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생체적합성 인조혈관의 개발 -혈관내피화 인조혈관- (Development of Biocompatible Vascular Graft -Endothelialization of Small Vascular Graft-)

  • 김형묵;이윤신
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제29권4호
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    • pp.373-380
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    • 1996
  • 소구경 인조혈관의 생 체적합성 향상은혈전생성을막는것이 해결해야 할 문제점이다. 정상혈관의 혈 관내피세포는 항상 정상기능 혈관을 유지하게 하는 중요한 역할을 한다. 본 연구의 목적은 다공성 폴리 우레탄소구경 인조혈관의 생체적합성을 높이기 위한 방법을 개발하는 것인데,혈관내피 세 포화를 위해 섬유아세포에서 생성분비되는 세포외기 질이 어느정도 유용한 지를 알아보기 위한 것이다. 방법 : 인조혈관골격은 폴리우레탄을 이용하여 직경 3mm와두께 0.3mm,길이 6cm로 가공하였고,체 중 15kg되는 잡종개의 경정맥에서 얻은 섬 유아세포를 배양하여 폴리우레탄 튜브벽에 부착배양하여 세 포외기질층을 형성시켰다. 그다음 개의 경정맥에서 내피세포를 분리배양하여 충분한 세포를 인조혈관 내면을 세포 배양한 자가혈관내피세포로 증착시키서 자연혈관과 비슷한 형태의 3층 구조 인조혈관을 만들었다 혈관내퍼세포가부착된 직경 3rnm의 소구경 인조혈관을 길이 km로잡종견의 경동맥에 자가 이식하였고, 이식후 3주, 6주에 이식한 인조혈관을 적출하여 조사하였다. 동물실험의 대조군으로는 시 판되고 있는 직경 4mm 길이 6cm PTFE 혈관을 사용했다. 결\ulcorner: 개의 경정맥내피세포를 분리 배양하여 직경 3mm폴리우레탄 인조혈관 내벽을 내피세포화 하 는데는 섬 유아세포를 먼저 배양하여 생성된 세포외 기질을 기반으로하여 혈관내피세포를 부착시켜 생 체적합성이 개선된 인조혈관을 개발할 수 있다. 동물실험한 3마리의 개에서 내피세포 부착 인조혈관 3 개와 다공성 폴리우레탄 인조혈관 3개를 이식한 결과는 내피세포 부착인조혈관에서 33%의 개방성이 있었으나 혈전형성도 관찰되 었다. 개에 이식된 혈관내피세포화 인조혈관을 6주안에 제거한 혈관에서 혈전이 생겨 폐색되기는하였지만 앞으로내피세포의 생육성 향상으로 혈전방지 소구경 인조혈관의 개발에 새로운 방법이 될 것으로 판단되었다.여 주었다. 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.er$인문지리학 원리$\lrcorner$가 나왔다. 1970년대 중반이후 인문지리의 실증-계량적 분석에 대한 비판이 일어나기 시작했고, 그런 중에 1980년대 초반에 인문지리 학 방법론상 중요한 2개의 대립적 논문 (김인의 공간지리학 옹호와 최기엽의 장소이해 옹 호)이 나왔다. 그후 방법론상의 논의가 5-6편 나와 오늘에 이르렀다. $\ulcorner$인문지리조사법$\lrcorner$ 교 재가 역시 비포괄적이나마 국내 최초로 출간된 것은 1988년 (조동규)의 일이다. 포괄성이 훌 륭한 인문지리학 체계서의 출간이 절실히 요망된다. 방법론에 있어서는 공간-계량적 입장과 지역-종합-해석적 입장간의 조화와 상호보완이 있어야 할 것이다.pacts, competitive advantages of Korean agricultulal products, and environmental impacts of agricultural restructuring. Research in industrial geography has remarkably progressed since the 1980s. Locational changes, regional industrial structure and formation of industrial region were the major topics of interest in the research of industrial geography in Korea before 1980. Since the early 1980s, in addition

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심근 수축에 있어서 Calcium 이온의 기원에 관한 약리학적 연구 (The Pharmacological Studies on the Origin of Calcium ion in Myocardial Contraction)

  • 고창만;김경환
    • 대한약리학회지
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    • 제30권1호
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    • pp.67-73
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    • 1994
  • Na-Ca 교환은 calcium 이온을, 세포 내외의 Na 이온 농도차에 의해서 형성되는 원동력의 방향에 따라, 세포내로(역방향 Na-Ca 교환), 혹은 세포밖으로(정방향 Na-Ca 교환) 이동시킨다. 그러므로 Na-Ca 교환은 심근 수축 운동의 조절 기전의 하나로 받아 들여지고 있다. 그러나, 세포내의 Na 이온 농도는 항상 세포외의 농도보다 낮으므로, 역방향 Na-Ca 교환의 존재와 아울러 이의 심근 수축에 있어서의 역할 가능성에 대해 많은 연구자들이 회의를 가지고 있는 것이 사실이다. 그러므로 본 연구는 흰쥐의 좌심방을 이용하여, 역방향 Na-Ca 교환의 존재 여부와 그 역할의 존재 가능성을 추구하여 보고자 하였다. 흰쥐의 좌심방은 전기장 자극(0.5msec, supramaximal voltage)으로 수축을 유발하고, 자극 빈도를 안정시 4Hz에서 0.4, 1, 8Hz로 변동시킬때 그 수축 장력에서 특징적인 역 사다리 효과(negative staircase effect)가 나타내었으나, 이때 $^{45}Ca$ 섭취는 저빈도로 갈수록, 또한 고빈도로 갈수록 증가되는 이원적인 증가를 나타내었다 자극 빈도를 4Hz 에서 0.4Hz로 변동시에는 수축 장력이 특징적인 삼단계 변환, 즉 급격히 증가하는 첫단계에 이어 급격하게 감소하는 이단계와 안정되어지는 삼단계로 나타났다. $^{45}Ca$ 섭취도 장력 변동과 같은 양상으로 처음 30초 동안에 현저하게 증가한 후 감소되었다. Na-Ca 억제 약물인 benzamil은 $10^{-5}M$에서부터 $3{\times}10^{-4}M$까지 용량에 비례하여 특히 초기의 장력증가를 봉쇄하였다. Bay K-8644$(3{\times}10^{-5}M)$ 처치는 자극 빈도 감소에 따른 수축력 증가를 현저하게 항진시켰으며, benzamil처치는 이때에도 억압을 나타내었다. Verapamil $3{\times}10^{-5}M$ 전처치시에는 4Hz 자극시의 수축 운동은 완전히 소실시켰으나, 0.4 혹은 1 Hz로 바꿈에 따라 수축 운동이 재현되었다. 이때 $^{45}Ca$ 섭취는 verapamil을 전처치하지 않은 경우보다 현저하게 항진되었다. 이상의 결과로 보아, 흰쥐의 좌심방에서 자극 빈도 감소후에는, 먼저 역방향 Na-Ca 교환에 의해 calcium이온이 세포내로 유입되어 수축운동의 항진이 유발되고, 이어 Na-Ca 교환이 정방향으로 변환되어 calcium이온을 세포밖으로 유출시킴에 따라 수축 운동이 감소된다고 생각한다.

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흰쥐 적출 자궁의 수축 작용과 흰쥐 장관에 있어 칼륨에 의해 활성화되는 칼슘 채널에 대한 Cyclobuxine D의 영향 (Effects of Cyclobuxine D on Drug-Induced Contractions of the Isolated Rat Uterine Muscle and Potassium-Activated Calcium Channels in an Intestinal Smooth Muscle)

  • 권준택;이종화;박영현;조병현;최규홍;김유재;김종배;김정목;김천숙;차영덕;김영석
    • 대한약리학회지
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    • 제24권1호
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    • pp.103-109
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    • 1988
  • Buxus microphylla var. koreana Nakai에 존재 하는 steroidal alkaloid인 cyclobuxine D는 흰쥐에 있어 심박동수 감소 작용, 적출 개구리 심장에서 수축력 감소작용, 토끼 적출 장관에서 acetylcholine과 $Ba^{++}$.에 유발되는 수축에 대한 억제작용 등을 나타낸다고 보고되었다. 본 연구에서는 흰쥐 적출 자궁에서 acetylcholine, oxytocin과 $Ba^{++}$에서 의해 나타나는 수축 작용에 대한 cyclobuxine D의 영향을 관찰하였으며, 또 흰쥐 적출장관에서 칼륨에 의해 활성화되는 칼슘채널에 대한 cyclobuxine D의 작용을 관찰하였다. Cyclobuxine D는 흰쥐 적출 자궁에서 acetylcholine, oxytocin과 $Ba^{++}$에 의해 증가되는 peak tension과 duration을 용량적으로 현저히 억제하였다. Cyclobuxine D는 oxytocin보다 acetylcholine에 의해 나타나는 수축작용에 대해 강하게 작용했다. 흰쥐 적출 장관(ileum)을 Ca을 고갈시킨 Tyrode's 용액에 $40{\sim}50$분 담그고 $Na^+$ 대신 $K^+$로 대체시킨 용액에 10분간 담근 후 1.8 mM $CaCl_2$를 가했을 때 이중적인 근육수축작용이 나타난다(Phasic and tonic increase in tension). Cyclobuxine D $(6.2{\times}10^{-5}\;M)$은 이 두 components를 유의하게 억제하였으며 tonic component가 최대치에 도달했을 때 cyclobuxine D $(3.1{\times}10^{-4}\;M)$을 가하면 근육은 긴장도를 빨리 상실했다. 이 결과는 적출 장관에 있어 칼륨에 의해 활성화되는 칼슘 채널이 cyclobuxine D에 의해 차단되고 있음을 나타낸다. 이상의 결과에서 cyclobuxine D의 흰쥐 적출 자궁에 대한 수축 억제 작용은 voltage-dependent calcium channel 차단에 밀접한 관련이 있는 것으로 사려된다.

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디지털방사선 환경에서 흉부 후-전 방향 검사 시 초점과 영상수용체간 거리의 적절성 (Adequacy of Source to Image Receptor Distance with Chest Postero-Anterior Projection in Digital Radiology System)

  • 주영철;임청환;유인규;정홍량;이상호
    • 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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    • 제39권2호
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    • pp.135-142
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    • 2016
  • 본 연구는 DR system에서 Chest PA 검사 시 일반적으로 적용되는 SID(180 cm)가 실제 심장크기 및 심흉비를 묘사하는데 적합한 거리인지 고찰해보고, 장비가 지닌 기하학적 원인이 영상에 미치는 영향을 알아보고자 한다. 자체 제작한 Chest phantom과 XGEO-GC80, INNOVISION-SH, UD150B-40 장비에 CXDI-40EG detector를 조합한 X선 발생장치를 이용하였다. 실험방법은 SID를 180 cm로 고정 후 OID를 0, 75, 83 mm로 변화시키며 영상을 획득하였다. 영상은 Centricity Radiography RA1000 PACS system에서 측정하였다. 통계프로그램은 SPSS(Version 22.0, SPSS, Chicago, IL, USA)를 사용하였고, p-value는 0.05 이하를 통계적으로 유의한 것으로 평가하였다. OID 0 mm에서 세 장비 모두 팬텀의 실제 CS, BS 보다 약 2.7~3.5 mm 정도 확대되었고, 계산된 확대율과 비교해 보았을 때 1.6~2.8% 확대되었다. OID 75 mm와 OID 83 mm에서는 6~8 mm 범위에서 CS와 BS가 확대되었다. 계산된 값과 비교했을 때 측정된 값은 6.1~7.9% 확대되었다. OID 변화에 따른 CS와 BS는 각 그룹간에 통계적으로 유의한 차이(p<0.05)를 보였으며, 사후분석에서는 OID 0 mm 그룹만 독립적인 그룹으로 나타났고, 75 mm와 83 mm는 동일한 그룹으로 분리되었다. 하지만 OID 변화에 따라서 통계적으로 유의한 차이가 없었으며(p >0.05), 사후 분석에서도 모두 같은 그룹으로 나타났다. DR system에서 Chest PA 검사 시 일반적으로 이용되고 있는 SID에서 검사하는 경우 심장의 크기는 실제 크기보다 6~8 mm크게 나타나며 이는 실제 이론적인 값보다 6.1~7.9% 확대되어 나타났다.

위상대조도 자기공명영상을 이용한 심장 혈류평가에 있어서 호흡정지 기법과 비 호흡정지 기법의 비교평가 (The Assessment of the Breath Hold and the Free Breath Methods about the Blood Flow Evaluation by Using Phase Contrast MRI)

  • 김성호
    • 대한방사선기술학회지:방사선기술과학
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    • 제39권2호
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    • pp.149-156
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    • 2016
  • 자기공명영상을 이용한 심장혈류의 측정은 호흡과 심장의 불수의적인 움직임으로 인해 제한되어 왔다. 따라서 본 연구에서는 심장혈류의 측정값을 비교하여 적절한 호흡방법과 영상변수를 제시하고 위상대조도 자기공명영상을 통한 심장혈류검사의 정확성을 향상시키고자 하였다. 연구 대상자는 정상의 지원자 15명(남: 10명, 여: 5명) 평균연령: $30{\pm}5.2$세를 대상으로 하였다. 상행대동맥과 하행대동맥에서 위상대조도 자기공명영상을 이용하여 각각 호흡정지 retrospective 1NEX와 비 호흡정지 retrospective 1-3NEX로 검사하여 비교하여 평가하였다. 연구 결과 상행대동맥에서 호흡정지 retrospective 1NEX의 평균혈류량/평균혈류속도는 각각 $96.17{\pm}19.12ml/sec$, $17.04{\pm}4.12cm/sec$로 비 호흡정지 retrospective 1NEX의 $72.31{\pm}13.27ml$, $12.32{\pm}3.85cm/sec$와는 통계적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 반면에 2NEX에서는 평균혈류량과 평균혈류속도가 $101.90{\pm}24.09$, 16.84{\pm}4.32, 3NEX에서는 $103.06{\pm}25.49$, $16.88{\pm}4.19$로 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(p>0.05). 하행대동맥에서 호흡정지 retrospective 1NEX의 평균혈류량/평균혈류속도는 $76.68{\pm}19.72ml/sec$, $22.23{\pm}4.8cm/sec$로 비 호흡정지 retrospective 1-3NEX와 비교 시 유의한 차이를 보이지 않았다. 그러므로 비 호흡정지 retrospective방법은 NEX의 증가에 따라 호흡정지 retrospective방법과 비교하여 심장혈류 측정값에 유의한 차이점이 없기 때문에 숨을 잘 참지 못하거나 또는 소아환자에게 있어서 심장혈류 검사의 진단적 가치를 높여줄 것으로 사료된다.

운동과 에너지 제한이 비만아동의 혈액 성상에 미치는 영향 (Effect of exercise and energy restriction on blood pattern in obese children)

  • 이성숙;오승호
    • 한국가정과학회지
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    • 제4권1호
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    • pp.68-78
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    • 2001
  • 본 연구는 비만아동을 위한 효과적인 운동 및 식이요법에 관한 기초 자료를 얻기 위하여 실시하였다. 8∼12세의 비만아동(BMI 25.2${\pm}$1.7)을 대상으로 3일간 실험환경에 적응하기 위한 대조기간을 거친 후 1주간은 운동기간과 다음 1주간은 운동을 하면서 에너지를 제한하는 기간으로 나누어 실시하였다. 운동강도는 60∼75%HRmax 이었으며 에너지 제한량은 493kcal/day이었다. 실험 전후 혈액 성상의 변화를 측정한 결과 Hemoglobin 농도. Hematocrit치, 혈당, GOT 및 GPT 활성은 실험 전후 유의적인 차이는 없었으며 alkaline phosphatase 활성은 유의적으로 감소하였다. 혈 중 총 지방 함량은 실험전 680.0${\pm}$83.1mg/dl에서 실험 후에는 630.0${\pm}$68.2mg/dl으로 감소하는 경향은 보이나 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 혈 중 총 콜레스테롤 농도는 실험전 187.0${\pm}$8.1mg/dl에서 실험 후에는 192.6${\pm}$6.9mg/dl으로 유의적인 차이는 나타나지 않았으나, HDL-콜레스테롤 농도는 실험 전 51.8${\pm}$2.9mg/dl에서 실험 후 70.2${\pm}$6.4mg/dl으로 유의적으로 증가하였다. 혈 중 LDL-콜레스테롤 농도는 실험전 100.7${\pm}$5.6mg/dl에서 실험 후 108.5${\pm}$2.3mg/dl으로 유의적인 차이는 없었으나, 혈 중 VLDL-콜레스테롤 농도는 실험 전 34.5${\pm}$5.1mg/dl에서 실험 후 14.3${\pm}$7.6mg/dl으로 유의적으로 감소하였다. 혈 중 중성지방 농도는 실험전 192.0${\pm}$27.1mg/dl에서 132.3${\pm}$9.7mg/dl으로 감소되는 경향이었으나 유의적인 차이는 나타나지 않았다. 혈 중 유리지방산 농도는 실험 전 20.0${\pm}$2.luEq/l에서 실험 후 30.1${\pm}$3.3uEq/l로 유의적으로 증가하였다. 총 콜레스테롤에 대한 HDL-콜레스테롤의 비율(%HDL) 또한 실험전 27.9에 비해 실험 후 34.6으로 유의적으로 증가하였다. 심혈관질환의 위험도 판정에 사용되는 동맥경화지수는 실험전 2.7에서 실험 후 1.8로 유의적으로 감소하였다. 이상의 결과로 보아 비만아동을 대상으로 운동 및 에너지 제한을 실시한 결과 본 실험에 적용한 프로그램은 체중 감소에 효과적으로 작용하였으며 유의있게 HDL-콜레스테롤 농도를 증가, VLDL-콜레스테롤 농도는 감소 시켜서 혈 중 지질대사 측면에 긍정적인 효과를 나타내었다. 그러나 일부 무지방조직의 감소를 동반하는 것으로 보아 본 실험의 프로그램 중 운동 부하량을 다소 줄여 비만 치료시 적용하면 매우 효과적일 것이라 사료된다.

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우울증과 관상동맥 질환(I) : 병태생리적 기전 (Depression and Coronary Artery Disease(I) : Pathophysiologic Mechanisms)

  • 배경열;김재민;윤진상
    • 생물정신의학
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    • 제15권4호
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    • pp.275-287
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    • 2008
  • 본 논문에서는 우울증과 관상동맥 질환의 연관성에 대해 병태생리학적 기전을 중심으로 고찰하였다. 현재까지 선행 연구들을 통해 제시된 주요 병태생리학적 기전으로는 우울증에서의 증가된 혈액 응고 경향, HPA 축 기능 및 ANS 조절 이상, 상승된 염증 반응 상태 등과 더불어 관상동맥 질환과 우울증이 공통된 유전적 위험 인자를 공유하고 있을 가능성 등이 있다. 혈액 응고와 관련되어서는 혈소판의 활성 및 반응성 증가, 혈관 내피 기능 이상, 혈액 응고 인자의 증가 등이 구체적인 병리 기전으로 제시 되었으며, HPA 축 및 ANS 기능 이상과 관련되어서는 혈장내 카테콜라민의 증가와 이와 연관된 심박수 증가 및 심박 변이성의 감소, 기타 혈역학적 스트레스의 증가 등으로 인한 부정맥 및 죽상경화증의 촉진이 주요한 기전으로 제시되었다. 또한 CRP 등과 같은 염증 표지자 연구를 통해 우울증에서의 증가된 염증 반응이 죽상경화증이나 혈전 형성과 관계 되어있을 가능성 역시 제시되었다. 하지만 역으로 관상동맥 질환과 우울증의 동반 이환율이 높다는 사실은 잘 알려져 있음에도 불구하고 관상동맥 질환에서의 어떤 병태생리적 변화가 우울증의 발병 및 경과와 관련되어 있는지에 대해서는 체계적인 연구가 매우 적은 것이 사실이다. 이 이외에도 우울증과 관상동맥 질환 외의 제3의 요인 즉, 유전적 위험 인자가 두 질환에 선행함을 제시하여 우울증과 관상동맥 질환이 공통된 유전적 취약성을 공유하고 있을 가능성을 제기한 연구들도 있다. 그 밖에도 우울증과 대사 증후군과의 연관성에 기반한 연구나 ${\Omega}$-3 지방산, homocystein 수준에 주목한 일부 연구들이 존재하며, 관상동맥 질환을 가진 환자는 뇌혈관에도 죽상경화증이 있을 가능성이 높고 이로 인해 뇌의 특정 부위에 혈류장애가 있을 가능성이 높아서 이것이 혈관성 우울증을 야기할 가능성이 있다는 보고를 한 연구들도 있다. 우울증이 관상동맥 질환의 발생 및 경과에 부정적인 영향을 끼친다는 많은 연구 결과들은 우울증과 관상동맥 질환의 원인적 연관성에 대한 연구를 지속적으로 촉진시키고 있다. 하지만 우울증이라는 대상 질환 자체의 이질성과 관상동맥 질환을 가지고 있는 환자들은 대부분 항응고제 등의 약물을 투여하고 있다는 사실 등이 병태생리 규명 연구에 어려움을 주고 있는 것이 사실이다. 우울증과 관상동맥 질환의 병태생리적 연관성에 대한 지속적이고 다각적인 연구는 향후 관상동맥 질환 환자에서의 우울증의 중요성을 치료자에게 인식시키는 계기가 될 수 있으며 더 나아가 관상동맥 질환의 치료 예후의 개선으로 이어질 수 있는 통로를 제공할 것이다.

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산란계에서 급이환우가 산란계의 생산성과 계란의 품질 및 주요 장기에 미치는 영향 (Effects of Feeding Induced Molting on the Performance, Egg Quality, and Visceral Organs in Laying Hens)

  • 홍의철;나재천;유동조;장병귀;김학규;최양호;박희두;황보종
    • 한국가금학회지
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    • 제34권3호
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    • pp.197-205
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    • 2007
  • 본 시험은 동물복지의 관점에서 국내 처음으로 급이 환우법을 실시하여, 절식에 의한 환우법과 환우 후 산란계의 생산성을 비교 검토하기 위해 수행하였다. 공시동물은 산란율 80% 이상, 평균 체중 $1.6{\pm}0.3\;kg$인 62주령 White Leghorn 81수를 이용하였다. 처리구는 환우처리하지 않은 미환우구를 대조구로, 절식 환우구와 급이 환우구를 시험구로, 총 3처리구를 설정하였으며, 처리구당 3반복, 반복당 9수씩 81수를 완전 임의 배치하였다. 환경 순치기 간으로서 환우 전 2주간 모든 공시계에게 동일한 산란 후기 사료(CP 15%, ME 2,700 kal)를 급여하였다. 환우 기간 중 급이 환우구 사료는 저단백질(CP 6.7%), 저에너지(ME 2,200 kal) 사료를 대조구와 동일한 양으로 급여하였다. 환우 기간은 급이 환우구 14일, 절식 환우구는 10일 동안 환우를 유도하였다. 산란율에서, 급이 환우구는 10일 동안 산란이 감소하다가 10일 후에 산란율이 0%가 되었으며, 절식구는 절식 $2{\sim}3$일째에 산란율이 0%가 되었다. 환우 기간이 끝난 후, 급이 환우구는 15일 후에 산란이 다시 시작되었으며, 비급이 환우구는 24일 후 산란이 다시 시작되었다. 계란 품질은, 환우 처리구에서 난중, 난각 두께, 난각 강도 및 하우 유니트가 개선되었으나(p<0.05), 난황색은 차이가 없었다(P>0.05). 전자현미경을 이용하여 환우를 유도 한 계란의 난각 조직은 환우 처리구의 난각 조직이 비환우구보다 치밀하였다. 환우가 끝난 후 간, 심장, 난포수란관의 무게를 비교한 결과 환우 처리구에서 무게가 크게 감소하였다(p<0.05). 결론적으로, 급이 환우가 동물 복지의 관점에서 절식 환우를 대신할 수 있을 것으로 사료되나, 금후 추가적인 연구가 요구된다.

진단이 지연된 Fabry 병 환자에서 효소대체요법을 통한 사지 말단 동통의 호전을 보인 1례 (Improved Acroparesthesia During Enzyme Replacement Therapy in a Patient Lately Diagnosed with Fabry Disease)

  • 양아람;김진섭;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제17권3호
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    • pp.92-95
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    • 2017
  • Fabry 병은 성염색체 연관 유전성 리소좀 대사 질환으로 ${\alpha}$-galactosidase A 를 코딩하는 GLA 유전자의 변이로 인한 ${\alpha}$-galactosidase A 효소의 결핍에 의해 발생한다. 이 질환은 globotriaosylceramide (GL-3) 및 관련된 글리코스핑고리피드(glycophospholipids)가 신장 사구체, 심근, 후근 신경절 및 자율 신경계, 혈관 내피 세포 및 평활근 등에 축적되어 사지 말단 동통, 신부전, 심부전 등의 다양한 임상양상을 보이게 된다. 대증적 요법으로만 치료하던 Fabry 병은 효소대체요법의 발전으로 신부전을 포함하여, 심각한 합병증의 예방 및 호전과 함께 질환의 예후를 향상시키고 있다. 또한 사지 말단 동통은 Fabry 병 환자들의 삶의 질을 특히 떨어뜨리며, 적절한 효소대체요법에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 저자들은 40대 후반에 Fabry 병을 진단받고 효소대체요법을 시작하여 사지 말단 동통이 호전된 중국인 남자 환자에 대해 보고하는 바이다.

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산전 초음파로 발견된 선천성 요로계 기형의 분류 (Classification of Congenital Urinary Tract Anomalies Diagnosed by Antenatal Ultrasonogram)

  • 최진호;한혜원;원혜성;김건석;윤종현;박영서
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.227-236
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    • 2002
  • 목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

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