The diffuse form of supravalvar aortic stenosis represents a surgical challenge when the ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta and arch arteries are involved. It can be treated by a variety of surgical approaches. We report a case of severe diffuse supravalvar aortic stenosis combined with an aortic valve anomaly and occlusion of the right coronary artery ostium in a 14-year-old boy with Williams syndrome. We enlarged the aortic root(Nick's procedure), ascending aorta, aortic arch, proximal descending thoracic aorta, and innominate artery with patches and replaced aortic valve with 19 mm St. Jude valve. Deep hypothermic circulatory arrest and retrograde cerebral perfusion were used during repair of the arch and arch artery.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic branch vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This uncommon lesion was described first by Raphe Steidele in 1778 and was later classified into 3 types by Celoria and Patton. This anomaly rarely occurs as an isolated anomaly. Most commonly, a ventricular septal defect, patent ductus arteriosus, and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries occurs together with arch anomaly. Rarely, more complex anomaly, such as transposition of the great vessel, or single ventricle, is coexistent. We present the case of an 6 year-old boy with D-transposition of great vessel single ventricle, patent ductus arteriosus and patent foramen ovale with interruption of the aortic arch (Type A).
Journal of Cerebrovascular and Endovascular Neurosurgery
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제25권1호
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pp.69-74
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2023
Subarachnoid hemorrhage (SAH) due to ruptured posterior cerebral artery (PCA) intracranial arterial dolichoectasia (IADE) is very rare. As these lesions are difficult to treat microsurgically, neurointervention is preferred because the dolichoectatic artery does not have a clear neck, and the surgical field of view was deep seated with the SAH. However, in some cases, neurointervention is difficult due to anatomical variation of the blood vessel to access the lesion. In this case, a 30-year-old male patient presented with a ruptured PCA IADE and an aortic arch anomaly. Aortic arch anomalies render it difficult to reach the ruptured PCA IADE via endovascular treatment. The orifice of the vertebral artery (VA) was different from the usual cases, so it was difficult to find the entrance. After only finding the VA and arriving at the lesion along the VA, trapping was performed. Herein, we report the PCA IADE with aortic arch anomaly endovascular treatment methods and results.
Tausslg-Bing 기형은 드물게 대동맥궁 중단과 병발되며, 이 경우 양대혈관의 크기 가 현저히 달라 대동맥 전환술을 시행함에 어려움이 있다. 생후 20일 된 환아가 상기 진단으로 내원하여, 다장기부전에 대한 3주간의 집중관리 후 수술을 받았다. 수술은 심실중격 결손의 복원, 대동맥 전환술 및 광범위한 대동맥궁형성술로 이루어졌으며, 대혈관들의 크기 차이는 상행 및 하행 대동맥의 절편을 이용하여 원위신대동맥(distal neoaorta)를 형성하므로써 극복하였다. 환아는 큰 문제 없이 회복하였으며, 수술후 시행한 심도자상의 결과도 양호한 상태로 16개월간 추적 관찰중이다.
The double aortic arch is the commonest anomaly among the vascular rings are relatively rare congenital vascular anomalies. This anomaly is malformation of the aortic arch system may, by compression of the trachea and esophagus, cause respiratory distress and dysphagia. We experienced one case of double aortic arch with right sided descending aorta with predominant right anterior arch treated surgically at Kyung Hee University Medical Center. 1-year-old male patient with acute airway obstruction due to combination of double aortic arch and right descending aorta. The diagnosis was made by simple X-ray & confirmed by barium esophagogram & aortogram. The operative approach was through left thoracotomy & underwent division of the left aortic arch & division of ligamentum arteriosum & suspension of divided proximal end of anterior arch to anterior thoracic wall. The postoperative courses was uneventful and doing well on the 3 years.
저자들은 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형을 가진 생후 39일된 환아의 해부학적 완전교정을 시행하였다. 자가심낭이나 기타 다른 보형물(Prosthesis)을 사용하지 않고 대동맥궁과 신생대동맥의 재건이 가능하였으며, 관상동맥전이 시에는, 대동맥 교련부를 부분적으로 대동맥벽으로부터 박리해 낸 후 벽속좌관상동맥을 우관상동맥으로부터 분리하여 주폐동맥의 원위부 즉 신생대동맥으로 전이하는 방법을 택하였다 술후 3일째 지연흉골봉합을 시행하였으며 폐렴으로 인해 술후 1달여간 입원가료 후 퇴원하였다 환아는 현재 5개월이며 계속적인 경구투약은 없으며 특별한 이학적 소견이나 증상은보이지 않고 있다. 벽속좌관상동맥 기형과 대동맥궁 단절을 함께 동반한 Taussig-Bing심기형의 해부학적 완전교정을 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.
An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.
Interruption of the aortic arch may be defined as discontinuity of the aortic arch in which either an aortic vessel or a patent ductus arteriosus supplies the descending aorta. This anomaly is a rare congenital malformation that usually occurs with severe associated intracardiac congenital anomalies, such as ventricular septal defect, patent foramen ovale and abnormal arrangement of the brachiocephalic arteries. Rarely, transposition of the great vessel, truncus arteriosus are coexistent. We experienced a case of the interrupted aortic arch [Type A] associated with VSD, PDA and patent foramen ovale in a 16 years old female. One stage total correction was done under profound hypothermia with total circulatory arrest. Aortic continuity was established using patent ductus arteriosus with anterior wall of main pulmonary artery, which was anastomosed obliquely to anteromedial side of the ascending aorta. Ventricular septal defect was closed using Dacron patch and patent foramen ovale was closed directly. Postoperative course was uneventful, except mild hoarseness.
Lee, Chee-Hoon;Seo, Dong Ju;Bang, Ji Hyun;Goo, Hyun Woo;Park, Jeong-Jun
Journal of Chest Surgery
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제47권4호
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pp.389-393
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2014
Retroesophageal aortic arch, in which the aortic arch crosses the midline behind the esophagus to the contralateral side, is a rare form of vascular anomaly. The complete form may cause symptoms by compressing the esophagus or the trachea and need a surgical intervention. We report a rare case of a hypoplastic left heart syndrome variant with the left retroesophageal circumflex aortic arch in which the left aortic arch, retroesophageal circumflex aorta, and the right descending aorta with the aberrant right subclavian artery encircle the esophagus completely, thus causing central bronchial compression. Bilateral pulmonary artery banding and subsequent modified Norwood procedure with extensive mobilization and creation of the neo-aorta were performed. As a result of the successful translocation of the aorta, the airway compression was relieved. The patient underwent the second-stage operation and is doing well currently.
Kim, Sue Hyun;Choi, Eun-Suk;Cho, Sungkyu;Kim, Woong-Han
Journal of Chest Surgery
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제49권1호
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pp.39-41
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2016
Persistent fifth aortic arch (PFAA) is a rare congenital anomaly of the aortic arch frequently associated with other cardiovascular anomalies, such as tetralogy of Fallot and aortic arch coarctation or interruption. We report the case of a neonate with PFAA with coarctation who successfully underwent surgical repair.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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