• Journal of Chest Surgery
• /
• 제25권4호
• /
• pp.412-417
• /
• 1992

Pulmonary artery aneurysm is Behcet`s disease is rare and can be fatal due to rupture. We experienced a case of pulmonary artery aneurysm in Behcet`s disease. The patient was 21 year old woman who was adimitted with three month history of dyspnea, fever and cough. On examination, she had aphthous ulcer in the mouth and erythema nodosum on the left popletial fossa and forearm, but didn`t have any lesion at eyes and genitalia. The latex fixation test for rheumatoid factor, VDRL test for syphillis, antinuclear antibody and LE cell test were all negatives. The third and fourth components of complement in the serum, serum immunoglobulin concentrations[IgG, IgM, IgA] were within normal range. The chest radiography revealed a 5x6cm sized radiopaque mass density in the left hilar region. Two months later, the mass was enlarged to 6x7cm. The IV-DSA showed a single aneurysm at the proximal part of left lower lobe artery with lingular segment artery and no distal perfusion by thombotic obstruction. The steroid therapy was done for a month, but symptoms not improved. We performed resection of lingular segment and lower lobe including the aneurysm. The microscopic findings of the operative specimen were intimal hyperplasia and fragmentation of the internal elastic fibers. She was improved without remarkable event, except infection of the operative wound.

• Archives of Plastic Surgery
• /
• 제33권1호
• /
• pp.124-126
• /
• 2006

Pachydermodactyly is a rare distinct form of fibromatosis characterized by acquired, asymptomatic dense fibrosis and fibroblastic proliferation around one or more proximal interphalangeal joints. Intralesional triamcinolone injection may be helpful in improving the clinical appearance. A 20-year-old unemployed female patient gave a four years history of progressive swelling of the fingers affecting predominantly the proximal interphalangeal joints of index fingers of left hand and index, middle fingers of right hand. There was no pain and tenderness. Physical examination, complete blood count, antinuclear antibody, rheumatoid factor were unremarkable and radiograph of both hands showed soft tissue swelling only without bony abnormality. We excised the redundant soft tissue from the both sides of proximal interphalangeal joint with longitudinal elliptical fashion. After operation, the fingers of the patient showed marked improvement cosmetically. There were no motor or sensory changes. Pachydermodactyly was first reported in 1996 in Korea. Histologic features include an increased dermal accumulation of collagen and occasionally an increased number of fibroblast. We report for one patient with pachydermodactyly treated with longitudinal elliptical excision and obtained an improvement of clinical appearance.

• 한국임상수의학회지
• /
• 제32권4호
• /
• pp.366-369
• /
• 2015

A 12-year-old, castrated male, mixed-breed dog was referred to us with a history of depression, lameness, neck and multiple joints pain. Clinical signs had been deteriorating from rear limbs lameness leading to pain on all four limbs lameness for 7 days. Mild leukocytosis and increased C-reactive protein concentration were revealed in blood work. On radiography, degenerative change of humerus and cervical intervertebral space narrowing were found. The results of synovial fluid analysis revealed severe neutrophilic pleocytosis, decreased viscosity, increased turbidity and bacterial culture was negative. The antinuclear antibody test was negative and MRI results revealed mild cervical intervertebral disk disease (IVDD). Based on all tests, we diagnosed this case as idiopathic immune-mediated polyarthritis (IMPA). Prednisolone and mycophenolate mofetil were administered and clinical signs were resolved after 7 days. This case report demonstrated that clinical, diagnostic imaging and synovial fluid analysis findings and successful treatment result with prednisolone and mycophenolate mofetil in canine idiopathic IMPA.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제65권4호
• /
• pp.323-327
• /
• 2008

전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환으로 폐와 흉막을 침범하며, 드물게 다양한 형태의 간질성 폐질환을 일으킨다. 식도 이완 불능증은 식도 운동 질환으로 전신성 홍반성 낭창과 동반한 예는 아주 드물다. 전신성 홍반성 낭창에 속발한 식도 이완 불능증의 기전에 대해서는 향후 연구가 필요할 것으로 사료된다. 전신성 홍반성 낭창에서 간질성 폐렴과 식도 이완 불능증을 동반한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권11호
• /
• pp.1116-1124
• /
• 2007

목 적 : 소아기 피부근염은 피부와 근육을 침범하는 만성 염증성 질환으로 비교적 드문 질환이다. 우리 나라에서는 산발적인 증례 보고는 있어 왔으나 종합적인 분석은 두가지의 보고가 있을 뿐이다. 이에 저자들은 진단 당시에 소아기 피부근염 환자들의 임상적 증상 및 검사 소견을 분석하였다. 방 법 : 1985년 1월부터 2007년 5월까지 서울대학교병원 소아과 면역 질환 분과에서 소아기 피부근염으로 진단받거나 타병원에서 진단 후 전원된 환아 47명을 대상으로 하여 연령 및 성병분포, 초기 임상 증상, 증상 발현으로부터 진단까지의 시간, 혈청근효소, 자가항체, 근전도, 근생검, 자기공명영상, 합병증 등을 분석하였다. 결 과 : 대상 환아들은 모두 47명으로 남자가 25명 여자가 22명으로 남녀 비율은 1.14:1이었다. 진단 당시 연령은 $6.51{\pm}0.88$세(1.5-13.25세)였다. 피부 발진은 모든 환아에서 나타났으나 3례의 환아에서는 진단 후 발생하였고, 얼굴 발진이 가장 많았다. 진단 당시 근쇠약감은 44례의 환아에서 나타났으며, 2례는 진단 후 나타났다. 근위부 근쇠약감은 계단을 잘 오르지 못하는 것이 가장 흔한 증상이었다. 질병 활성도는 평균 10.8점(3-17점)이었으며, 근쇠약감은 평균 4.91점(0-9점), 피부 병변은 평균 5.89점(0-9점)이었다. 피부와 근육의 증상 이외의 증상은 43%에서 관찰되었고, 석회증이 30%, 관절 구축이 21%, 흡인성 폐렴이 13 %로 관찰되었다. 석회증이 발생한 환아 중 47%는 진단 당시부터 관찰되었고 석회증이 발생한 위치는 골반과 둔부가 50%에 해당하였다. 혈청 근효소의 상승은 LDH가 96%, AST가 80%였다. 자가 항체 중 항핵항체가 59%로 가장 많은 양성을 나타내었으며, 이중 반점 모양이 58%에서 관찰되었다. 근전도는 88%에서 근염에 합당한 소견을 보였고, 근생검은 91%에서 피부근염에 합당한 소견을 보였다. 자기공명영상은 9례에서 시행되었고 모두 T2 강조 영상에서 고신호 강도 변화를 보여 근염에 합당하였다. 결 론 : 소아기 피부근염을 진단하기 위해서는 여러가지 진단 방법이 사용되고 있으나, 얼굴 발진, Gottron 발진, heliotrope 발진과 같은 피부 발진과 상하지 근위부 근육의 쇠약감과 같은 임상증상이 중요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제43권4호
• /
• pp.637-644
• /
• 1996

만성 C형 간염환자에서 IFN으로 치료중에 발생된 간질성 폐렴은 매우 드물고 아직까지국내에는 보고된 바 없었다. 저자들은 만성 C형 간염환자가 IFN-${\alpha}$를 투여받던 중에 기침과 호흡곤란을 주소로 내원하여 간질성 폐렴으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Annals of Clinical Neurophysiology
• /
• 제9권1호
• /
• pp.11-15
• /
• 2007

Background: The term "overlap syndromes" designates a group of diseases in which polymyositis (PM) or dermatomyositis (DM) is associated with some other disorders of connective tissues. The aim of this study was to delineate the clinical features, laboratory findings, and outcome of treatment of "overlap syndromes" Methods: We analyzed the medical records of 16 patients (PM in 10, DM in 6) with well documented "overlap syndromes" between 1997 and 2004. The diagnosis was made when the criteria for two different disorders were fulfilled. Results: All patients were female. Age of onset ranged from 14 to 52 years (mean 29.8 years) with peak incidence in the third and fourth decades. Systemic lupus erythematosus (SLE) was associated in 10, systemic sclerosis in 7, and rheumatoid arthritis in 3 patients. Four of the patients had two different connective tissue diseases simultaneously. The characteristic clinical features were muscle weakness, arthralgia, Raynaud's phenomenon, and myalgia. In laboratory tests, creatine kinase (CK), lactic dehydrogenase (LDH), and transaminases were usually abnormal. Positive antinuclear antibody (ANA), rheumatoid factor (RF), and cryoglobulin were found in 100%, 69%, and 67% of the patients, respectively. Needle electromyography (EMG) showed abnormal findings compatible with myopathy in 15 patients. The pathology of muscle biopsy from 14 patients revealed findings compatible with inflammatory myopathy. Glucocorticoids were administered to 15 patients. The muscle strength improved in all the treated patients, which was well correlated with repeat CK level and EMG findings. Conclusions: The presence of autoantibodies such as ANA, RF, and cryoglobulin in patients with PM or DM highly suggests the possibility of an overlap syndromes. These syndromes reveal a strong female predominance. The myositis associated with them usually shows a good response to glucocorticoids treatment.

• 한국임상수의학회지
• /
• 제40권5호
• /
• pp.336-340
• /
• 2023

A dog (2-year old, female, Shih-Tzu) presented with hyperthermia and right-sided facial paralysis characterized by the inability to close the right eye and drooling from the right side of the mouth after H3N2 influenza vaccination [A/Canine/Korea/01/07(H3N2) strain; Caniflu-Max, Bionote, Hwaseong, Gyeonggi-do, ROK]. To determine the cause of the fever and neurological symptoms, physical examination, ophthalmic examination, thoracic and abdominal radiography, abdominal ultrasonography, complete blood counts, serum chemistry values, and electrolyte levels were determined. In addition, Cerebrospinal fluid analysis, antinuclear antibody test, fever of unknown origin polymerase chain reaction (PCR) panel, tick-borne pathogen PCR panel were performed. As a result, hyperthermia, leukocytosis, and elevated C-reactive protein were confirmed. In addition, neurological examination revealed decreased right eyelid reflexes, corneal reflexes, threat response, and facial sensation, it was possible to suspect problems with the trigeminal and facial nerves of the cranial nerve. Magnetic resonance imaging revealed a lesion suggestive of myositis in the right muscular lesion at atlanto-occipital junction level on site of vaccine injection. Therefore, right-sided facial paralysis was tentatively determined to be a secondary cause of nerve damage caused by myositis. The patient was treated with immunosuppressants such as prednisolone and mycophenolate mofetil. After 3 months of immunosuppressant therapy, the patient's symptoms improved.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권4호
• /
• pp.424-430
• /
• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제42권6호
• /
• pp.878-887
• /
• 1995

연구배경: 류마티스 관절염 환자에서 폐침범의 빈도는 10~50%로 보고되어 있고 사망의 주요원인으로 알려져 있다. 따라서 최근에 면역학 및 방사선학의 발달과 더불어 폐침범의 조기진단에 대한 관심이 증가되고 있다. 방법: 1990년 3월부터 1995년 7월까지 본원에 입원한 환자중 임상소견과 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영상 폐침범 소견을 보였던 29명의 환자와 임상적 소견 및 검사소견상 폐침범이 없었던 연령 범위가 같은 18명의 환자에서 면역학적 지표와 폐기능 검사소견을 비교하여 비침습적 검사를 이용한 폐침범의 조기 진단에 유용한 지료플 찾고자 하였다. 결과: 1) 남녀의 비는 폐침범군의 경우 1 : 1.07이었고 대조군의 경우 18명 모두 여자이었으며 그중 흡연력은 폐침범군에서 31%(9/29)였으며 대조군은 없었다. 2) 류마티스 인자는 폐침범군의 경우 96.5%(28/29)에서 양성이였으며 대조군의 경우 100%(18/18)에서 양성이었다(p=0.12). 3) 항핵주변인자는 폐침범군의 경우 86.9%(20/23, 평균치: 2.0)에서 양성이었고 대조군의 경우 50%(8/16, 평균치: 1.1)에서 양성으로 유의한 차이가 있었다.(p=0.04). 4) 항핵항체는 폐침범군의 경우 60.7%(17/28)에서 양성이었고 대조군의 경우 72.2%(13/18)에서 양성이었다.(p=0.33). 5) Cryoglobulin은 폐침범군의 경우 72%(18/25)에서 양성이었고 대조군의 경우 56.2%(9/16)에서 양성으로 유의한 차이가 있었다(p=0.02). 6) 골 미란은 폐침범군의 경우 61.5%(16/26)에서 양성이었으며 대조군의 경우 77.7%(14/18)에서 양성이었다(p=0.8). 7) 폐기능 검사상 폐포량으로 교정된 폐확산능치와 페잔기량은 폐침범군의 경우평균값이 각각 1.07mmol/min/KPa(predicted value: 64.2%)와 1.32L(70%)이었고 대조군은 1.44mmol/min/KPa(78.1%)와 3.75L(86.6%)으로 유의한 차이가 있었다(p=0.003, p=0.004). 총폐용적과 최대자발성호흡량은 폐침범군의 평균값이 각각 3.98L(102.9%)와 70.63L/min(101.6%)이었고 대조군은 4.0L(87.4%)와 74.59L/min(100.9%)이었디(p=0.51, p=0.42). 결론: 결론적으로 류마티스 관절염 환자에서 폐침범을 진단하는데 있어서 혈청학적 검사중 항핵주변인자와 cryoglobulin, 폐기능 검사상 폐잔기량과 폐확산능의 측정은 유효한 지표로 사용될 수 있겠다.