• Childhood Kidney Diseases
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• 제15권1호
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• pp.49-57
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• 2011

목 적: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 소아신질환 중 이전부터 흔히 접할 수 있는 질환이었으나 그 발생 빈도는 점점 감소되는 것으로 보고 되고 있다. 이에 단일 기관 내의 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 최근 발생빈도와 질환의 임상양상들을 분석하여 그 추세를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 일산병원이 개원한 2000년 3월부터 2009년 12월까지 본 병원 소아청소년과에 입원하여 급성 연쇄구균감염후 사구체신염을 진단받은 총 27명의 환아들을 대상으로 의무 기록을 후향적으로 조사하여 임상 및 검사 소견들을 분석하였다. 결 과: 급성 연쇄구균감염후 사구체신염은 남녀비 1.25:1로 거의 동일한 비율로 6-7세(37.0%)에서 그리고 1년 중 11월에서 2월 사이(51.9%)에 호발하였으며 2000년부터 2009년까지 꾸준한 발병률을 보였다. 그러나 대표적 임상 증상인 부종은 59.3%로 이전 연구들보다 낮은 경향이었으며, 6개월 이상 혈뇨를 보인 환아들 또한 22.2%로 관찰되었다. 중증 합병증인 고혈압성 뇌증 또한 3.7%에서만 관찰되었으며 급성 신부전으로 투석까지 시행한 환아는 없었다. 결 론: 이 단일 기관 내에서 급성 연쇄구균감염후 사구체신염의 발생빈도는 약간 감소 또는 유지하는 추세로 보이나 질환의 중증도 및 합병증은 과거에 비해 약해지는 경향을 보임을 알 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1118-1123
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• 2003

목 적 : 지난 30년간의 연구로 병인론에 관한 중요한 정보들이 축적되어왔다. 하지만 아직도 완전히 이해된 것은 아니며, 연령이나 성별, 임상증상의 발현율에 대한 다양한 연구 결과들이 발표되고 있다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 알아보고, 이전의 다른 논문의 연구결과들과 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2000년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통하여 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 결 과 : HS 자반증으로 진단된 환아는 남자 87명 여자 38명으로 구성되었고, 연령은 1세에서 14세에 걸쳐 분포하고 있었다. 계절에 따른 변화로 3월부터 5월까지 모두 56명(44.8%), 10월에서 12월까지 51명(32.8%)으로 나타났다. 자반은 모든 환아에서 관찰되었다. 복통은 88명(70.4%)에서 관찰되었으며, 위장관 출혈은 18명(14.4%)에서 관찰되었고, 관절염은 67명(53.6%)에서 관찰되었다. 모두 125명의 환아 중 신장 침범이 있는 환아는 48명으로 HS 자반증 환아 중 38.4%였다. 부고환염은 남아 87명 중 15명(17.2%)에서 발생하였다. 자반이 발생한 후 나타난 동반 증상 중 2명(1.6%)의 환아에서 경련이 발생하였으나 항경련제 치료없이 호전되었고, 두통이 11명(8.8%)의 환아에서 발생하였다. 결 론 : 결론적으로, HS 자반증은 전신적인 혈관염이기 때문에 자반 이외의 증상들이 선행할 수 있으며, 소아에서 설명할 수 없는 복통이나 관절염, 음낭 증상 등이 발생할 경우, 자반이 출현하기 전이라도 임상 각과에서 HS 자반증에 대해 의심해보고, 소아 신장 전문의와의 협진이 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권1호
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• pp.51-53
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• 2012

헤노흐-쇤라인 자반증(HSP)은 소아에서 가장 흔한 혈관염으로 피부 자반증, 관절염, 복통, 그리고 신염 등을 특징으로 한다. HSP 소아에서 물집을 동반하는 경우는 매우 드물다. 관절염을 동반한 HSP를 보인 9세 여아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되었다. 치료 7일 후 몇몇 궤양성 병변은 경미한 흉터로 남았으나 관찰 6개월 후 흉터는 완전히 소멸되었다. 현미경적 혈뇨는 관찰 6개월간 지속되었으나 단백뇨는 관찰되지 않았다. HSP 소아에서 물집이 동반되었을 경우, 신장의 예후에는 직접적인 연관은 없었다. 임상적으로 HSP 진단기준을 만족한다면 HSP 진단을 위해 피부조직검사는 필요 없을 것으로 보이며, 더 많은 증례가 모이면 정확한 결론을 내릴 수 있을 것으로 사료된다. 관절염을 동반한 HSP 9세 여자 소아에서 경구용 스테로이드 치료를 시작했음에도 불구하고 피부 자반이 빠르게 출혈성 물집 병변으로 진행되는 HSP 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권3호
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• pp.392-399
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• 2007

Scutellaria baicalensis Georgi. (SBGE) is known to be antioxidant effect. In addition of the effects, we further investigated the SBGE on the antioxidant effect on a renal cortical slices cell and kidney protecting effects. The results were as follows. 1 When renal cortical slices separated from a rabbit's kidney were treated with 1mM tert-Butylhydroperoxide (t-BHP) in the presence of SBGE. SBGE significant prevented t-BHP induced increase in lactate dehydrogenase (LDH) release and lipid peroxidation. 2. When renal cortical slices separated from a rabbit's kidney were treated with oxidant $300{\mu}M$ cisplatin in the presence of SBGE. SBGE significant prevented cisplatin-induced increase in LDH release and lipid peroxidation. 3. Pretreatment with 0.1g/kg SBGE for seven day and treatment with 5 mg/kg cisplatin by the intraperitoneal injection The results were that the pretreatment group with SBGE showed a significant decrease in lipid peroxidation, increase in clearance rate of blood urea nitrogen (BUN) and creatinine in the kidney than the administering single agent group of cisplatin. and pretreatment group with SBGE showed intact microvillus of proximal tubule and no contraction of rumen, it was a similar result with normal group. With the results SBGE showed to be highly effective on antioxidant effect and cellular protection activity against cisplatin that was a toxic agent on a kidney. Therefore, SBGE is considered to have protective effective on a disordered kidney or kidney diseases such as nephritis or renal failure that cause tissue damages in a kidney.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.576-584
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• 2003

목 적 : 위장관 증상이 피부 발진에 선행했던 HSP 환아들을 대상으로 임상 경과와 내시경 및 복부 초음파 검사 소견의 특징을 고찰하여 본증의 조기진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1991년부터 2002년까지 12년간 서울대학교 부속 병원 소아과에서 내시경 검사를 시행받은 HSP 환아들 중 위장관 증상이 피부 발진보다 선행했던 23례를 대상으로 의무 기록과 복부 초음파 및 내시경 자료를 고찰하였다. 결 과 : 1) 복부 증상의 선행 기간은 1일에서 30일(중앙값 5일) 사이였고 1례를 제외하면 모두 2주 이내였다. 관절염은 16례(70%) 중 2례에서 피부 병변에 선행되었으며, 신장염은 11례(47%) 모두 피부 발진 이후에 보였다. 2) 선행했던 복부 증상은 복통(23례), 구토(16례), 혈변(8례), 토혈(3례)의 순이었고, 장중첩증이 합병된 경우는 없었다. 3) 상부 위장관 내시경 검사는 23례 중 21례(91%)에서 점막의 출혈반 혹은 미란을 동반한 염증이 관찰되었으며, 부위별로는 십이지장염(21례), 위염(12례), 식도염(1례)의 순이었다. 십이지장염은 3례에서는 하행이 구부보다 현저하게 심한 형태였고 2례에서는 하행에서만 병변이 관찰되었다. 하부 위장관 내시경 검사는 8례 중 6례에서 병변이 보였고 직장염이 5례, S자 결장염이 4례에서 관찰되었다. 조직 검사는 5례에서 시행되었으나 혈관염은 관찰되지 않았다. 4) 17례에서 시행된 복부 초음파 검사상 12례(71%)에서 이상 소견을 보였고 소장벽이 두꺼워진 소견이 8례에서, 소장벽 출혈이 3례에서 관찰되었다. 5) 스테로이드가 투여되었던 22례 중 16례(72%)에서 첫 48시간 이내에 복통이 감소되는 반응이 있었다. 6) 3개월 이상 증상이 소실된 후 다시 재발한 경우가 4례(17%)에서 있었으며 이중 3례에서 신장염이 1년 이상 지속되었다. 결 론: 급성 복통으로 내원한 HSP 환아들의 대부분은 2주 이내에 피부 병변이 나타나며 전체적인 임상 경과는 피부 증상이 선행한 전형적인 경우와 유사하다. 내시경 검사에서 관찰되는 출혈과 미란을 동반한 하행 십이지장염과 장벽이 두꺼워진 초음파 소견은 피부 발진이 없는 시점에서 HSP를 진단하는데 큰 도움이 될 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.4-12
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제34권7호
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• pp.968-972
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• 2005

기능성 식품소재로서 이미 많이 알려진 키토산이 신장과 관련하여 식품이나 의료용 소재로서 활용이 가능한 지를 알아보기 위하여 신장 기능과 민감하게 관련이 있는 효소인 RDPase, Udpase의 활성을 체내$\cdot$체외 실험을 통하여 관찰하였다. 체외 실험에서 글리세롤에 의해 유도된 RDPase의 유리$\cdot$활성 감소를 다시 회복시키는 것을 관찰하였다. 체내실험에서 글리세롤 투여에 의하여 손상된 신장의 근위세뇨관에서 급격히 증가한 RDPase의 활성을 키토산이 확실하게 감소시키는 것을 관찰할 수 있었다. 키토산을 공급한 쥐의 소변에서의 Udpase의 활성이 증가하는 것을 관찰하였다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제24권1호
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• pp.7-18
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• 2021

Purpose: The long-term efficacy and safety of infliximab (IFX) in children with ulcerative colitis (UC) have not been well-evaluated. Here, we reviewed the long-term durability and safety of IFX in our single center pediatric cohort with UC. Methods: This retrospective study included 20 children with UC who were administered IFX. Results: For induction, 5 mg/kg IFX was administered at weeks 0, 2, and 6, followed by every 8 weeks for maintenance. The dose and interval of IFX were adjusted depending on clinical decisions. Corticosteroid (CS)-free remission without dose escalation (DE) occurred in 30% and 25% of patients at weeks 30 and 54, respectively. Patients who achieved CS-free remission without DE at week 30 sustained long-term IFX treatment without colectomy. However, one-third of the patients discontinued IFX treatment because of a primary nonresponse, and one-third experienced secondary loss of response (sLOR). IFX durability was higher in patients administered IFX plus azathioprine for >6 months. Four of five patients with very early onset UC had a primary nonresponse. Infusion reactions (IRs) occurred in 10 patients, resulting in discontinuation of IFX in four of these patients. No severe opportunistic infections occurred, except in one patient who developed acute focal bacterial nephritis. Three patients developed psoriasis-like lesions. Conclusion: IFX is relatively safe and effective for children with UC. Clinical remission at week 30 was associated with long-term durability of colectomy-free IFX treatment. However, approximately two-thirds of the patients were unable to continue IFX therapy because of primary nonresponse, sLOR, IRs, and other side effects.