 시행한 경우가 1예 그리고 나머지 4예는 원위부 상행대동맥에서 대동맥궁을 포함하여 근위부 또는 중간부위의 하행 흉부대동맥까지 인조혈관으로 치환하였다. 결과: 전체 124예 중 Marfan 증후군이 동반된 경우는 18예였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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