We experienced 2 years and 5 months old male patient with partial anomalous pulmonary venous return of the left lung into the coronary sinus without atrial septal defect. After incising the atrial septum and the wall between the left atrium and the coronary sinus, we made the roof of the coronary sinus and closed the artificial atrial septal defect, with using patch, then we could change the direction of the blood flow from the coronary sinus into the left atrium. The patient was discharged on the 13th postoperative day after uneventful postoperative course.
Total anomalous pulmonary venous return is a cardiac malformation in which there is no direct connection between any pulmonary vein and the left atrium but, rather all the pulmonary veins connect to the right atrium or one of its tributaries. TAPVC is a relatively uncommon anomaly, accounting for only about 1.5-3% of cases of congenital heart disease. Recently improvement in intraoperative techniques did eventually bring substantial improvements in the results in infants. 4 cases of TAPVC was successfully treated with one-stage operation, in the Dept. of Thoracic and Cardiovascular Surgery, National Medical Center in which 2 cases are supracardiac types and the other 2 cases are cardiac types. Sex ratio was 1:1, and the range of age was 2 years-18 years. The common pulmonary venous sinus was connected to the left vertical vein and innominate vein: in 2 supracardiac types and coronary sinus in 2 cardiac types. All cases are operated with standard cardiopulmonary bypass, and the hospital mortality was 0%.
We experienced one case of TAPVC patient who was 39 years old man with mild dyspnea on exertion and easy fatigability. He was the oldest patient among TAPVC which was reported in Korea. Preoperative echocardiogram, cardiac catheterization and angiogram revealed supracardiac type TAPVC drained through left innominate vein. An anastomosis between common pulmonary venous trunk and left atrium, pericardial patch closure of ASD and ligation of left vertical vein were performed with extracorporeal circulation. The postoperative course was uneventful and discharged with excellent general condition and has been well during 8 months follow-up.
Partial anomalous pulmonary drainage is frequently accompanied by an atrial septal defect. The anomaly is entirely compatible with life and the clinical findings are dependent primarily on the proportion of the pulmonary venous return to the right atrium. The anomaly is frequently missed even with complete diagnostic study. In this report we are presenting a case of anomalous pulmonary venous drainage combined with atrial septal defect and dextrocardia and the treatment of this condition.
The levoatriocardinal vein is an uncommon pulmonary venous abnormality that connects the left atrium or pulmonary vein with the systemic vein. It is distinct from partial anomalous pulmonary venous return in that the former forms a connection with the left atrium through the normal pulmonary vein whereas the latter involves pulmonary venous drainage to the systemic vein. Herein, we describe a case of the levoatriocardinal vein initially misdiagnosed as a pulmonary arteriovenous malformation using chest radiography and chest CT. The levoatriocardinal vein combined with pulmonary venous varix was confirmed using pulmonary angiography. To the best of our knowledge, this unusual coexistence of the levoatriocardinal vein and pulmonary venous varix has not been reported in English literature.
Lee, Youngok;Cho, Joon Yong;Kwon, O Young;Jang, Woo Sung
Journal of Chest Surgery
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v.49
no.5
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pp.337-343
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2016
Background: Recent developments in surgical techniques and hospital care have led to improved outcomes following total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) repair. However, the surgical repair of TAPVR remains associated with a high risk of mortality and need for reoperation. We conducted this retrospective study to evaluate mid-term outcomes following in situ TAPVR repair without total circulatory arrest (TCA), and to identify the risk factors associated with surgical outcomes. Methods: We retrospectively reviewed 29 cases of surgical intervention for TAPVR conducted between April 2000 and July 2015. All patients were newborns or infants who underwent in situ TAPVR repair without TCA. Results: Four anatomic subtypes of TAPVR were included in this study: supracardiac (20 cases, 69.0%), cardiac (4 cases, 13.8%), infracardiac (4 cases, 13.8%), and mixed (1 case, 3.4%). The median follow-up period for all patients was 42.9 months. Two (6.9%) early mortalities occurred, as well as 2 (6.9%) cases of postoperative pulmonary venous obstruction (PVO). Preoperative ventilator care (p=0.027) and preoperative PVO (p=0.002) were found to be independent risk factors for mortality. Conclusion: In situ repair of TAPVR without TCA was associated with encouraging mid-term outcomes. Preoperative ventilator care and preoperative PVO were found to be independent risk factors for mortality associated with TAPVR repair.
Partial anomalous pulmonary venous connection is frequently found in any ASD(atrial septal defect) patients. These patients are usually symptomatic, therefore, easily diagnosed as just simple ASD. We experienced a case of a 37-year-old female patient with ASD in which the left upper pulmonary vein was connected to SVC by the left inominate vein. The patient was diagnosed as simple ASD previously. During cardiac catheterization, we found a meaningful oxygen saturation step up between the SVC and its upper portion. Angiogram confirmed PAPVC. The surgical correction of anastomosis of PAPVC with left atrial appendage and direct closure of ASD were done. The patient was discharged 15 days later.
Kim, Jong-Wan;Kim, Young-Yoo;Shin, Jong-Chul;Lee, Won-Bae
Journal of Genetic Medicine
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v.3
no.1
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pp.1-4
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1999
Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly that is characterized by hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery with anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava. The scimitar vein is usually visible on chest radiographs, but may be obscured by the heart. It is essential for surgical correction to establish the point of drainage of the anomalous vein and associated anomalies. There are recent reports of familial total anomalous pulmonary venous return suggesting heritable forms of this anomaly. Although genetic factors are believed to have important roles in congenital heart disease, few genes involved in heart development have been located. We report a case of familial chromosome 9 inversion with Scimitar syndrome in an offspring who presented with dextrocardia. Evaluation with magnetic resonance cineangiograph imaging demonstrated an anomalous pulmonary vein draining into the inferior vena cava above the diaphragm and hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery. Chromsome analysis showed pericentric inversion of chromosome 9, inv 9 (p13, q21), in the patient and his mother as well. A brief review of the related literature is also included.
Inferior sinus venosus defect is a rare lesion in which there is a large interatrial communication adjacent to the atrial connection of the inferior caval vein. The defect is located posteriorly and inferiorly, outside the confines of the true atrial septum, and partial anomalous pulmonary venous connections are the rule. We underwent surgical repair in four patients with inferior sinus venosus defect and partial anomalous pulmonary venous return. There were three males and one female with an age range from four months to 25 years. A cross- sectional echocardiogram and cardiac catheterization had been performed preoperatively in all patients, but the correct diagnosis had been made in only one case. Surgical repair was indicated due to congestive heart failure, and one patient of 4-month-old needed urgent operation. The repair was accomplished by suturing a untreated autologous pericardial patch to the right of the pulmonary veins, so that the defect was closed and all the pulmonary venous blood was directed to the left atrium. The preoperative knowledge of the unusual anatomy allows the surgeon to repair the anomaly without difficulties. For the patients in whom interatrial communication and anomalous pulmonary venous return are suggested, surgeon has to pay careful attention to the anatomical landmarks to avoid incorrect placement of the patch.
Han Won Kyung;Cho Joon Yong;Lee Jong Tae;Kim Kyu Tae;Chang Bong Hyun;Lee Eung Bae
Journal of Chest Surgery
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v.39
no.1
s.258
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pp.12-17
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2006
Background: Circulatory arrest under deep hypothermia is an important auxiliary means for surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), However, cardiac operations under deep hypothermic circulatory arrest are associated with the risk of post-arrest neurologic abnormalities. The purpose of this study is to evaluate the results of the surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection without the total circulatory arrest. Materiai and Method: Between April 2000 and October 2004, hospital records of 10 patients were reviewed retrospectively. Result: The locations for abnormal anatomical connections were supracardiac in 7 cases, cardiac in 1 case, and infracardiac in 2 cases. The mean cardiopulmonary bypass time and aorta cross clamp time were 116.8$\pm$40.7 and 69.5$\pm$24.1 minutes. There was no surgical mortality. Postoperative complications were post-repair pulmonary venous stenosis in 1 case, pneumonia in 1, pneumothorax in 1, wound infection in 1,and diaphragmatic paralysis in 1. All patients without pulmonary venous stenosis were in NYHA class I at mean follow-up of 16.6 months (3$\∼$49 months) Conclusion: We could obtain excellent results by repair without the total circulatory arrest for total anomalous pulmonary venous connection.
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