• 제목/요약/키워드: agenesis

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치과 내원 환자의 치아 이상(dental anomaly)에 관한 연구 (A study on the prevalence of dental anomalies in Korean dental-patients)

  • 이주희;양병호;이상민;김영희;심혜원;정현숙
    • 대한치과교정학회지
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    • 제41권5호
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    • pp.346-353
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    • 2011
  • 본 연구는 본원에 내원한 환자에 있어서 결손치, 매복치, 과잉치의 빈도 및 형태적 이상 등을 관찰하고자 하였다. 연구대상으로는 2009년 1월부터 2010년 6월까지 한림대학교 성심병원 치과에 내원한 환자를 대상으로 조사하였으며 의무기록지, 파노라마 방사선사진을 토대로 치아 이상에 대하여 성별, 치아 이상의 종류와 발생위치별로 조사하였다. 본 연구에서는 치아의 선천적 결손, 과잉치, 왜소치, 매복치, 변위치에 대한 치아 이상을 연구하였다. 연구기간동안 전체 내원하여 파노라마 방사선사진을 찍은 환자 3,133명 중 치아 이상을 가진 환자의 비율은 11.55%였다. 그 중 선천적 결손치를 가진 환자의 내원율은 5.71%로 가장 높았고, 매복치를 가진 환자는 3.09%였다. 과잉치, 왜소치, 변위치를 가진 환자의 비율은 각각 1.79%, 1.66%, 0.45%를 차지하였다. 치아의 수나 형태의 변화는 환자의 치료시 고려해야 할 필수적인 요소이다. 그러므로 치료를 위해 치과에 내원한 환자뿐만 아니라 구강검진으로 내원한 환자에서도 파노라마 방사선사진을 채득한다면 국민 구강보건 향상에 큰 도움이 될 것으로 생각된다.

MRK증후군 환자에서 변형 Singapore피판술을 이용한 질 재건 (Vaginal Reconstruction with Modified Singapore Flap in MRK Syndrome Patients)

  • 김도훈;변재경;문구현;방사익;오갑성;임소영
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제38권5호
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    • pp.616-620
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    • 2011
  • Purpose: Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome (MRK) is second common cause of primary amenorrhea. It is a syndrome of vaginal aplasia and Mullerian duct anomaly. Vaginal aplasia varies from agenesis of whole vagina to aplasia of upper 2/3. For reconstructing vagina, various methods are introduced. Gracilis myocutaneous flap was the first attempt in that the flap is used in vaginal reconstruction. Various flap-based vaginal reconstruction methods have been introduced. Modified Singapore flap (pedicled neurovascular pudendal thigh fasciocutaneous flap) is one of those methods that used posterior labial artery as pedicle, and pudendal nerve branch as sensory root. As its donor lies on inguinal crease that is easily hidden and there are benefits on sexual intercourse by early sensory recovery, authors think that modified Singapore flap is effective for young MRK syndrome patients. Methods: Eight patients underwent surgery between 2008 and 2010. The flap was designed on both groin area with external pudendal artery branch as a pedicle. All flaps were fixated in pelvic cavity with absorbable suture, and additional compression on neovaginal wall was supplied by polyvinyl alcohol sponge ($Merocel^{(R)}$). Results: All patients were successfully reconstructed without flap related complications such as congestion or partial flap loss. The average size of the flap (each side) was 69.34 $cm^2$. Polyvinyl alcohol sponge ($Merocel^{(R)}$) was inserted into neovagina for 5 days on every patient. One case of rectal laceration was occurred while making pelvic pocket by OBGY team. Other complications such as lumen narrowing, wound contracture or vaginal prolapsed were not reported during 8 months of follow up. Conclusion: Modified Singapore flap is a sensate fasciocutaneous flap that is thinner than other myocutaneous flap such as VRAM, and more durable over skin graft. Therefore this is a good choice for vaginal reconstruction in MRK syndrome. And known complications of Modified Singapore flap could be reduced with careful procedure and mild compression techniques.

울프-허쉬호른 증후군(Wolf-Hirschhorn syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 : 증례보고 (DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH WOLF-HIRSCHHORN SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: CASE REPORT)

  • 유지연;송지수;신터전;현홍근;김정욱;장기택;이상훈;김영재
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제15권1호
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    • pp.65-69
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    • 2019
  • 본 증례는 유치열에 다수의 치아 우식증을 주소로 내원한 울프-허쉬호른 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. WHS 환자의 특징적인 안모가 관찰되었으며, 발달지연, 정신 지체, 식이 장애 및 이로 인한 합병증 등을 보였다. WHS 환자는 다양한 전신 질환 및 선천성 기형 등을 동반할 수 있으므로, 치과 치료 시 전신적인 상태에 대한 평가가 필요하다. 또한 WHS 환자의 전신마취 시에는 기도 관리와 관련한 특별한 주의가 필요하며 치과 치료 후에도 주기적 관찰 및 지속적인 구강위생 관리 교육이 필요하다.

교차교합을 가진 다운증후군 환자의 상악 이중관 의치를 이용한 수복 증례 (Prosthetic treatment for Down's syndrome patient with dental cross bite problem using maxillary double crown denture)

  • 도석주;조진현
    • 대한치과보철학회지
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    • 제57권1호
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    • pp.81-87
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    • 2019
  • 다운증후군은 영구치의 법랑질과 상아질 층이 얇아서 치아가 작고, 부정교합의 발생가능성이 높다. 특히 치주염의 빈도가 높으며 작고 불규칙한 치아 및 좁은 구개로 인한 부정교합의 발생가능성이 높고, 발치 지연이나 유치잔존의 가능성이 있다. 이런 다운증후군 환자에게 있어서 상악 이중관을 이용한 의치는 한가지 좋은 치료선택이 될 수 있다. 상악 이중관을 이용하면 교차교합을 해결해 줄 수 있을 뿐만 아니라 의치의 지지 및 유지에도 도움이 된다. 또한 향후 지대치 발치시에 수리가 쉬운 장점이 있다. 본 증례에서 다운증후군과 치과공포증을 가진 26세 여자 환자에서 상악에 잔존유치가 존재하고, 치아 갯수가 작으며, 잔존치아 대부분의 경우 법랑질저형성증(Enamel hypoplasia)을 보여주고 있었다. 또한 좁은 구개로 인한 전후 및 측방으로 교차교합 상태였다. 상악에는 전후 및 좌우 반대교합(Cross bite)을 극복하기 위해서 이중관을 이용한 가철성의치로 수복을 하였고, 하악의 경우는 마취없이 가능한 법랑질에 변연을 형성하여 전치부는 라이네이트로 구치부는 지르코니아로 수복을 시행하였다. 그 결과 발치와 마취없이 반대교합을 해결하였으며, 심미성과 기능성의 개선 및 환자의 삶의 질을 개선할 수 있었다.

중심 측두부 극파를 보이는 전형적 및 비전형적 양성 부분 간진의 비교 연구 (Comparative study of typical and atypical benign epilepsy with centrotemporal spikes (Rolandic epilepsy))

  • 송준혁;이규하;정사준
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권10호
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    • pp.1085-1089
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    • 2008
  • 목적: 비전형적 롤란도 간질이 드물지 않게 있지만, 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 비교 연구가 거의 없는 상태이다. 본 연구는 전형적 및 비전형적 롤란도 간질의 임상 특징을 알아보고 비교하기 위하여 시행하였다. 방법: 2002년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 경희의료원을 내원한 롤란도 간질 환자 158명을 선별하여 임상 증상, 경과, 관해율, 재발 등을 후향적으로 연구 하였다. Wirrel 기준으로 116명의 전형적 롤란도 간질군(A군)과 42명의 비전형적 롤란도 간질군(B군)으로 분류하였다. 결과: 1) 경련 시작 나이 : A군은 $8.6{\pm}1.7$세, B군은 $6.2{\pm}1.7$세에 경련을 시작하였다. B군이 A군보다 더 일찍 경련이 시작하였지만 통계적 유의성은 없었다(P<0.05). 2) 성별 : 총 158명의 환자 중, 남자가 96명, 여자가 62명 이였다. 남녀 비는 1.6:1 이였다. 42명의 비전형적 롤란도 간질환자(B군) 중, 24명이 남자, 18명이 여자였고, 남녀 비는 1.3:1 이였다. 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 3) 40명의 환자에서 뇌 영상 촬영을 하였다(A군 25명, B군 15명). B군 뇌 영상에서 뇌실 확장(4명), 경증 겉질 위축(4명), 뇌량의 부분적 무발생(2명) 등의 이상 소견이 발견 되었다. A군은 뇌 영상에서 이상이 없었다(P<0.05). 4) 치료 시작 전 경련의 빈도 : A군은 한 달에 $2.0{\pm}1.0$회의 경련을 보였고, B군은 한 달에 $2.3{\pm}1.2$회의 경련을 보였다. 두 군간 통계적 유의성은 없었다(P>0.05). 5) 처음 항경련제 투여 후 경련을 조절하는데 걸린 기간 : A군은 3개월 내, B군은 3-12개월에 조절되었다(P<0.05). 6) 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 : A군 116명 환자 중 105명이 관해를 보였고(90.5%), B군 42명 환자 중 38명이 관해를 보였다(90.4%)(P>0.05). 7) 2년간 경련이 없는 관해를 보인 후의 재발률 : A군은 105명의 환자 중 13명이 재발하였고(12.4%), B군은 32명의 환자 중 12명이 재발하였다(37.5%)(P<0.05). 결 론: 이번 연구에서는 비전형적 롤란딕 간질 환자군(B군)의 경련이 더 일찍 시작 되었으나 유의한 통계적 차이는 없었다. 성별, 치료 시작 전 경련의 빈도, 2년간 경련을 보이지 않는 관해율 등은 두 군간 차이가 없었다. 그러나 뇌 영상 촬영에서의 이상 소견, 처음 항경련제 투여 후 경련 조절 기간, 2년간 경련을 보이지 않는 관해 후의 재발률 등은 두 군간 유의한 통계적 차이가 있었다.

편마비를 가진 뇌성마비 환아에서 확산 텐서강조영상을 이용한 3차원 피질척수로 영상의 유용성 (Usefulness of DTI-based three dimensional corticospinal tractography in children with hemiplegic cerebral palsy)

  • 여지현;손수민;이은실;문한구
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권1호
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    • pp.99-104
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    • 2009
  • 목 적 : 편마비를 가진 뇌성마비 환아에서 확산 텐서강조영상을 이용한 3차원 피질척수로 영상의 이상 소견의 유형과 임상적인 소견과의 일치도를 알아보기 위하여 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2007년 8월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과 및 재활의학과에서 확산 텐서강조영상 검사를 시행했던 편마비를 가진 뇌성마비 환아 13예를 대상으로 FACT기법을 사용하여 피질척수로의 3차원 신경섬유로 영상을 재구성하여 분석하였다. 기본 관심영역은 전 뇌교, 두 번째 관심영역은 전 수질을 통과하는 피질척수로로 설정하여 두 부위를 동시에 통과하는 신경섬유로를 최종 관심 신경섬유로로 하였다. 분할비등방도와 각의 종료 기준은 각각 0.3과 70도로 하였다. 결 과 : 삼차원 피질척수로 영상에서 이상 소견으로는 피질척수로의 단절과 신경섬유의 양적 감소, 피질척수로의 무형성, 횡뇌량 신경섬유 그리고 비정상적인 피질척수로의 재구성 등의 유형이 있었으며 전체 13예 중 피질척수로의 단절이 10예(76.9%), 신경섬유의 양적 감소가 8예(61.5%)에서 관찰되었다. 피질척수로의 무형성은 3예(23.1%)에서 관찰되었고 횡뇌량 신경섬유로는 2예(15.4%), 비정상적인 피질척수로의 재구성은 4예(30.8%)에서 관찰되었다. 임상적인 소견과 3차원 피질척수로의 이상소견이 일치되는 예가 13예 중 11예(84.6%)였다. 결 론 : 확산 텐서강조영상을 이용한 3차원 피질척수로 영상은 다양한 이상 소견과 임상적인 소견과의 높은 일치도를 보여 편마비 뇌성마비의 진단과 치료에 매우 유용한 검사로 사용될 수 있다고 생각된다. 그러나 향후 검사법의 표준화 등 보완을 요하는 연구가 더 필요하다고 생각된다.

산전 초음파로 발견된 선천성 요로계 기형의 분류 (Classification of Congenital Urinary Tract Anomalies Diagnosed by Antenatal Ultrasonogram)

  • 최진호;한혜원;원혜성;김건석;윤종현;박영서
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.227-236
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    • 2002
  • 목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.

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소아 선천성 요로계 기형에 관한 고찰 (Congenital Anomaly of Urinary Tract in Children)

  • 신원혜;고철우;구자훈;정성광
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권1호
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    • pp.88-94
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    • 1999
  • 목 적 : 요로 기형은 선천성 기형중 가장 높은 빈도를 차지하며 조기 진단에 어려움이 많아 발견당시 이미 비가역적인 신손상을 초래할 수 있다. 이에 본 연구는 소아에서 요로계의 선천성 기형의 임상상을 조사하고 이에 대한 적절한 진단과 치료 방법을 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 조사 대상은 1987년부터 1998년까지 10년간 경북대학교병원 소아과에서 선천성 요로기형으로 진단된 65명의 환아로 하였고 후천적으로 발생한 수신증과 방광요관 역류 등은 제외시켰다. 이들 환아에 대한 임상상과 치료 및 경과를 임상 기록을 토대로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 요로계 기형의 빈도는 신우요관 이행부 협착이 26례로 가장 많았으며 그외 중복 요로계 11례, 일측성 신무형성 10례, 방광요관 이행부 협착 7례 등의 순이었다. 이중 8례에서 한가지 이상의 요로계 기형이 동반된 복합 기형을 나타내었으며 11례에서는 선천성 심장병과 같은 타 장기의 기형이 동반되어 있었다. 진단 당시의 연령 분포는 1세 이하가 39명($60\%$)으로 가장 많았고 남녀 비는 2.25:1로 남아가 많았다. 내원시 주 증상은 요로 감염이 25례로서 가장 많았고, 그외 혈뇨, 복부 종괴, 패혈증, 복통, 배뇨 이상 등이 있었다. 산전 초음파검사로 발견된 경우가 11례였고 입원시 고질소 혈증을 보인 경우는 모두 9례로서 이중 4례는 신우요관 이행부 협착, 방광요관 이행부 협착 및 중복 요로계등의 요로계 폐쇄질환이었다. 수술적 교정은 총 73례의 기형중 38례에서 시행되었다. 고질소 혈증을 보인 폐쇄성 요로 기형 4례중 1년에서 5년까지의 추적관찰 기간중 2례에서 고질소 혈증이 소실되었으며 같은 추적관찰 기간중 새로이 신기능 저하를 일으킨 례는 없었다. 결 론 : 요로의 선천성 기형은 높은 빈도로 발생함에도 불구하고 특이적인 증상을 나타내지 않아 조기 진단에 어려움이 많다. 그러므로 요로 감염, 복통, 배뇨 곤란 등의 증상이 있는 환아에서는 요로 기형의 존재 여부를 반드시 확인하여야 하며 특히 산전 초음파검사의 광범위한 이용으로 요로 기형의 존재 여부를 조기에 진단하고 이에 대한 적절한 조처를 행함으로서 신장의 비가역적 손상을 예방할 수 있을 것으로 생각한다.

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$^{99m}Tc-DMSA$ 스캔에서 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아들에 대한 임상적 고찰 (Clinical Evaluation of Patients with Unilateral Non-functioning Kidney on $^{99m}Tc-DMSA$ scan)

  • 배현철;김현영;김병길;한상원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제1권1호
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    • pp.31-37
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    • 1997
  • 목적 : DMSA스캔은 신장의 형태학적 질환의 진단에 유용한 방사선과적 검사이다. 본원에서 DMSA스캔을 시행한 환아중 일측성으로 동위원소 섭취가 안되는 환아를 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 임상적 소견, 원인질환 및 동반질환을 분석하고 이에 대한 치료 및 예후를 알아보고자 하였다. 방법 : 1980년부터 1995년까지 16년간 본원에 내원하여 DMSA 스캔을 시행한 생후 1일부터 15세 환아중 일측성으로 신기능을 상실한 경우와 5% 이내로 매우 저하되어 있는 61명을 대상으로 이들의 성별, 연령별 분포와 내원하게 된 주소, 내원당시의 임상적 소견, 정맥내 신우조영술, 복부초음파, 배뇨성 방광요관조영술, 최종 진단명, 동반되어있는 반대편 신장 및 전신 질환, 내원당시의 혈액검사, 치료, 그리고 추적 관찰후의 결과 등에 대한 항목을 조사하고 상호 연관관계를 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환아의 연령 분포는 평균 3.3세였으며, 특히 1세이하가 전체의 46%였고 성별 분포는 남녀 1.4:1의 비율로 남아가 많았다. 2) 내원하게된 주소는 산전초음파에서 신장 이상이 발견된 경우가 31.2%로 가장 많았으며, 다음으로 반복적 요로감염, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 복통 순이였으며, 다른 질환의 평가중 우연히 신장 이상이 발견된 경우도 26.2%를 차지하였다. 3) 내원당시 임상적 소견은 발열, 농뇨 등의 요로감염 증상이 가장 많았고, 고혈압, 복부종괴 촉지, 육안적 혈뇨, 변비, 무증상, 현미경적 혈뇨 순이였다. 4) 비기능성 신장의 최종진단명은 다낭성 신이형성(multicystic dysplastic kidney)이 36.1%로 가장 많았고, 수신증, 신발육부전, 신형성부전 순이였다. 5) 비기능성 신장의 치료는 47.5%에서 수술적 치료를 시행받았고, 수술적 치료중 신적출술이 75.9%(전체의 36.1%)로 가장 많았으며 그외에는 근피적 방광루조성술, 요관방광문합술, 신적출 및 신이식 순이였고, 32.8%는 치료없이 추적관찰만 했던 환아들이였다. 6) 반대측 신장에 침범된 질환은 수신증이 90.5%로 가장 많았고 신형성부전, 신원거대감소증이 각각 1례였다. 7) 총 61명의 환아중 4명이 만성 신부전으로 이행하였는데 이들은 모두 반대편 신장에도 심한 병변이 동반되었던 경우였으며 그 외의 환아들은 비교적 예후가 좋았다. 결 론 : 신기능을 상실한 신장중 대부분은 선천적인 질환에 의한 경우였으며 양측성으로 침범된 경우 만성신부전으로 이행한 경우도 있었으나 편측으로 침범된 경우 예후가 좋은 편이였으며 양측성인 경우도 조기진단 후 수술 받은 경우 신기능이 잘 유지되었다. 본 연구를 통하여 주산기 신장 병변에 대한 평가는 중요하며, 출생후 민감도가 높은 검사방법으로 조기에 진단하고 처치하면 비교적 예후가 좋다는 것을 알 수 있었다.

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단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 (Clinical Characteristics and Associated Anomalies in Children with Solitary Kidney)

  • 김주휘;이세은;정윤혜;한경희;이현경;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권1호
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    • pp.42-50
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    • 2010
  • 목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.