대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.
저자들은 출생 후 호흡기 증상이 지속되어 오던 여아가 respiratory syncytial virus와 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 하기도 감염에 이환되면서 생후 4개월에 혈관륜으로 진단된 1예를 보고하는 바이다. 환아는 출생 후 협착음과 천명음 등의 잦은 호흡기 증상을 보였고, 3개월에 호흡 곤란을 주소로 입원하였으며 respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염으로 치료받고 호전되었다. 퇴원 후 증상이 다시 악화되어 재입원 하였으며 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 기관염 및 폐렴이 확인되었고, 치료를 위해 기관내 튜브에 도관 삽입을 시도하였을 때 하부 기도에서 저항감이 감지되어 기도 부위의 해부학적 기형을 의심하게 되었다. 3차원 흉부 단층 촬영에서 이중 대동맥궁으로 인한 혈관륜이 확인되었고, 교정 수술을 시행한 후 좋은 경과를 보이고 있다.
환아는 대동맥 축착을 동반한 Taussig-Bing기형으로 벽속 주행(intramural course)이 의심되는 관상동맥, 대혈관 크기의 현저한 차이, 호전되지 않는 폐렴과 심부전, 잠재적 대동맥하 협착으로 생후 52일에 대동맥궁 재건을 포함한 고식적 Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식을 시행받았다. 생후 45개월에 시행된 완전 교정술은 좌심실에서 폐동맥(신대동맥)으로의 심실중격결손을 폐쇄하고 DKS 술식해체 후관상동맥 전이를 통한 동맥전환술에서 자가 신폐동맥의 판막 기능을 유지한 채 우심실 유출로를 재건하였다. 완전 교정술 후 19개월째 외래 관찰 중으로 심장약은 복용하지 않으며 심초음파 검사에서 특이 소견은 관찰되지 않고 있다. 저자들은 DKS 술식을 받은 Taussig-Bing 기형 환자에서 인조 판막도관의 삽입이 필요한 Rastelli 술식을 피하고 DKS 술식해체과 동맥전환술로 양대혈관 판막을 모두 보존하는 완전 교정술을 시행하여 좋은 성적을 보였기에 보고하는 바이다.
Thirty-two cases of tetralogy of Fallot corrected totally using extracorporeal circulation in this department are presented during the period from April 1983 to Feb. 1986. Types of right ventricular outflow tract obstruction were a case of pulmonic valvular stenosis, 3 cases of infundibular stenosis, and 28 cases of combined type. There were associated anomaly such as 3 cases of pulmonary arterial hypoplasia, 7 cases of atrial septal defect, a case of left superior vena cava, and 2 cases of right side aortic arch. Transannular patch for right ventricular outflow tract reconstruction was necessary in 12 cases. Operative death was 6 cases and late death was a case, but other remaining cases followed up over 2 months carried out normal life.
An aberrant right subclavian artery is a rare congenital anomaly that usually does not produce symptoms. Symptomatic patients require surgical intervention. Ligation of the aberrant artery through a left thoracotomy has been advocated as the operation of choice. If development of vertebrobasilar insufficiency is anticipated, division and ligation of he aberrant artery and its anastomosis to the right common carotid artery or aortic arch are performed at a second operation. Experience with successful surgical treatment of a patient with an aberrant subclavian artery is described. A right thoracotomy incision was utilized for division of the subclavian artery and for reestablishment of arterial continuity with Dacron graft. Postoperative arteriography demonstrated a good reconstruction and normal blood flow was established to the right upper extremity.
A 30-year-old male with a symptomatic aberrant right subclavian artery underwent surgical intervention on January 17, 1990. An aberrant right subclavian artery is a rare congenital anomaly, but it is the most common one of the aortic arch anomalies. This anomalous vessel usually does not produce symptoms, but occasionally symptomatic patients require surgical intervention. Although ligation and division of the aberrant right subclavian artery through left thoracotomy has been advocated by many surgeons, the ischemic symptoms of the upper extremity or the brain can occur. In the procedure described here, ligation and division of the aberrant artery and its anastomosis to the ascending aorta with Gore \ulcornerTex vascular graft was performed simultaneously through midsternotomy. With this procedure, we relieved the esophageal obstruction and established normal blood flow to the right arm. Hoarseness developed postoperatively. We consider that above symptom has been attributed to the injury of the left recurrent laryngeal nerve during dissection.
Park, Hyojung;Song, Jinyoung;Huh, June;Kang, I-Seok;Jun, Tae-Gook;Yang, Ji-Hyuk
Journal of Chest Surgery
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제51권6호
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pp.403-405
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2018
This case report concerns a young patient with an extremely rare combination of d-transposition of the great arteries (d-TGA) and anomalous origin of the right subclavian artery. In our patient, the right subclavian artery originated from the pulmonary artery, which is why he did not show reversed differential cyanosis. We conclude that the presence of an aortic arch anomaly should be considered in patients with d-TGA who do not present with reversed differential cyanosis. A further imaging work-up, including computed tomography or magnetic resonance imaging, might be helpful.
배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.
목 적 : 완전 대혈관 전위의 대표적인 수술 방법으로 정착된 동맥 전환술의 성적 및 중장기적 예후 인자, 위험인자를 알아 보고자 최근 5년간 부산대학교병원에서 이를 시행 받은 환자들의 진료 및 수술 기록, 심초음파 추적 결과를 분석하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2008년 7월까지 부산대학교병원에서 대혈관 전위로 동맥 전환술을 시행 받은 30명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이들을 심실 중격 결손을 포함한 동반 기형이 있는 군(complex TGA군)과 없는 군(simple TGA군)으로 나누어 수술기록, 진료기록 및 심초음파 소견을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 30명의 환자 중 complex TGA군이 16명, simple TGA군이 14명이었으며 3-63개월의 추적 관찰 기간을 가졌다. 수술 후 조기 사망 및 원내 사망은 없었으나 폐동맥 분지 협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥판막 폐쇄부전, 좌심실 유출로 협착 및 주폐동맥 협착이 추적 관찰 기간 중 발생하였던 합병증으로 조사되었다. 신 대동맥 판막 및 폐동맥 판막 폐쇄부전의 경우는 대혈관의 좌우정렬 배열, 동반된 동맥궁 기형의 존재, Taussig-Bing 기형이 동반된 경우 좀더 빈번하게 발생하였으며 심실 중격 결손의 동반, 대혈관의 좌우정렬 배치, 비전형적인 관상동맥 주행이 있었던 경우에서 수술 후 좌심실 및 우심실 유출로 협착의 발생을 관찰할 수 있었다. 결 론 : 동맥 전환술은 체심실의 기능이 잘 유지되고 조기사망의 위험이 거의 없는 매우 효과적인 수술 방법이나, 추적 관찰 중 폐동맥 분지협착, 신 대동맥판막 및 폐동맥 판막 부전, 좌심실 유출로 협착, 그리고 주폐동맥 협착 등의 합병증의 발생에 대해서는 특별한 주의가 필요하다. 이들 합병증이 장기적 예후에 미치는 영향에 대해서는 좀 더 많은 증례와 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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